Amyloidose


Omfatter ikke: Alzheimers sykdom (G30.-)

Arvelig familiær amyloidose uten nevropati

Familiær middelhavsfeber

Arvelig amyloid nefropati

Nevropatisk arvelig familiær amyloidose

Amyloid polyneuropati (portugisisk)

Uspesifisert arvelig familiær amyloidose

Sekundær systemisk amyloidose

Amyloidose assosiert med hemodialyse

Begrenset amyloidose

Andre former for amyloidose

Uspesifisert amyloidose

Søk i teksten ICD-10

Søk etter kode ICD-10

Internasjonal statistisk klassifisering av sykdommer og relaterte helseproblemer, 10. revisjon.
Som revidert og supplert av Verdens helseorganisasjon 1996-2019.
Siste endringer i ICD-10 (fra 2020) gjort av WHO i 2019.

Amyloidose (E85)

Omfatter ikke: Alzheimers sykdom (G30.-)

Familiær middelhavsfeber

Arvelig amyloid nefropati

Amyloid polyneuropati (portugisisk)

Amyloidose assosiert med hemodialyse

Søk i MKB-10

Indekser ICD-10

Eksterne årsaker til skade - vilkårene i dette avsnittet er ikke medisinske diagnoser, men beskrivelser av omstendighetene som hendelsen skjedde under (klasse XX. Eksterne årsaker til sykelighet og dødelighet. Kolonnekoder V01-Y98).

Legemidler og kjemikalier - Tabell over medisiner og kjemikalier som forårsaker forgiftning eller andre bivirkninger.

I Russland har den internasjonale klassifiseringen av sykdommer i 10. revisjon (ICD-10) blitt vedtatt som et eneste normativt dokument for å ta hensyn til forekomsten, årsakene til befolkningen appellerer til medisinske institusjoner i alle avdelinger, dødsårsakene.

ICD-10 ble introdusert i helsepraksis i hele Russland i 1999 etter pålegg fra Russlands helsedepartement, datert 27. mai 1997, nr. 170

En ny revisjon (ICD-11) er planlagt av WHO i 2022.

Forkortelser og symboler i International Classification of Diseases, revisjon 10

NOS - ingen ytterligere avklaringer.

NCDR - ikke klassifisert (er) andre steder.

† - koden til den underliggende sykdommen. Hovedkoden i et dobbeltkodesystem inneholder informasjon om den viktigste generaliserte sykdommen.

* - valgfri kode. En tilleggskode i dobbeltkodingssystemet inneholder informasjon om manifestasjonen av den viktigste generaliserte sykdommen i et eget organ eller område av kroppen.

Amyloidose i nyrene - beskrivelse, årsaker, symptomer (tegn), diagnose, behandling.

  • Beskrivelse
  • Årsaker
  • Symptomer (tegn)
  • Diagnostikk
  • Behandling

Kort beskrivelse

Renal amyloidose (AP) er en sykdom med ekstracellulær avsetning av amyloid i nyrevevet, som hovedsakelig utvikler seg i generaliserte (systemiske) former for amyloidose..

Kode for den internasjonale klassifiseringen av sykdommer ICD-10:

  • E85 amyloidose

Statistiske data • Blant nyresykdommer 1-2,8% • I strukturen av kronisk nyresvikt - 1% • I strukturen av nefrotisk syndrom - 7,8% • Ved primær amyloidose - opptil 80% • Ved sekundær amyloidose - 90-100% • Ved arvelig amyloidose - 30–40% • Ikke typisk for senil, dialyse og lokal amyloidose.

WHO-klassifisering (1993). Typer av amyloidose er betegnet med bokstaver, den første "A" betyr amyloidose, resten - navnet på det fibrillære amyloidproteinet • AA - amyloidose (amyloid inneholder serum en - globulin) - sekundær amyloidose på bakgrunn av en annen alvorlig patologi • AL - amyloidose (amyloid inneholder lette kjeder av immunglobuliner) - primær eller idiopatisk amyloidose assosiert med B - celle og andre svulster • АTTR - amyloidose (amyloid inneholder transcendentalt system) •• OGb2M - amyloidose (amyloid inneholder b2 - mikroglobulin) - dialyse amyloidose.
Når det gjelder prevalens, skilles systemisk (generalisert) amyloidose (AA - amyloidose, AL - amyloidose, familiær ATTR - amyloidose, senil ATTR - amyloidose, dialyse amyloidose) og lokale former for amyloidose.

Årsaker

Etiologi • Sekundær amyloidose (AA) •• Systemiske bindevevssykdommer - revmatoid artritt, ankyloserende spondylitt, psoriasisartritt •• Tumorer - lymfogranulomatose, nyresvulst, meningioma •• Kronisk tarmsykdommer - ulcerøs kolitt, Crohns sykdom •• Kronisk purulent - destruktive prosesser - osteomyelitt, bronkiektase •• Smittsomme sykdommer - malaria, tuberkulose, spedalskhet, syfilis •• Periodisk sykdom • Primær amyloidose •• Ingen årsak (idiopatisk amyloidose) •• Multipelt myelom •• Waldenstroms sykdom • Familiel og senil amyloidose • • Ikke-mutant transthyretin for senil amyloidose • Dialyse amyloidose - kronisk hemodialyse.

Risikofaktorer • Sykdommer som involverer kloner av plasmaceller • Kroniske inflammatoriske sykdommer • Revmatoid artritt og ankyloserende spondylitt • Familiel middelhavsfeber (familiær paroksysmal polyserositis).

Patogenese • Ekstracellulær avsetning i organer og vev av amyloid - et glykoprotein basert på et uløselig fibrillært protein (opptil 80%), dannet av et forløperprotein spesifikt for hver type amyloidose.

Patomorfologi • Avsetning av amyloid i organer og vev • Nyrene er forstørret, lysegule med en glatt overflate - "stor fett nyre" • Amyloid avsettes hovedsakelig i glomeruli • Forekomsten av amyloidavleiringer i nyrene øker etter hvert som amyloidose utvikler seg • Etter farging med Kongo rød med polariserende mikroskopi, amyloid oppdage med grønn farge • Elektronmikroskopi gjør det mulig å fastslå den endelige diagnosen.

Symptomer (tegn)

KLINISK BILDE

En kombinasjon av tegn på nyreskade og ekstrarenale manifestasjoner er karakteristisk, noe som skaper et polymorfisk klinisk bilde

Kliniske manifestasjoner av renal amyloidose, avhengig av scenen. Det er fire stadier av renal amyloidose • Latent (det er amyloidavleiringer i nyrene, men det er ingen kliniske manifestasjoner og proteinuri) • Proteinuri •• Proteinuri er minimal først, øker deretter •• Microhematuria (3-11,5%), aseptisk leukocyturi (opptil 40%) •• Økt ESR er mulig • Nefrotisk •• Manifestasjoner av nefrotisk syndrom - en kombinasjon av massiv proteinuri, hypoproteinemia, hyperkolesterolemi og ødem resistent mot diuretika •• Høy ESR •• Arteriell hypertensjon (sjelden i AL - amyloidose, opptil 23% i AA - amyloidose - på stadier av kronisk nyresvikt) •• Ifølge ultralyd - forstørrede komprimerte nyrer • Azotemisk (CRF) •• Ødem vedvarer vanligvis i terminalstadiet •• Arteriell hypertensjon er ofte lav.

Diagnostikk

Laboratorietester • I blodanemi, leukocytose, økt ESR, hypoproteinemi (på grunn av hypoalbuminemi), hyperglobulinemi, hyponatremi, hypoprothrombinemia, hypocalcemia. Med leverskade - hyperkolesterolemi, i noen tilfeller - hyperbilirubinemi, økt alkalisk fosfataseaktivitet • Vurdering av skjoldbruskkjertelfunksjon - hypotyreose er mulig • Azotemi hos 50% av pasientene ved sykdomsutbruddet • Protein i urin, i sediment - kaster, erytrocytter, leukocytter • Koprologisk undersøkelse - uttalt steatorrhea, amilorrhea, creatorrhea.

Spesielle studier • EKG - redusert tannspenning, rytme og ledningsforstyrrelser • EchoCG - restriktiv kardiomyopati med tegn på diastolisk dysfunksjon • Røntgenundersøkelse •• Tumorlignende formasjoner i mage eller tarm, esophageal hypotensjon, gastrisk motilitet er svekket, reduserer eller akselererer passering av bariumsuspensjon gjennom tarmene Basal lymfadenopati i lungene, interstitielle lungeskader, mediastinal lymfadenopati • Funksjonelle kliniske tester med Kongo-rødt og metylenblått (rask forsvinning av fargestoffer etter intravenøs administrering fra blodserum på grunn av fiksering med amyloid og en signifikant reduksjon i utskillelsen av dem i nyrene) er ikke alltid informativ. og påfølgende mikroskopi i polarisert lys (utseendet til en grønn glød) - den mest informative metoden.

Behandling

BEHANDLING

Generell taktikk • Poliklinisk regime, med unntak av alvorlige tilstander (alvorlig hjertesvikt, kronisk nyresvikt) • Pasienter med amyloidose er vist langtidsinntak (1,5-2 år) av rå lever (100-120 g / dag) • Begrensning av proteininntaket • Begrensning av saltinntaket med kronisk nyresvikt og hjertesvikt • Med sekundær amyloidose - behandling av den underliggende sykdommen (tuberkulose, osteomyelitt, pleural empyema, etc.), etter radikal eliminering, forsvinner symptomene på amyloidose ofte • Overføring av en pasient med dialyse-amyloidose til peritonealdialyse, som fjerner (i motsetning til konvensjonell hemodialyse) 2 - mikroglobulin • I tilfelle tarmamyloidose, fortsetter med vedvarende diaré, - snerpende midler (grunnleggende vismutnitrat, adsorbenter) • Behandling av nefrotisk syndrom • I det terminale stadiet av kronisk nyresvikt, hemodialyse, nyretransplantasjon er mulig.

