Amyloidose


Amyloidose er en systemisk sykdom der amyloid (protein-polysakkaridsubstans (glykoprotein)) avsettes i organer og vev, noe som fører til forstyrrelse av deres funksjoner.

Amyloid består av globulære og fibrillære proteiner som er tett sammenflettet med polysakkarider. En liten avsetning av amyloid i kjertelvev, stroma av parenkymale organer, vegger av blodkar forårsaker ingen kliniske symptomer. Men med betydelige amyloidavleiringer i organene oppstår uttalt makroskopiske endringer. Volumet av det berørte organet øker, vevet får en voksaktig eller fettete glans. I fremtiden utvikler organatrofi med dannelsen av funksjonssvikt.

Forekomsten av amyloidose er 1 av 50000 mennesker. Sykdommen er mer vanlig hos eldre mennesker.

Årsaker og risikofaktorer

Amyloidose utvikler seg vanligvis mot bakgrunnen av langsiktig purulent-inflammatorisk (bakteriell endokarditt, bronkiektase, osteomyelitt) eller kronisk smittsom (malaria, aktinomykose, tuberkulose) sykdommer. Noe sjeldnere utvikler amyloidose seg hos pasienter med onkologisk patologi:

  • lungekreft;
  • nyrekreft;
  • leukemi;
  • lymfogranulomatose.

Amyloidose kan påvirke forskjellige organer, og det kliniske bildet av sykdommen er mangfoldig..

Følgende sykdommer kan også føre til amyloidose:

  • sarkoidose;
  • Whipples sykdom;
  • Crohns sykdom;
  • uspesifikk ulcerøs kolitt;
  • psoriasis;
  • ankyloserende spondylitt;
  • leddgikt;
  • aterosklerose.

Det er ikke bare ervervet, men også arvelige former for amyloidose. Disse inkluderer:

  • Middelhavsfeber;
  • Portugisisk nevropatisk amyloidose;
  • Finsk amyloidose;
  • Dansk amyloidose.

Faktorer av amyloidose:

  • genetisk predisposisjon;
  • brudd på mobilimmunitet;
  • hyperglobulinemi.

Sykdomsformer

Avhengig av årsakene som forårsaket det, er amyloidose delt inn i flere kliniske former:

  • senil (senil);
  • arvelig (genetisk, familie);
  • sekundær (ervervet, reaktiv);
  • idiopatisk (primær).

Avhengig av organet der amyloidavsetninger hovedsakelig er avsatt, er det:

  • amyloidose i nyrene (nefrotisk form);
  • hjertets amyloidose (kardiopatisk form);
  • amyloidose i nervesystemet (nevropatisk form);
  • leverens amyloidose (hepatopatisk form);
  • adrenal amyloidose (epinefratisk form);
  • ARUD-amyloidose (amyloidose i organene i det nevroendokrine systemet);
  • blandet amyloidose.

Amyloidose er også lokal og systemisk. Med lokal amyloidose blir en dominerende lesjon av ett organ notert, med systemisk - to eller flere.

Symptomer

Det kliniske bildet av amyloidose er mangfoldig: symptomatologien bestemmes av sykdommens varighet, lokaliseringen av amyloidavleiringer og deres intensitet, graden av organdysfunksjon og særegenheten til den biokjemiske strukturen til amyloid.

I det innledende (latente) stadiet av amyloidose er det ingen symptomer. Det er mulig å oppdage tilstedeværelsen av amyloidavleiringer bare med mikroskopi. I fremtiden, når avleiringen av det patologiske glykoproteinet øker, oppstår og utvikler funksjonell insuffisiens i det berørte organet, som bestemmer funksjonene i det kliniske bildet av sykdommen..

Faktorer for amyloidose: genetisk predisposisjon, cellulære immunitetsforstyrrelser, hyperglobulinemi.