Medikamentell behandling • Ved primær amyloidose •• I de innledende stadiene av prosessen - klorokin i en dose på 0,25 g 1 r / dag i lang tid •• Kombinasjon av melfalan 0,15 mg / kg og prednison 0,8 mg / kg 7-dagers kurs med pause 4 - –6 uker i 6 måneder - 1 år •• Kombinasjon av melphalan, prednisolon og colchicine •• Polychemotherapy med inkludering av vinkristin, doksorubicin, cyklofosfamid, melphalan, dexametason i forskjellige kombinasjoner med påfølgende stamcelletransplantasjon • I tilfelle sekundær amyloidose • av den underliggende sykdommen •• Takrin - for mild eller moderat demens (Alzheimers sykdom) • For familiær amyloidose - kolchicin (0,6 mg 2-3 ganger daglig) • Behandling av hjertesvikt med store doser diuretika (kardiale glykosider, kalsiumkanalblokkere er kontraindisert, b - adrenerge blokkere) • Symptomatisk behandling: vitaminer, diuretika, antihypertensiva, plasmatransfusjon etc..

Kirurgisk behandling • Splenektomi reduserer mengden amyloid som dannes i kroppen • For isolert tumorlignende amyloidose i mage-tarmkanalen - kirurgisk behandling • Hjertetransplantasjon (i implementeringsstadiet) • Levertransplantasjon for ATTR - amyloidose.

Forløp og prognose • Primær amyloidose •• Etter utviklingen av kronisk nyresvikt lever pasientene vanligvis mindre enn et år •• Etter utviklingen av hjertesvikt lever pasientene vanligvis i omtrent 4 måneder •• Gjennomsnittlig overlevelse - 12-14 måneder •• Amyloidose assosiert med myelom har minst gunstig prognose • Sekundær amyloidose: prognosen bestemmes av muligheten for å behandle den underliggende sykdommen • Familial og dialyse amyloidose: prognosen er veldig variabel, sykdommen er mer alvorlig hos eldre.

Reduksjon. AP - renal amyloidose.

Amyloidose og nyreskader

Artikler om medisinsk ekspert

  • ICD-10-kode
  • Epidemiologi
  • Årsaker
  • Symptomer
  • Hvor gjør det vondt?
  • Diagnostikk
  • Hva som må undersøkes?
  • Hvordan undersøke?
  • Hvilke tester er nødvendig?
  • Behandling
  • Hvem du skal kontakte?
  • Prognose

Amyloidose er et gruppekonsept som forener sykdommer som er preget av ekstracellulær avsetning av et spesifikt uoppløselig fibrillært protein amyloid.

ICD-10-kode

Epidemiologi

Forekomsten av renal amyloidose har ikke blitt studert tilstrekkelig til dags dato. I USA varierer forekomsten av amyloidose fra 5,1 til 12,8 tilfeller per 100 000 innbyggere per år. Disse dataene gjelder hovedsakelig forekomsten av AL-amyloidose, primær eller innenfor rammen av myelom og andre B-hemoblastoser. I landene i den tredje verden, ifølge P.N. Hawkins (1995), dødeligheten fra AL-amyloidose er 1 i 2000 innbyggere (0,05%). Hyppigheten av reaktiv AA-amyloidose er bedre forstått i Europa. Så ifølge P.N. Hawkins et al. (1995), i Europa utvikler AA-amyloidose seg hos 5% av pasientene med kroniske inflammatoriske sykdommer; ifølge andre kilder kompliserer AA amyloidose løpet av revmatoid artritt i 6-10% av tilfellene.

I gjennomsnitt er andelen AA-amyloid nefropati i strukturen til nyresykdommer i Europa 2,5-2,8%, og i strukturen av sykdommer som fører til kronisk nyresvikt - 1% (ifølge European Association of Dialysis and Transplantation). Tilsynelatende kan dataene om utbredelsen av forskjellige varianter av amyloidose oppnådd i forskjellige regioner generelt ekstrapoleres til andre territorier i verden, mens det er et inntrykk av den mest utbredte forekomsten av reaktiv AA-amyloidose, gitt den høye frekvensen av revmatoid artritt (0,4 -1%).

Årsaker til amyloidose og nyreskade

Begrepet "amyloid" ble foreslått i 1853 av den tyske patologen R. Virchow for å betegne et stoff som er avsatt i organene til pasienter med "sebaceous disease" med tuberkulose, syfilis, spedalskhet, som han feilaktig anså for å være lik stivelse på grunn av en karakteristisk reaksjon med jod. Forskning fra det 20. århundre. viste at grunnlaget for amyloidsubstansen er protein, og polysakkarider utgjør ikke mer enn 4% av den totale massen, men begrepene "amyloid" og "amyloidosis" ble løst, inkludert under påvirkning av den vitenskapelige autoriteten til R. Virkhov.

Grunnlaget for vevavleiringer av amyloid er amyloide fibriller - spesielle proteinstrukturer med en diameter på 5-10 nm og en lengde på opptil 800 nm, bestående av 2 eller flere parallelle filamenter. Proteinunderenhetene til amyloidfibriller er preget av en spesiell romlig orientering av molekylet - kryss-P-foldet konformasjon. Det er hun som bestemmer de tinktoriske og optiske egenskapene som ligger i amyloid. Den mest spesifikke av dem er egenskapen til dobbel brytning av strålen under mikroskopi av preparater farget med Kongo-rødt i polarisert lys, noe som gir en eplegrønn glød. Identifikasjonen av denne egenskapen er grunnlaget for diagnosen amyloidose..

Den P-brettede konfigurasjonen av fibrillen er assosiert med motstanden til amyloid mot proteolytiske enzymer i den ekstracellulære matrisen, noe som forårsaker dens betydelige akkumulering med progressiv ødeleggelse av det berørte organet og tap av funksjon.

Til tross for heterogeniteten til amyloidfibriller (glykoproteiner), blant amyloidogene faktorer, tildeles den ledende rollen konformasjonslabiliteten til amyloidforløperproteiner som er spesifikke for hver type amyloidose, hvis innhold i fibrillen når 80%.

Renal amyloidose

Lesetid: min.

  1. Renal amyloidose
  2. Årsaker og tegn
  3. Stadier
  4. Behandling
TjenestenavnPris
Innledende konsultasjon med urolog-androlog3190 gni.
Innledende konsultasjon med en urolog2400 gni.
MAR-test1000 rubler.
Spermogram1 990 gni.
Ikke-spesifikk stimulering av spermatogenesekompleks III2100 rubler.
Diagnostisk testikkelbiopsi20000 rubler.
Ultralyd urologisk ekspert2750 gni.
SCD sperm DNA fragmenteringsstudie7 150 gni.
TUNEL sperm DNA fragmenteringsstudie med gradient8000 rubler.
TUNEL sperm DNA fragmenteringsstudie uten gradient8 800 gni.
Urologisk ultralyd med dopplerometri3300 gni.
Ultralyd urologisk ekspert2750 gni.

Nyresykdom amyloidose er en kompleks sykdom forbundet med brudd i kroppen av metabolske prosesser av forskjellige stoffer og forbindelser, nemlig protein og karbohydrat, som et resultat av at et stoff dannes - amyloid, som er avsatt i nyrevevet, forstyrrer deres funksjon. Amyloidose i nyrene mkb 10 har koden E85.

Amyloidose i nyrene, patogenese

Stoffet, amyloid, som fører til atrofiske og sklerotiske forandringer i parenkymet, er en forbindelse som ligner stivelse og oppstår ved syntesen og akkumuleringen av protein-polysakkaridforbindelser. I en sunn kropp dannes eller produseres ikke denne forbindelsen, derfor ser utseendet til dette stoffet unormalt til, noe som medfører en rekke nyrefunksjoner.

Det er to alternativer for forekomst av patologi. Amyloidose kan være primær, som en uavhengig forekommende sykdom, og sekundær, med utvikling av andre systemiske metabolske forstyrrelser.

Basert på de patogenetiske mekanismene kan nyresykdom amyloidose deles inn i flere typer:

  • AA-amyloidose er den vanligste av alle typer. Det utvikler seg oftere som en sekundær patologi som et resultat av leddgikt og andre systemiske sykdommer. Denne typen amyloid substans syntetiseres i hepatocytter (leverceller) under betennelse. Som et resultat, når betennelsesprosessen blir langvarig, øker konsentrasjonen av dette stoffet og akkumuleres deretter i nyrevevet..
  • ATTR-amyloidose er den mest sjeldne patologien. Det inkluderer familiær multippel nevropati, der det dannes skade på alle deler av nervesystemet og systemisk amyloidose..
  • Den tredje typen amyloidose og patogenesen av forekomsten inkluderer AL-amyloidose. I denne typen patologiske prosesser oppstår akkumulering som et resultat av genetiske abnormiteter som er ansvarlige for metabolske transformasjoner, som et resultat av at amyloid syntetiseres.
  • Årsakene som kan provosere og forårsake renal amyloidose, etiologi, patogenese, inkluderer: tuberkuløs prosess i lungene, malaria, revmatoid artritt, osteomyelitt, lymfogranulomatose og mye mer.

Klinikk for renal amyloidose

Som enhver nyrepatologisk prosess, manifesterer renal amyloidose seg med alle de typiske symptomene. Men med utviklingen av den primære prosessen med kliniske manifestasjoner, kan det være lang tid, og når sykdommen manifesterer seg, vil nyresvikt allerede oppstå. Et slikt kurs kan føre til en rask progresjon av prosessen og døden. Hvis utviklingen av amyloidose skjedde i nyrevevet på grunn av sekundære endringer, vil symptomene være iboende i sykdommen som forårsaket denne patologien..

I følge de pågående morfologiske endringene er amyloidose klinisk delt inn i flere faser av løpet:

  • Den første er den prekliniske fasen. På samme tid er tilstedeværelsen av amyloid i kroppen fremdeles ubetydelig, og i nyrene begynner det bare å akkumuleres i renal parenkym. Som sådan vil pasienten ikke ha nyresymptomer, men det vil bare være manifestasjoner av den underliggende sykdommen, som fremkalte nyreamyloidose. Selv gjennom laboratorie- og instrumentelle metoder oppdages ikke scenen. Dessuten vil ultralyd ikke avsløre nyreamyloidose på dette stadiet. Varigheten av denne fasen er omtrent fem år..
  • Dette blir fulgt av stadium av proteinuri. Akkumuleringen av amyloid er tilstrekkelig til å skade glomeruli og forstyrre deres permeabilitet for protein. I urinen oppdages et protein, som med dynamisk observasjon vokser hver gang. Det er ingen annen klinikk observert. Proteinuri oppdages vanligvis ved en tilfeldighet. Denne fasen varer opptil femten år.
  • Etter langvarige tidligere stadier begynner scenen med nefrotiske manifestasjoner. Som et resultat av betydelige morfologiske forstyrrelser vises generelle symptomer: svakhet, økt tretthet, en person går raskt ned i vekt, det er sterk tørst, kvalme, oppkast. Et veldig signifikant symptom når det gjelder diagnostikk er hypotensjon, som manifesterer seg i form av en kraftig reduksjon i blodtrykksindikatorer når du endrer kroppsposisjon, for eksempel etter å ha kommet seg ut av sengen og kan føre til tap av bevissthet eller til alvorlig svimmelhet. Pasienten utvikler et ødemsyndrom som raskt utvikler seg og sprer seg i hele kroppen. Pasienten klager over en liten mengde urin som skilles ut per dag, noe som indikerer utvikling av nyresvikt.
  • Deretter kommer det uremiske stadiet, som er preget av overdreven ødem (påvirker bukhulen, brysthulen, perikardialhulen). Symptomer på generell rus i kroppen vokser. Nyrefunksjon er redusert kritisk, nyrene får et skrumpet utseende. Det er en risiko for høy dødelighet, samt rask skade på andre organer og systemer..

Disse stadiene er karakteristiske for sekundær amyloidose, siden en betydelig tid går..

Diagnose av nyreamyloidose

Renal amyloidose, komplikasjoner og behandling

Av komplikasjonene som kan oppstå som et resultat av denne patologien, er den mest livstruende utviklingen av nyresvikt, som pasientens død oppstår fra. Andre inkluderer skade på andre organer og systemer ved samme prosess: lever, hjerte, nervesystem, ledd, hud, muskler, mage-tarmkanalen, etc. påvirkes..

Behandling av en slik patologi er rettet mot å redusere syntesen og konsentrasjonen av amyloidstoffet i kroppen, samt forbedre livskvaliteten og varigheten av livet gjennom symptomatisk behandling. Det er mulig å bruke hemodialyse eller donororgantransplantasjon.

Det viktigste i behandlingen er å fastslå årsakene og tegnene på sykdommen i tide, som vi vil diskutere videre.

Årsaker og tegn

Som nevnt tidligere kan amyloidose oppstå som en uavhengig sykdom, og som en sekundær prosess. Basert på dette, renal amyloidose, kan årsakene til utseendet deles inn i:

  • Den primære prosessen, eller amyloid dystrofi, som skjer spontant, uavhengig av andre patologier;
  • Sekundær amyloid nyredystrofi vises mot bakgrunnen av andre patologier eller etter en tid etter dem, og er den vanligste;
  • På grunn av forekomsten isoleres også amyloid dystrofi assosiert med hemodialyse;
  • Det er medfødt dystrofi, som er genetisk bestemt;
  • Og aldersrelatert eller senil amyloidose er assosiert med aldersrelaterte ufrivillige endringer i kroppen etter åtti år eller mer.

Men uavhengig av hva som var drivkraften for utseendet til denne patologien, er amyloidose i nyrene en manifestasjon av dystrofiske endringer i glomerulære strukturer i nyrene, og ikke bare, som oppstår som et resultat av betydelig akkumulering og avsetning i parenkymet til et patologisk unormalt protein som forårsaker destruktive irreversible lidelser, i resulterer i progressivt tap av nyrefunksjon.

Redd for å gå til legen? Still et spørsmål til en spesialist på nettet!

Histologisk beskrivelse

Basert på resultatene av en punkteringsbiopsi, blir den endelige diagnosen stilt ved å utføre mikroskopi av materialet som er oppnådd. I tilfelle nefrektomi blir også de makroskopiske egenskapene til materialet evaluert. Dette er nødvendig for å velge optimal behandling og forstå alvorlighetsgraden av prosessen..

Ved nyreamyloidose sykdom er beskrivelsen av makropreparasjonen som følger.

Også nyreamyloidose, mikropreparasjon, dens beskrivelse utføres ved å vurdere strukturen til vev og celler gjennom et mikroskop. I henhold til histologiske endringer er den patologiske tilstanden til amyloidose delt inn i flere trinn, som er passende karakterisert mikroskopisk - disse er latente, proteinuriske, nefrotiske og azotemiske stadier..

Hvis det er prosesser i nyrene som er karakteristiske for det første trinnet, vil små endringer bli observert under mikroskopet i form av skleroserte kar og amyloidpåvirkede oppsamlingskanaler av nyrepyramidene, og det er fortykninger i glomeruli. Stroma er mettet med proteiner og proteinkorn.

Det proteinuriske stadiet er preget av spredning av amyloidavsetning i glomeruli, kapillærløkker. Lesjonen strekker seg til de dype nefronene og forårsaker forstyrrelse av lokal blodstrøm.

Amyloidose i nyrene, symptomer

Ofte er det kliniske forløpet i begynnelsen av den patologiske prosessen asymptomatisk og kan ikke engang påvises ved kliniske metoder og laboratoriemetoder. Under ultralyd blir strukturelle endringer heller ikke bestemt. Etter et langt asymptomatisk forløp vises mindre kliniske manifestasjoner i form av hematuri. Det kan bare bestemmes i den generelle analysen av urin i tilfelle mikrohematuri, eller direkte av pasienten, som farging av urin i blodfargen. Deretter øker symptomene og klagene til pasienten. Etter hematuri blir proteinuri sammen, en reduksjon i protein i blodserumet, klager assosiert med syndromet med generell rus i kroppen: svakhet, tretthet, kvalme, oppkast, tap av appetitt, vekttap, frysninger og så videre. Pasienten kan også merke en betydelig reduksjon i mengden daglig urin. Ødem vises i underekstremitetene, i ansiktet, noe som kan forverres og spre seg til alle kroppshulrom, og forårsake alvorlige komplikasjoner. Hypertensjon er mulig, men ikke alltid. Slike kliniske manifestasjoner av renal amyloidose er karakteristiske både i den primære lesjonen og i den sekundære utviklingen av sykdommen, men i dette tilfellet vil de mest slående symptomene være manifestasjonene av den underliggende sykdommen..

Så for eksempel vil symptomene på renal amyloidose ved ankyloserende spondylitt ikke skille seg vesentlig fra bakgrunnen til andre patologier (ødem, hypertensjon, hematuri, proteinuri), men vil være ledsaget av kliniske manifestasjoner som er karakteristiske for en bestemt sykdom. Med ankyloserende spondylitt utvikles patologiske fenomener i ligament- og leddapparatet.

Basert på årsakene til utbruddet av amyloidose i nyrene (hva det er, symptomer), vil behandlingen velges deretter. Mye i valg av behandlingstaktikk avhenger også av prosessfasen. Les om hva de er i neste artikkel..

Amyloidosis stadier

Stadiene der amyloidose er delt inn inkluderer både kliniske og funksjonelle manifestasjoner og morfologiske endringer i nyreparenkymet..

Renal amyloidose klassifisering etter trinn

Følgende stadier av renal amyloidose skiller seg ut:

  • Det prekliniske stadiet, eller fasen av det latente forløpet, fortsetter som regel uten tilstedeværelse av symptomer. Dette fenomenet oppstår på grunn av akkumulering av en fortsatt liten konsentrasjon av amyloid i nyrevevet, og nyrene kompenserer fortsatt for de ubetydelige endringene i det, som et resultat av at dets funksjon ikke lider. Denne perioden varer i omtrent fem år..
  • Så kommer stadium av proteinuri, som, som navnet antyder, manifesterer seg i nærvær av protein i urinen. Mengden protein øker gradvis. Mikrohematuri, et økt innhold av leukocytter i urinen, kan assosieres med laboratorieproteinuria. I dette tilfellet føler pasienten ikke subjektivt noen endringer. Og slike manifestasjoner oppdages under forebyggende undersøkelser. Denne fasen kan vare i opptil femten år..
  • Etter at amyloidose går inn i det nefrotiske stadiet, som allerede begynner å manifestere seg med en rekke symptomer. Kvalme, oppkast, vekttap på grunn av tap av matlyst hos pasienter vises, tørr munn, tørst er notert. Hevelse i ben og ansikt blir merkbar for legen og pasienten. I laboratoriestudier er det en reduksjon i totalt protein i blodtall, proteinuri, hematuri, hyperkolesterolemi. Ikke alltid, men hypertensjon kan forekomme.
  • Overgangen av sykdommen til det uremiske stadiet er preget av vedvarende ødem, opp til utseendet til anasarka og ødem i perikardiet og pleurahulen. Pasienten klager over konstant vedvarende kvalme, oppkast som ikke gir lindring, forbipasserende smerter i bukhulen. Nyreamyloidose kompliseres av de samme hjerteskader, trombose og lungeemboli. Progresjonen av patologien fører til utvikling av nyresvikt og til og med død..

I tilfelle utvikling av sykdommen, amyloidose i nyrene, behandling i trinn lar deg stoppe utviklingen av patologien, og på senere stadier - for å lindre de kliniske manifestasjonene, for å forhindre utvikling av nyresvikt.

Denne alvorlige patologien klassifiseres også i henhold til kilden til prosessen:

  • primær renal amyloidose, som oppstår som en uavhengig sykdom;
  • og sekundær renal amyloidose, prognosen for livet er omtrent den samme som den primære, men på grunn av det faktum at det blir provosert av en annen patologisk prosess, forverres den generelle tilstanden mot bakgrunnen av hele sykdomsutvalget betydelig, noe som påvirker den videre prognosen.

Behandling

Amyloidose er en kronisk og irreversibel sykdom, basert på dette kan vi si at enhver form for behandling er rettet mot å forhindre utvikling av komplikasjoner, forbedre pasientens livskvalitet ved å redusere manifestasjonen av symptomer og muligens stoppe overdreven progresjon av sykdommen. I tilfeller der det ikke lenger er mulig å yte hjelp på de ovennevnte områdene, brukes metoder som forlenger pasientens liv.

Renal amyloidose: behandling basert på patogenese

Etter at en biopsi er utført for renal amyloidose og andre studier og sykdomsformen er nøyaktig etablert, startes patogenetisk behandling. Etter en biopsi for patologi, amyloidose i nyrene, gir mikropreparasjonen oppnådd som et resultat av denne typen diagnose informasjon om den pågående prosessen og sykdomsstadiet.

Patogenetisk terapi er primært rettet mot å redusere konsentrasjonen og videre dannelse av et unormalt protein (amyloid). Hver komplekse behandling velges avhengig av de strukturelle egenskapene til amyloid. Som du vet er det tre hovedtyper. Hvis pasienten har AA-amyloidose, vil behandlingens hovedfokus være medikamentell behandling og mulig kirurgisk inngrep for den underliggende sykdommen. For eksempel, hvis forekomsten av renal amyloidose ble provosert av osteomyelitt, utføres i dette tilfellet øyeblikkelig kirurgisk fjerning av de berørte områdene av beinvev for å forhindre progresjon av prosessen og eliminere fokus og kilde til amyloid. Også, hvis amyloidose vises mot bakgrunnen av en purulent lungeprosess, utføres i slike tilfeller drenering av brysthulen og medikamentell behandling av kilden. Hvis amyloidose har oppstått som en primær sykdom som et resultat av autoimmune prosesser, foreskrives cytostatika for å bremse progresjonen. For dette formålet er ofte colchicine foreskrevet..

Når nefrotiske og uremiske stadier vises, vises pasienten bare transplantasjon av donororganet. Og i terminalfasen brukes hemodialyse for å forlenge levetiden..

Amyloidose i nyrene, medisinering

Behandling av amyloidose, i prinsippet, og av nyrene også, er ikke komplett uten medisinering. I tilfeller av utvikling av primær amyloidose foreskriver spesialister stoffet melphalan i de innledende stadiene av utviklingen av patologi. Det undertrykker funksjonen til de cellene som produserer immunglobulin lette kjeder, som deretter danner det patologiske amyloidproteinet. Melphalan virker på en slik måte at effekten er å stoppe proteinuri. Det er foreskrevet i en dose på ¼ milligram per kilo av pasientens kroppsvekt per dag med et ganske langt inntak.

Også primær renal amyloidose, kliniske retningslinjer for behandlingen, anbefaler bruk av kolchicin, hvis virkningsmekanisme ikke er pålitelig kjent, men det er klare kliniske eksempler på effektiviteten. Forskere la frem en versjon som kolkisin forstyrrer proteinsyntese i leverceller. Når det gjelder kliniske effekter, eliminerer dette stoffet tegn på nefrotisk syndrom, proteinuri forsvinner, men dessverre har det mange ubehagelige bivirkninger.

Også når amyloidose i nyrene utvikler seg, er et medikament som har høye priser i kampen mot patologi unitiol. Dens viktigste handling er bindingen av noen proteinstrukturer, hvorfra amyloid deretter blir dannet. Unithiol har evnen til å suspendere sykdom og stabilisere tilstanden og funksjonen til nyrene.

Sekundær renal amyloidose ved revmatoid artritt, for eksempel, krever antiinflammatorisk behandling, i behandlingen der Dimexide brukes som en lokal effekt. Også kjent er behandlingsregimer på bakgrunn av andre patologiske tilstander, for eksempel polykjemoterapi. Sammensetningen av slik terapi inkluderer immunostimulerende medikamenter (levamisol), aminokinolonserie (plaquenil, delagil), deres funksjon inkluderer prosessen med inhibering av noen bestanddelproteiner (aminosyrer). Polykjemoterapi inkluderer også vinkristin, melfalan og kortikosteroider.

I tilfeller der prosessen er startet, fortsett til neste trinn med å gi hjelp.

Renal amyloidose: anbefalinger for symptomatisk behandling

For å forbedre pasientens generelle tilstand, og noen ganger for å lindre pasientens lidelse, er symptomatisk behandling obligatorisk. For å stabilisere blodtrykket brukes antihypertensive medisiner; diuretika brukes til å redusere ødem og øke den daglige urinproduksjonen. Antiinflammatoriske legemidler av ikke-steroid opprinnelse og smertestillende midler er også mye brukt..

Kosthold for renal amyloidose og andre hjemmebehandlinger

Som alle patologier, krever amyloidose overholdelse av et spesielt kosthold, drikkeregime og livsstil. Pasienten trenger å konsumere minst nitti gram proteinmat per dag, fett bør være omtrent sytti gram, og karbohydrater bør være opptil fem hundre gram. Begrens inntaket av bordsalt avhengig av alvorlighetsgraden av ødem.

Fasting med renal amyloidose, en video som presenteres på World Wide Web, er kontraindisert. Du trenger en omfattende ernæring under tilsyn av en spesialist.

Renal amyloidose

RCHD (Republican Center for Healthcare Development of the Ministry of Health of the Republic of Kazakhstan)
Versjon: Clinical Protocols MH RK - 2016

generell informasjon

Kort beskrivelse

Amyloidose er en gruppe sykdommer, hvis kjennetegn er avsetning i vev og organer i et fibrillært glykoprotein - amyloid. [1-3]

Forholdet mellom kodene ICD-10 og ICD-9

ICD-10ICD-9
KodenNavnKodenNavn
E85Amyloidose55,23


99,76Lukket [perkutan] [punktering] nyrebiopsi.

Ekstrakorporeal immunoadsorpsjonE85.0Arvelig familiær amyloidose uten nevropatiE85.1Nevropatisk arvelig amyloidoseE85.2Uspesifisert arvelig amyloidoseE85.3Sekundær systemisk amyloidoseE85.4Begrenset amyloidoseE85.8Andre former for amyloidoseE85.9Uspesifisert amyloidose

Dato for utvikling / revisjon av protokollen: 2016.

Protokollbrukere: Allmennleger, terapeuter, hematologer, nefrologer.

Pasientkategori: voksne.

Bevisnivåskala:

OGMeta-analyse av høy kvalitet, systematisk gjennomgang av RCT, eller store RCT med meget lav sannsynlighet (++) skjevhet som kan generaliseres til den aktuelle befolkningen.
Systematisk gjennomgang av høy kvalitet (++) av kohort- eller case-control studier eller høykvalitets (++) cohort eller case-control studier med svært lav risiko for bias eller RCT med lav (+) risiko for bias som kan generaliseres til den relevante befolkningen.
FRAKull eller case-control eller kontrollert studie uten randomisering med lav risiko for skjevhet (+).
Resultatene kan generaliseres til den relevante populasjonen eller RCT med svært lav eller lav risiko for skjevhet (++ eller +), hvis resultater ikke kan utvides direkte til den relevante befolkningen.
DSaksseriebeskrivelse eller ukontrollert forskning eller ekspertuttalelse.

- Profesjonelle medisinske oppslagsverk. Behandlingsstandarder

- Kommunikasjon med pasienter: spørsmål, anmeldelser, avtale

Last ned app for ANDROID / for iOS

- Profesjonelle medisinske guider

- Kommunikasjon med pasienter: spørsmål, anmeldelser, avtale

Last ned app for ANDROID / for iOS

Klassifisering

Protein
amyloid
ForløperproteinKlinisk form for amyloidose
AASAA-proteinSekundær amyloidose ved kroniske inflammatoriske sykdommer, inkludert periodisk sykdom og Macle-Wells syndrom
ALλ, κ lette kjeder av immunglobulinerAmyloidose med plasmacelledyskrasier - idiopatisk, med myelom og Waldenstroms makroglobulinemi
ATTRTransthyretinFamilieformer av polyneuropatisk, kardiopatisk og annen amyloidose, systemisk senil amyloidose
Aβ2Mβ2-mikroglobulinDialyse amyloidose
AGelGelsolinFinsk familiær amyloid polyneuropati
AApoAIApolipoprotein A-IAmyloid polyneuropati (type III, ifølge van Allen, 1956)
AFibFibrinogenAmyloid nefropati
β-proteinAlzheimers sykdom, Downs syndrom, arvelig hjerneblødning med amyloidose, Holland
APrP ScrPrion-proteinCreutzfeldt-Jakobs sykdom, Gerstmann-Straussler-Scheinker sykdom
AanfAtriell natriuretisk faktorIsolert atriell amyloidose
AIAPPAmilinIsolert amyloidose i øyene til Langerhans ved type II diabetes mellitus, Insulinoma
ACalProcalcitoninFor medullær skjoldbruskkjertelkreft
ACysCystatin CArvelig hjerneblødning med amyloidose, Island

Klinisk klassifisering av amyloidose
primær amyloidose:
· Oppstår uten åpenbar grunn;
· Assosiert med myelomatose;

sekundær amyloidose:
· Med kroniske infeksjoner;
Med revmatoid artritt og andre bindevevssykdommer;
· Med onkologiske sykdommer;

familie (arvelig) amyloidose:
· Med periodisk sykdom;
· Portugisisk variant og andre former for familiær amyloidose;

senil amyloidose
lokal amyloidose

arvelig amyloidose:
nevropatisk
· Med lesjoner i underekstremiteter: portugisisk, japansk, svensk og andre typer;
· Med lesjoner i øvre lemmer: typer Sveits-Indiana, Tyskland-Maryland;

nefropatisk:
· Periodisk sykdom;
• feber og magesmerter hos svensker og sicilianere;
En kombinasjon av utslett, døvhet og nyreskade;
· Nyreskade i kombinasjon med arteriell hypertensjon;

kardiomyopatisk:
Dansk - progressiv hjertesvikt;
· Meksikansk-amerikansk - syk sinussyndrom, atriell arrestasjon;

blandet:
Finsk - hornhinnedegenerasjon og nerveskade på hjernen.
Hjerneslag.

Kliniske stadier av renal amyloidose

SceneKlinisk manifestasjon
1Preklinisk eller latent (asymptomatisk) stadium - amyloid er tilstede i mellomsonen og ødem og foci av sklerose utvikler seg langs de rette karene i pyramidene. Scenen varer 3-5 år eller mer. I løpet av denne perioden, med reaktiv amyloidose, dominerer kliniske manifestasjoner av den underliggende sykdommen (for eksempel en purulent prosess i lungene, tuberkulose, revmatoid artritt, etc.).
2Proteinurisk (albuminurisk) stadium - amyloid vises primært i mesangium, i kapillærløkkene, i pyramidene og kortikalsubstansen i glomeruli, i karene. Sklerose og atrofi av nefroner, hyperemi og lymfostase utvikler seg. Nyrene er forstørrede og tette, kjedelige grårosa i fargen. Proteinuri i begynnelsen er moderat uttrykt, det kan til og med være forbigående i en periode, avta og øke, men da blir det vedvarende (scenen med intermitterende proteinuri). Noen forskere skiller to perioder på dette stadiet: selektiv og ikke-selektiv proteinuri. Varigheten av scenen fra 10 til 13 år.
3Nefrotisk (edematøs, edematøs-hypotonisk) fase - amyloid-lipoid nefrose - amyloid i alle deler av nefronen. Det er sklerose og amyloidose av medulla, men det kortikale laget er uten uttalte sklerotiske forandringer. Varigheten av scenen er opptil 6 år. I både proteinuriske og nefrotiske stadier er nyrene forstørrede, tette (stor sebaceous nyre). Klinisk manifesteres dette stadiet av det klassiske nefrotiske syndromet med alle dets tegn: med utvikling av massiv proteinuri (med et tap av protein i urinen på mer enn 3-5 gram per dag), hypoproteinemia med hypoalbuminemia, hyperkolesterolemi, lipiduria med ødem til graden av anasarka. I urinsedimentet finnes hyalin, og når proteinuria vokser, blir det funnet kornstøpninger. Mulig mikro- og makrohematuri, leukocyturi uten tegn på pyelonefritt.
4Uremisk (terminal, azotemisk) stadium - amyloid krympet nyre - redusert i størrelse, tett, arrdannet nyre. Kronisk nyresvikt skiller seg lite fra andre nyresykdommer. Det antas at, i motsetning til glomerulonefritt, der utbruddet av kronisk nyresvikt, som forekommer med polyuri, kan føre til minst delvis konvergens av ødem, med amyloidose azotemi utvikler seg mot bakgrunnen av lavt blodtrykk og nefrotisk syndrom..

Diagnostikk (poliklinikk)

DIAGNOSTIK PÅ DET AMBULATORISKE NIVÅET

Diagnostiske kriterier
Klager:
· Svakhet, økt tretthet;
· hodepine;
Hevelse i ben, armer og ansikt;
· Høyt blodtrykk;
Kvalme, diaré (diaré);
· Smerter i hjertet;
Muskelsmerte.

Anamnese:
· vekttap;
· Tilstedeværelsen av monoklonal gammopati av ukjent opprinnelse;
· Kroniske inflammatoriske (purulente) sykdommer;
· Kroniske infeksjoner;
Arvelighet.

Fysisk undersøkelse
Generell inspeksjon:
Periorbital purpura (observert i 15% av tilfellene);
Makroglossi er karakteristisk for primær amyloidose (AL);
Dyspné ved anstrengelse (observert hos ca. 40% av pasientene);
Et tegn på en skulderpute (periartikulær infiltrasjon av amyloid fører til falsk hypertrofi og en økning i volumet på musklene i skulderbelte og lår).

Auskultasjon:
Tilstedeværelsen av en uregelmessig hjerterytme er mulig.

Palpasjon:
Ødem i underekstremiteter på grunn av hypoalbuminemi og nefrotisk syndrom, samt stagnasjon i systemisk sirkulasjon på grunn av restriktiv kardiomyopati (observert i 50% av tilfellene);
· Forstørret lever og milt;
· Parestesi (observert hos ca. 15% av pasientene);
· Spastiske smerter i mage-tarmkanalen;
Tilstedeværelsen av utvidelse av de submandibulære spyttkjertlene er mulig.

Laboratorieforskning:
· Fullstendig blodtelling - anemi, leukocytose, økt ESR;
Generell urinanalyse - proteinuri, mikrohematuri, aseptisk leukocyturi;
Biokjemisk blodprøve (total protein, albumin, Na, Ca, kolesterol, serumsukker) - hypoproteinemi (på grunn av hypoalbuminemi), hyperglobulinemi, hyponatremi, hypoprothrombinemia, hypocalcemia, hyperkolesterolemi.

Instrumentell forskning:
Ultralyd i bukhulen og nyrene - forstørrede kondenserte nyrer (store fettnyrer) blir visualisert.

Diagnostisk algoritme for renal amyloidose.

Diagnostikk (sykehus)

DIAGNOSTIKK PÅ STATIONÆRE NIVÅER

Diagnostiske kriterier på sykehusnivå
Klager og historie: se poliklinisk nivå.

Fysisk undersøkelse: se ambulant nivå.

Laboratorieforskning:

Diagnostisk testResultat
Serumimmunfiksering
Testen er positiv hos 60% av pasientene med amyloidose med immunglobulin (AL) (6).
Tilstedeværelse av monoklonalt protein
Immunfiksering av urin
Testen er positiv hos 80% av pasientene med AL-amyloidose (6).
Påvisning av lettkjedeprotein i urin antyder myelomatose og amyloidose.
Tilstedeværelse av monoklonalt protein
Serumfri immunoglobulinanalyse
Denne relativt nye testen med veldig høy følsomhet (> 95%) for diagnostisering av AL-amyloidose (10).
Kommersielt tilgjengelig anti-lettkjede immunoglobulin, AA og transthyretin antisera brukes ofte, men har kanskje ikke tilstrekkelig spesifisitet og følsomhet. I mange tilfeller kreves massespektroskopi og immunelektronmikroskopi for å bestemme den underliggende amyloid-typen..
Unormalt kappa lambda-forhold
Benmargsbiopsi
Benmargsbiopsi utføres hos alle pasienter med mistenkt amyloidose i lett kjede og er en utmerket kilde til vev for å diagnostisere alle pasienter med mistanke om amyloidose..
Tilstedeværelsen av klonale plasmaceller

Instrumentell forskning:
Ultralyd i bukhulen og nyrene - forstørrede kondenserte nyrer (store fettnyrer) blir visualisert.

Diagnostisk algoritme for renal amyloidose

Liste over hoveddiagnostiske tiltak:
· Generell blodanalyse;
· Generell urinanalyse;
· Biokjemisk blodprøve (totalt protein, albumin, Na, Ca, kolesterol, blodserumsukker);
· Serumimmunfiksering;
· Immunfiksering av urin;
· Studie av immunglobuliner i den frie lette kjeden i serum;
Benmargsbiopsi.
Ultralyd i bukhulen og nyrene.

Liste over ytterligere diagnostiske tiltak
Laboratorieforskning:

Diagnostisk testResultat
Vevsbiopsi:
For å diagnostisere amyloidose er det nødvendig at vevsavleiringer i biopsimaterialet farges positivt i Kongo-rød (11). Lysegrønn dobbeltbrytning kan sees når Kongo-materiale farges rødt i polarisert lys. Biopsier kan fremstilles fra slimhinnen i leppene, huden, tannkjøttet, subkutant fettvev, benmarg, nerver, kolon, nyre, lever eller hjerte. Innskudd er alltid ekstracellulære og amorfe.
positiv - grønn dobbeltbrytning når du farger Kongo-rød
Immunohistologiske studier av amyloidavleiringer:
De tillater anerkjennelse av forskjellige former for systemisk amyloidose.
antiserum mot immunoglobulin, AA og transthyretin
Massespektroskopi:
Tilbyr analyse av sammensetningen av amyloidprotein. Det er for tiden gullstandarden for diagnostisering av typen amyloidose.
bekrefter typen protein
Immunelektronmikroskopi:
Alle former for amyloid under et elektronmikroskop er fibrøse, stive og uforgrenede.
amyloider har et fibrillært utseende og er stive og uforgrenede.
Genetisk testing:
For å utelukke arvelig amyloidose i tilfelle tvilsomme resultater av en studie for påvisning av monoklonale proteinimmunglobuliner / fri amyloid lettkjede, er genetisk testing obligatorisk. Genene kan undersøkes ved direkte sekvensering, og inkluderer følgende gener: TTR, fibrinogen, apolipoprotein A1, lysozym, MEFV (Middelhavsfeber), og tumornekrosefaktorreseptor 1 (TNFR1 eller TNFRSF1A). MEFV og TNFRSF1A er arvelige periodiske febersyndromer (dvs. potensielle årsaker til AA-amyloidose), og er ikke arvelige amyloidose per se.
positivt
Serumamyloid P (SAP) scintigrafisk skanning:
I de siste årene har klinisk praksis begynt å bruke metoden for scintigrafi med jodmerket serum P-komponent (SAP) for å vurdere fordelingen av amyloid i kroppen..
absorpsjon på steder av amyloidavsetning
Generell blodanalyse:
Anemi forekommer hovedsakelig hos pasienter med nyreinsuffisiens eller gastrointestinal blødning.
Trombocytemi er assosiert med leverinvolvering og hypersplenisme.
vanligvis normalt
Biokjemisk blodprøve (lever- og nyretester, indikatorer for metabolsk status):
Leveramyloidose er preget av økte nivåer av alkalisk fosfatase.
De fleste pasienter med tidlig renal amyloidose beholder kreatininclearance, men kan ha betydelig grad av hypoalbuminemi på grunn av proteintap i urinen (nefrotisk syndrom).
Lave albuminnivåer; økt alkalisk fosfatase
Daglig proteinuri (urinsamling om 24 timer):
Albuminutskillelse> 1 g / dag hos pasienter med amyloidose indikerer nyreskade (renal amyloidose).
På et proteinuria-nivå> 3 g / dag utvikler nefrotisk syndrom seg.
økt protein i urinen
Serum Troponin nivå:
Sensitiv test for å oppdage hjerteskade.
Pasienter med påvisbare troponinnivåer har en dårligere prognose enn de uten troponin (12).
forhøyet
B-type natriuretisk peptid:
En sensitiv diagnostisk studie for tilstedeværelse av hjerteinfarkt og CHF. Det har vist seg å ha en viktig prognostisk verdi i etableringen av hjerte-amyloidose (13).
På B-type natriuretisk peptidnivå
> 300 ng / L (> 300 pg / ml) som antyder hjerteinfarkt involvering av amyloid (10).
Pasienter med 170 ng / L (> 170 pg / ml).
forhøyet
beta-2-mikroglobuliner:
Er en prediktor for overlevelse hos pasienter med amyloidose.
Med et beta-2-mikroglobulin-nivå> 2,7 mg / L er prognosen dårlig (14).
forhøyet
EKG:
Skal utføres hos alle pasienter som en del av en vurdering av hjerteinvolvering.
hjerteledningsforstyrrelse
Ekkokardiogram (EchoCG):
Kliniske tegn på hjertesvikt hos pasienter med hjerteamyloidose observeres fra 22% til 34% (7). EchoCG avslører en høy forekomst av amyloidavsetning hos pasienter med minimale symptomer (ca. 50% av AL-tilfellene har hjerteinvolvering).
I den siste fasen ble en nedgang i utkastningsfraksjonen notert.
diastolisk dysfunksjon, fortykning av interventrikulært septum, redusert utkastningsfraksjon
Spenningsdoppler-ekko:
Indikator for graden av amyloidinfiltrasjon i myokardiet.
Har høy følsomhet for å oppdage abnormiteter når det ikke er hypertensjon eller hjertekarsykdom.
Tøyning av hjertemuskelen er definert som den prosentvise endringen i lengden på myokardfiberen per lengdeenhet, og hastigheten avhenger av varigheten av strekkingen (15-16).
Reduksjon i langsgående sammentrekning og strekking av hjerteinfarkt; begrensning av ventrikkelfylling
MR av hjertet:
Magnetisk resonansrelaksometri forbedrer påliteligheten til MR-diagnostikk og hjelper til med å skille hjerte-amyloidose fra hypertrofisk kardiomyopati.
signifikant økte avslapningstider T1 og T2 sammenlignet med alderskontrollgruppen

Differensialdiagnose

Differensialdiagnose av nyreamyloidose

betingelseDifferensierte tegn / symptomerDifferensierte tester
Hypertrofisk kardiomyopatiKlinisk vanskelig å skille HCM fra hjerte-amyloidose.Ekkokardiografi er et diagnostisk kriterium for GCM, der asymmetrisk hypertrofi av interventrikulært septum avsløres;
Doppler-ekko med spenning som brukes for å utelukke tegn på amyloidose indikerer ikke typiske restriktive endringer i fylling, oppdaget ved amyloidose;
MR lar deg skille mellom to syndromer
Membranøs glomerulopatiKlinisk lignende manifestasjoner hos pasienter med nefrotisk syndrom.Nyrebiopsi flekker ikke Kongo-rødt.
Monoklonal gammopati av ukjent opprinnelse (MGNG) -assosiert nevropatiPasienter har ingen signifikant grad av proteinuri, hepatomegali eller kardiomyopati.Sural nerve biopsi flekker ikke Kongo rødt.
Multippelt myelomBensmerter, symptomer på anemi og nyresvikt.· Vanlige røntgenbilder viser lytiske beinlesjoner, kompresjonsbrudd, diffus osteoporose;
· Lav Hb;
Nyresvikt.
Nefrotisk syndromDaglig proteinuri mer enn 3,5 g / dag, ødem, hypoalbuminemi, dyslipidemi· Se KP "nefrotisk syndrom"

Behandling

Preparater (aktive ingredienser) brukt i behandlingen
Albumin menneske
Anakinra
Atorvastatin (Atorvastatin)
Bortezomib (Bortezomib)
Valsartan (Valsartan)
Heparinnatrium
Hydroklortiazid (hydroklortiazid)
Dexametason (Dexamethason)
Diflunisal
Indapamid (Indapamide)
Infliximab (Infliximab)
Canakinumab
Candesartan
Colchicine
Lenalidomid
Lisinopril (Lisinopril)
Losartan
Melphalan
Nadroparin kalsium
Perindopril
Ramipril
Rilonacept
Rosuvastatin (Rosuvastatin)
Simvastatin
Spironolakton (Spironolakton)
Talidomid
Torasemide
Fosinopril (Fosinopril)
Furosemid (Furosemid)
Syklofosfamid (Syklofosfamid)
Etanercept

Behandling (poliklinikk)

BEHANDLING PÅ AMBULATORISK NIVÅ

Behandlingstaktikk: hvis det er mistanke om en diagnose av renal amyloidose, bør pasienten henvises til en nefrolog for videre behandling på inneliggende nivå.

Narkotikafri behandling: nei.

Narkotikabehandling: nei.

Andre behandlinger: nei.

Indikasjoner for spesialkonsultasjon:
· Konsultasjon av nefrolog - for å stille en diagnose;
Konsultasjon av spesialiserte spesialister i nærvær av samtidig patologi.

Forebyggende handlinger:
Primær forebygging
· Primær renal amyloidose - det er ingen forebyggende tiltak;
· Utviklingen av sekundær amyloidose fra en kronisk inflammatorisk tilstand er direkte relatert til ukontrollert betennelse og syntese av serumamyloidprotein i leveren. Behandling av den underliggende tilstanden med undertrykkelse av betennelse reduserer den påfølgende risikoen for sekundær amyloidose;
· Hos pasienter med kjente monoklonale gammopatier av ukjent opprinnelse er det en risiko for å utvikle amyloidose, og overvåking av pasienter anbefales for å forhindre utvikling av proteinuri, nevropati, hepatomegali eller hjertesvikt [47].

Sekundær forebygging
Det anbefales regelmessig klinisk evaluering av pasienter med myelomatose og monoklonal gammopati. Årlig omprøving av serumproteinelektroforese anbefales også..

Behandling (ambulanse)

DIAGNOSTIK OG BEHANDLING I STEDEN I NØDNØD

Diagnostiske tiltak:
Vurdering av tilstanden med en fysisk undersøkelse (måling av blodtrykk, hjertefrekvens, auskultasjon).

Medikamentell behandling: i nærvær av samtidig patologi, se den kliniske protokollen for relevante nosologier.

Behandling (sykehus)

STASJONær BEHANDLING

Behandlingstaktikk:
Behandling av amyloidose består i å redusere dannelsen av unormalt protein og beskytte organer mot dets effekter. Ved AA-amyloidose brukes betennelsesdempende tiltak ved bruk av kirurgiske metoder. Med sekundær amyloidose behandles den underliggende sykdommen. I AL-amyloidose undertrykkes en plasmacelleklon som syntetiserer immunglobulin i lett kjede. Ved å stoppe avsetningen av immunglobuliner i lett kjede, kan kroppen oppløse og skylle overflødig amyloid, noe som forhindrer ytterligere amyloidavsetning. Pasienter med amyloidose som har gjennomgått en biopsi som har visceralt syndrom (dvs. amyloid i hjerte, lever, nyrer, nerver, lunge eller tarm) anbefales stamcelletransplantasjon / cellegift, som utføres på et spesialisert senter for behandling av amyloidose.

Ikke-medikamentell behandling:
Mode III: seng i pasientens alvorlige tilstand og tilstedeværelsen av komplikasjoner, dosert fysisk aktivitet, sunn livsstil, røykeslutt og alkoholinntak;
· Kosthold: nr. 7. Balansert, tilstrekkelig proteininntak (1,5-2 g / kg), kaloriinntak etter alder, i nærvær av ødem og hypertensjon - begrensning av inntak av natriumklorid (bordsalt) til 51 μmol / l (> 3 mg / dl);
Ekkoutkastningsfraksjon 0,1 μg / L (> 0,1 ng / ml).
NB! Standardbetingelsen for transplantasjon er en enkelt injeksjon av melfalan *. Dette er vanligvis gitt på risikobasert basis i doser fra 140 mg / m2 for pasienter med middels risiko til 200 mg / m2 for pasienter med lav risiko. Stamcelleinnsamling innebærer bare bruk av vekstfaktorer. Minimum samling av stamceller bør være 3x10 6 CD34 celler per kg pasientvekt.

NB! Pasienter kan også få induksjonsbehandling med bortezomib pluss deksametason før HSC [18].

I tilfelle ufullstendig svar på TSC
Cellegift etter HSCT
For pasienter som ikke oppnår normalisering av immunglobulinfrie lette kjedenivåer, anbefales en kombinasjon av melfalan * og deksametason / cyklofosfamid, deksametason og talidomid *. Sykluser gjentas månedlig i opptil 1 år.
Indikasjoner for justering av dosen av CDT-diett:
· Alder> 70 år;
· Hjertesvikt er høyere enn NYHA II;
Med betydelig overbelastning av kroppsvæske.
NB! Pasienter med delvis følsomhet etter HSCT begynner å svare fullt ut som en konsekvens av adjuverende behandling med talidomid * og deksametason [19]. talidomid * er ganske giftig for følsomme pasienter, og det utvikles ikke toleranse hos pasienter med den foreslåtte dosen på 200 mg / dag, som vanligvis brukes hos pasienter med myelomatose. Pasienter med amyloidose tåler vanligvis ikke talidomiddoser *> 50 mg / dag. Talidomid * forårsaker betydelige nevrologiske symptomer, forstoppelse, hudutslett og døsighet. Terapi overstiger vanligvis ikke ett år.
De viktigste legemiddelkombinasjonene er melphalan * med deksametason / cyklofosfamid + deksametason + talidomid *.

Hvis HSC er ineffektivt, anbefales cellegift i tillegg:
Melphalan * og deksametason er foreskrevet i 6 til 12 måneder / bortezomib og deksametason foreskrives vekselvis en uke med bortezomib, og neste uke dexametason, i opptil 45 uker / monoterapi med bortezomib.
· Hvis den forrige behandlingen med bortezomib er ineffektiv, kan behandling med lenalidomid med deksametason vurderes [20].
De viktigste legemiddelkombinasjonene er melphalan * med Dexamethason / Bortezomib med Dexamethason / monoterapi med Bortezomib Alternative medikamentkombinasjoner er Lenalidomide med Dexamethason.

AL-amyloidose ikke underlagt HSCT.
Nylig diagnostisert.
Cellegift:
· Kombinasjonen av melphalan * med deksametason er hovedalternativet for terapi (LE-B) [33].
· Ytterligere medisiner inkluderer cyklofosfamid, deksametason og talidomid * (UD-C) / lenalidomid med deksametason (UD-B) [34];
· Monoterapi med deksametason kan foreskrives til pasienter som er følsomme for behandling med melfalan * [21] (LEO-V).

Indikasjoner for TSC:
Alder

NarkotikaEnkeltdoseIntroduksjonsmangfold
Melphalan *140-200 mg / m 2En gang
Bortezomid1,3 mg / m 22 ganger i uken i henhold til ordningen
Dexametason40 mg / dag1 gang per dag oralt eller intravenøst ​​i henhold til ordningen
Syklofosfamid10 mg / kg1 dag iv
Talidomid *
200 mg / dag
1 gang per dag, helst før sengetid og minst 1 time etter måltider
Lenalidomid25 mg / dagEn gang om dagen i henhold til ordningen
NarkotikaEnkeltdoseIntroduksjonsmangfold
Infliximab3-10 mg / dag1 gang per dag IV i henhold til ordningen
Etanercept50 mgEn gang i uken ikke relevant
Anakinra *100 mgEn gang om dagen ikke oppgitt
Tsanakinumab150-300 mg1 gang på 4 uker ikke relevant i henhold til ordningen
Rilonacept *320 mg / dag160 mg s / c for forskjellige områder
NarkotikaEnkeltdoseIntroduksjonsmangfold
Colchicine *0,5-0,6 mg2 ganger om dagen
Diflunisal *250-500 mgInne 2 ganger om dagen

Liste over viktige og tilleggsmedisiner:

Liste over viktige medisiner:
Anakinra *;
· Bortezomid;
Deksametason;
Diflunisal *;
Infliximab;
Colchicine *;
Lenalidomid;
Melphalan *;
Rilonacept *;
Talidomid *;
Tsanakinumab;
Syklofosfamid;
Etanercept.

Liste over tilleggsmedisiner:

Nefrobeskyttende terapi - angiotensinkonverterende enzymhemmere
NarkotikaEnkeltdoseIntroduksjonsmangfold
Lisinopril
Ramipril
Fosinopril
Perindopril
5-10 mg
5-10 mg
5-10 mg
2,5 - 5 mg
1 - 2 ganger
1 - 2 ganger
1 - 2 ganger
1 - 2 ganger
Nefrobeskyttende terapi - renin-angiotensin II-blokkere
Losartan
Valsartan
Candesartan
50-100 mg
80-160 mg
8 - 16 mg
1-2 ganger
1-2 ganger
1-2 ganger
Diuretika
Loopback:
furosemid
torasemide
Tiazidlignende: hypotiazid
indapamid
Aldosteron-antagonister
spironolakton

1-3 mg / kg / dag
5-10 mg

25-100 mg
1,25-5 mg

12,5-25 mg / dag
1 gang
1 gang

1 gang
1 gang
1 gang
AntikoagulantiaHeparinnatrium Nadroparinkalsium Enoxaparinnatrium2500-5000 IE
1000-5000 IE
1000-5000 IE1-2 ganger om dagen
1-2 ganger om dagen
1-2 ganger om dagenStatinerRosuvastatin
Simvastatin
Atorvastatin10-20 mg
10-20 mg
10-20 mg1 per dag
1 per dag
1 per dagErstatninger for plasma og andre blodkomponenterAlbumen10% 200 ml, 20% 100 mlpå etterspørsel

NB! * bruk av stoffet etter registrering i Republikken Kasakhstan

Kirurgisk inngrep:
Donor nyretransplantasjon.
Indikasjoner:
· Utvikling av kronisk nyresvikt;
HGN.
Sekvestrektomi
indikasjoner:
Osteomyelitt,
Fjerning av lungelapp
indikasjoner:
Bronkiektase.

Stamcelletransplantasjon
Indikasjoner for TSC [17]:
· Under 70 år;
Med minimal hjertesvikt (klasse

Sykehusinnleggelse

Indikasjoner for planlagt sykehusinnleggelse:
· Verifisering av diagnosen renal amyloidose;
Tilstedeværelse av nefrotisk syndrom.

Indikasjoner for akuttinnleggelse:
Anasarca (diffus hevelse i bløtvev med dominerende lokalisering i nedre halvdel av kroppen);
Oligoanuri (en kraftig reduksjon i mengden urin som utskilles av nyrene).

Informasjon

Kilder og litteratur

  1. Referat fra møter i Joint Commission on the Quality of Medical Services of the MHSD of the Republic of Kazakhstan, 2016
    1. Gertz MA, Comenzo R, Falk RH, Fermand JP, Hazenberg BP, Hawkins PN, et al. Definisjon av organinvolvering og behandlingsrespons i immunoglobulin amyloidose (AL): en konsensusuttalelse fra det 10. internasjonale symposiet om amyloid og amyloidose, Tours, Frankrike, 18.-22. April 2004. Am J Hematol. 2005; 79 (4): 319-28. 2) Kriterier for klassifisering av monoklonale gammopatier, myelomatose og relaterte lidelser: en rapport fra International Myeloma Working Group. Br J Haematol. 2003; 121 (5): 749-57. 3) BMJ Best Practice: Amyloidosis: BMJ Publishing Group; 2016 [oppdatert 22. april 2016; sitert 2016 6. oktober]. Tilgjengelig fra: http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/444.html. 4) Westermark P, Benson MD, Buxbaum JN, Cohen AS, Frangione B, Ikeda S, et al. Amyloid: mot terminologiavklaring. Rapport fra Nomenclature Committee of the International Society of Amyloidosis. Amyloid. 2005; 12 (1): 1-4. 5) Nasjonale kliniske retningslinjer for diagnose og behandling av AA og AL amyloidose [Internett]. Vitenskapelig forening for nefrologer i Russland. 2016 [sitert 6. oktober 2016]. Tilgjengelig fra: http://nonr.ru/?page_id=3178. 6) Kyle RA, Gertz MA. Primær systemisk amyloidose: kliniske funksjoner og laboratoriefunksjoner i 474 tilfeller. Semin Hematol. 1995; 32 (1): 45-59. 7) Gertz MA, Lacy MQ, Dispenzieri A, Hayman SR. Amyloidose. Best Pract Res Clin Haematol. 2005; 18 (4): 709-27. 8) Gertz MA, Lacy MQ, Dispenzieri A, Hayman SR. Amyloidose: diagnose og behandling. Clin Lymphoma Myeloma. 2005; 6 (3): 208-19. 9) Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV, Offord JR, Larson DR, Plevak MF, et al. En langsiktig studie av prognose ved monoklonal gammopati av ubestemt betydning. N Engl J Med. 2002; 346 (8): 564-9. 10) Palladini G, Russo P, Bosoni T, Verga L, Sarais G, Lavatelli F, et al. Identifikasjon av amyloidogene lette kjeder krever kombinasjon av serumfri lettkjedeanalyse med immunfiksering av serum og urin. Clin Chem. 2009; 55 (3): 499-504. 11) Gertz MA. Klassifisering og typing av amyloidavleiringer. Am J Clin Pathol. 2004; 121 (6): 787-9. 12) Dispenzieri A, Kyle RA, Gertz MA, Therneau TM, Miller WL, Chandrasekaran K, et al. Overlevelse hos pasienter med primær systemisk amyloidose og forhøyede serumtroponiner. Lancet. 2003; 361 (9371): 1787-9. 13) Palladini G, Campana C, Klersy C, Balduini A, Vadacca G, Perfetti V, et al. Serum N-terminal pro-hjerne natriuretisk peptid er en sensitiv markør for hjerteinfarkt dysfunksjon i AL amyloidose. Sirkulasjon. 2003; 107 (19): 2440-5. 14) Zerbini CA, Anderson JJ, Kane KA, Ju ST, Campistol JM, Simms RW, et al. Beta 2 mikroglobulinserumnivåer og prediksjon av overlevelse ved AL-amyloidose. Amyloid. 2002; 9 (4): 242-6. 15) Koyama J, Ray-Sequin PA, Falk RH. Longitudinal myokardfunksjon vurdert av vevshastighet, belastning og tøyningshastighetsvev Doppler-ekkokardiografi hos pasienter med AL (primær) hjerte-amyloidose Sirkulasjon. 2003; 107 (19): 2446-52. 16) Weidemann F, Strotmann JM. Bruk av vevsdoppleravbildning for å identifisere og håndtere systemiske sykdommer. Clin Res Cardiol. 2008; 97 (2): 65-73. 17) Comenzo RL, Gertz MA. Autolog stamcelletransplantasjon for primær systemisk amyloidose. Blod. 2002; 99 (12): 4276-82. 18) Huang X, Wang Q, Chen W, Zeng C, Chen Z, Gong D, et al. Induksjonsterapi med bortezomib og deksametason etterfulgt av autolog stamcelletransplantasjon kontra autolog stamcelletransplantasjon alene ved behandling av AL-amyloidose i nyre: en randomisert kontrollert studie. BMC Med. 2014; 12: 2. 19) Cohen AD, Zhou P, Chou J, Teruya-Feldstein J, Reich L, Hassoun H, et al. Risikotilpasset autolog stamcelletransplantasjon med adjuvant deksametason +/- talidomid for systemisk amyloidose i lett kjede: resultater av en fase II-studie. Br J Haematol. 2007; 139 (2): 224-33. 20) Mahmood S, Venner CP, Sachchithanantham S, Lane T, Rannigan L, Foard D, et al. Lenalidomid og deksametason for systemisk AL-amyloidose etter tidligere behandling med talidomid- eller bortezomib-regimer. Br J Haematol. 2014; 166 (6): 842-8. 21) Gertz MA, Lacy MQ, Lust JA, Greipp PR, Witzig TE, Kyle RA. Fase II-studie med høydose deksametason for ubehandlede pasienter med primær systemisk amyloidose. Med Oncol. 1999; 16 (2): 104-9. 22) ter Haar NM, Oswald M, Jeyaratnam J, Anton J, Barron KS, Brogan PA, et al. Anbefalinger for behandling av autoinflammatoriske sykdommer. Ann Rheum Dis. 2015; 74 (9): 1636-44. 23) Lidar M, Livneh A. Familial Mediterranean fever: kliniske, molekylære og ledelsesmessige fremskritt. Neth J Med. 2007; 65 (9): 318-24. 24) Berk JL, Suhr OB, Obici L, Sekijima Y, Zeldenrust SR, Yamashita T, et al. Repurposing diflunisal for familial amyloid polyneuropathy: en randomisert klinisk studie. JAMA. 2013; 310 (24): 2658-67. 25) Coelho T, Maia LF, da Silva AM, Cruz MW, Plante-Bordeneuve V, Suhr OB, et al. Langsiktige effekter av tafamidis for behandling av transthyretin familiær amyloid polyneuropati. J Neurol. 2013; 260 (11): 2802-14. 26) Zhang KY, Tung BY, Kowdley KV. Levertransplantasjon for metabolske leversykdommer. Clin Liver Dis. 2007; 11 (2): 265-81. 27) Gertz MA, Lacy MQ, Dispenzieri A, Hayman SR, Kumar S. Transplantasjon for amyloidose. Curr Opin Oncol. 2007; 19 (2): 136-41. 28) Jaccard A, Moreau P, Leblond V, Leleu X, Benboubker L, Hermine O, et al. Høydose melfalan versus melfalan pluss deksametason for AL-amyloidose. N Engl J Med. 2007; 357 (11): 1083-93. 29) Mhaskar R, Kumar A, Behera M, Kharfan-Dabaja MA, Djulbegovic B. Rollen med høydose cellegift og autolog hematopoietisk celletransplantasjon ved primær systemisk amyloidose: en systematisk gjennomgang. Biol blodmargstransplantasjon. 2009; 15 (8): 893-902. 30) Gertz MA. Immunoglobulin lett kjede amyloidose: 2014 oppdatering om diagnose, prognose og behandling. Er J Hematol. 2014; 89 (12): 1132-40. 31) Sitia R, Palladini G, Merlini G. Bortezomib i behandlingen av AL amyloidose: målrettet terapi? Haematologica. 2007; 92 (10): 1302-7. 32) Kastritis E, Anagnostopoulos A, Roussou M, Toumanidis S, Pamboukas C, Migkou M, et al. Behandling av amyloidose med lett kjede (AL) med kombinasjonen av bortezomib og deksametason. Haematologica. 2007; 92 (10): 1351-8. 33) Palladini G, Russo P, Nuvolone M, Lavatelli F, Perfetti V, Obici L, et al. Behandling med oral melfalan pluss deksametason gir langvarige remisjoner ved AL-amyloidose. Blod. 2007; 110 (2): 787-8. 34) Wechalekar AD, Goodman HJ, Lachmann HJ, Offer M, Hawkins PN, Gillmore JD. Sikkerhet og effekt av risikotilpasset cyklofosfamid, talidomid og deksametason ved systemisk AL-amyloidose. Blod. 2007; 109 (2): 457-64. 35) Dispenzieri A, Lacy MQ, Zeldenrust SR, Hayman SR, Kumar SK, Geyer SM, et al. Aktiviteten til lenalidomid med eller uten deksametason hos pasienter med primær systemisk amyloidose. Blod. 2007; 109 (2): 465-70. 36) Moreau P, Jaccard A, Benboubker L, Royer B, Leleu X, Bridoux F, et al. Lenalidomid i kombinasjon med melfalan og dexametason hos pasienter med nylig diagnostisert AL-amyloidose: en multisenter fase 1/2 dose-eskaleringsstudie. Blod. 2010; 116 (23): 4777-82. 37) Reece DE, Sanchorawala V, Hegenbart U, Merlini G, Palladini G, Fermand JP, et al. Ukentlig og to ganger i uken bortezomib hos pasienter med systemisk AL-amyloidose: resultater av en fase 1 dose-eskaleringsstudie. Blod. 2009; 114 (8): 1489-97. 38) Kastritis E, Wechalekar AD, Dimopoulos MA, Merlini G, Hawkins PN, Perfetti V, et al. Bortezomib med eller uten deksametason i primær systemisk (lettkjedet) amyloidose. J Clin Oncol. 2010; 28 (6): 1031-7. 39) Lamm W, Willenbacher W, Lang A, Zojer N, Muldur E, Ludwig H, et al. Effekt av kombinasjonen av bortezomib og deksametason i systemisk AL-amyloidose. Ann Hematol. 2011; 90 (2): 201-6. 40) Dember LM, Hawkins PN, Hazenberg BP, Gorevic PD, Merlini G, Butrimiene I, et al. Eprodisat for behandling av nyresykdom ved AA-amyloidose. N Engl J Med. 2007; 356 (23): 2349-60. 41) Bodin K, Ellmerich S, Kahan MC, Tennent GA, Loesch A, Gilbertson JA, et al. Antistoffer mot humant serum amyloid P-komponent eliminerer viscerale amyloidavsetninger. Natur. 2010; 468 (7320): 93-7. 42) Legemidler M. Studie av deksametason pluss IXAZOMIB (MLN9708) eller leger valg av behandling ved tilbakefall eller ildfast amyloidose (AL) amyloidose (NCT01659658) februar 2016 [sitert 2016 september]. Tilgjengelig fra: https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01659658. 43) Solomon A, Weiss DT, Wall JS. Terapeutisk potensial for kimært amyloidreaktivt monoklonalt antistoff 11-1F4. Clin Cancer Res. 2003; 9 (10 Pt 2): 3831S-8S. 44) Solomon A, Weiss DT, Wall JS. Immunterapi ved systemisk primær (AL) amyloidose ved bruk av amyloidreaktive monoklonale antistoffer. Cancer Biother Radiopharm. 2003; 18 (6): 853-60. 45) Hussein MA, Juturi JV, Rybicki L, Lutton S, Murphy BR, Karam MA. Etanercept-behandling hos pasienter med avansert primær amyloidose. Med Oncol. 2003; 20 (3): 283-90. 46) Coelho T, Adams D, Silva A, Lozeron P, Hawkins PN, Mant T, et al. Sikkerhet og effekt av RNAi-behandling for transthyretinamyloidose. N Engl J Med. 2013; 369 (9): 819-29. 47) Rajkumar SV, Lacy MQ, Kyle RA. Monoklonal gammopati av ubestemt betydning og ulmende myelom. Blood Rev. 2007; 21 (5): 255-65.

Informasjon

Forkortelser brukt i protokollen

AVFarteriovenøs fistel
AGarteriell hypertensjon
HELVETEarterielt trykk
BKKkalsiumkanalblokkere
ARBangiotensinreseptorblokkere
BRVsykdomsfri overlevelse
I / Ointravenøs administrering
GCMHypertrofisk kardiomyopati
DBPdiabetisk nyresykdom
DNdiabetisk nefropati
Mage-tarmkanalenmage-tarmkanalen
OSTnyreerstatningsterapi
ACE-hemmereangiotensinkonverterende enzymhemmere
KPklinisk protokoll
MGNGMonoklonal gammopati av ukjent opprinnelse
IUinternasjonal enhet
ICDInternasjonal klassifisering av sykdommer
mRNAmatrise ribonukleinsyre
MR- Magnetisk resonansavbildning
NSnefrotisk syndrom
OVtotal overlevelse
OPPakutt nyreskade
PCsubkutant
SCFglomerulær filtreringshastighet
TSCstamcelletransplantasjon
UDselvtillitsnivå
Ultralydultralydprosedyre
CKDKronisk nyre sykdom
Kronisk nyresviktKronisk nyresvikt
CHFkronisk hjertesvikt
Pulshjertesvikt
CDTcyklofosfamid, deksametason, talidomid
Ekkokardiografiekkokardiogram
Hbhemoglobin
NYHANew York Heart Association MEFV - Middelhavsfeber
SEVJEserumamyloid P-komponent (P-komponent av serumamyloid)
TTRtransteritin (transteritin)
TNFR1tumor nekrose faktor reseptor 1
TNFRSF1Atumor nekrose faktor reseptor superfamilie, medlem 1A

Liste over protokollutviklere med kvalifiseringsdata:
1) Tuganbekova Saltanat Kenesovna - doktor i medisinske vitenskaper, professor i JSC "National Scientific Medical Center", sjefsterapeut, sjef frilans nefrolog ved MHSD RK.
2) Gaypov Abduzhapar Erkinovich - kandidat for medisinske vitenskaper, førsteamanuensis, leder for avdelingen for ekstrakorporal hemokorreksjon av JSC NSMC, nefrolog i første kategori, generalsekretær for Society of Nephrologists, Dialysis Physicians and Transplantologists.
3) Turebekov Duman Kazhibaevich - doktor i medisinske vitenskaper, førsteamanuensis, sjefnefrolog ved helseavdelingen i Astana, nefrolog i første kategori, leder for avdelingen for nefrologi og terapi i bysykehuset nr. 1, Astana.
4) Khudaibergenova Mahira Seydualievna - sjefekspert på klinisk farmakologi fra JSC "National Scientific Center of Oncology and Transplantology".

Ingen erklæring om interessekonflikt: Nei.

Liste over korrekturlesere: Ainabekova Bayan Alkenovna - doktor i medisinske vitenskaper, professor, leder for Institutt for internmedisin for internship and Residency, JSC "Astana Medical University".



Neste Artikkel
Hva er faren for et forstørret nyrebekken hos et foster oppdaget under en ultralydskanning, hvorfor det kan utvides?