Med renal amyloidose er moderat proteinuri kjent i lang tid. Da utvikler nefrotisk syndrom seg. De viktigste symptomene på renal amyloidose er:

  • tilstedeværelsen av protein i urinen;
  • arteriell hypertensjon;
  • opphovning;
  • Kronisk nyresvikt.

For amyloidose i hjertet er en triade av symptomer karakteristisk:

  • brudd på hjerterytmen;
  • kardiomegali;
  • progressiv kronisk hjertesvikt.

I de senere stadiene av sykdommen fører til og med mindre fysisk anstrengelse til utseendet av alvorlig svakhet, kortpustethet. På bakgrunn av hjertesvikt kan polyserositis utvikle seg:

  • effusjon perikarditt;
  • effusjon pleurisy;
  • ascites.

Ved amyloidose i mage-tarmkanalen blir oppmerksomhet rettet mot en økning i tungen (macroglossia), som er forbundet med avsetning av amyloid i tykkelsen på vevet. Andre manifestasjoner:

  • kvalme;
  • halsbrann;
  • forstoppelse etterfulgt av diaré;
  • nedsatt absorpsjon av næringsstoffer fra tynntarmen (malabsorpsjonssyndrom);
  • gastrointestinal blødning.

Amyloide lesjoner i bukspyttkjertelen oppstår vanligvis under dekke av kronisk pankreatitt. Avsetning av amyloid i leveren forårsaker portalhypertensjon, kolestase og hepatomegali.

Med amyloidose i huden vises voksagtige knuter i nakken, ansiktet og naturlige folder. Ofte ligner amyloidose i løpet av sin gang lichen planus, neurodermatitt eller sklerodermi.

Med amyloidose i muskuloskeletalsystemet utvikler pasienten:

  • myopati;
  • humerus periartritt;
  • Karpaltunellsyndrom;
  • polyartritt som påvirker symmetriske ledd.

Amyloidose i nervesystemet er alvorlig, som er preget av:

  • vedvarende hodepine;
  • svimmelhet;
  • demens;
  • overdreven svette;
  • ortostatisk kollaps;
  • lammelse eller lammelse av underekstremiteter;
  • polyneuropati.

Diagnostikk

Gitt at amyloidose kan påvirke forskjellige organer, og det kliniske bildet av sykdommen er mangfoldig, gir diagnosen visse vanskeligheter. Den funksjonelle tilstanden til indre organer kan vurderes av:

  • Ultralyd;
  • Ekkokardiografi;
  • EKG;
  • radiografi;
  • gastroskopi (EGDS);
  • sigmoidoskopi.

Forekomsten av amyloidose er 1 av 50000 mennesker. Sykdommen er mer vanlig hos eldre mennesker.

Amyloidose kan antas når følgende endringer oppdages i resultatene av laboratorietester:

  • anemi;
  • trombocytopeni;
  • hypokalsemi;
  • hyponatremi;
  • høyt kolesterol;
  • hypoproteinemia;
  • sylindruria;
  • leukocyturia.

For den endelige diagnosen er det nødvendig å utføre en punkteringsbiopsi av det berørte vevet (slimhinne i endetarmen, magesekken, lymfeknuter; tannkjøtt; nyrer), etterfulgt av en histologisk undersøkelse av oppnådd materiale. Påvisning av amyloidfibriller i testprøven vil bekrefte diagnosen.

Behandling

Ved behandling av primær amyloidose brukes glukokortikoidhormoner og cytostatika.

Ved sekundær amyloidose er behandlingen primært rettet mot den underliggende sykdommen. Også foreskrevet medisiner fra 4-aminokinolin-serien. Et lavprotein diett med begrenset bordsalt anbefales.

Utviklingen av kronisk nyresvikt i sluttstadiet er en indikasjon for hemodialyse.

Mulige komplikasjoner og konsekvenser

Amyloidose kan kompliseres av følgende patologier:

  • diabetes;
  • leversvikt;
  • gastrointestinal blødning;
  • nyresvikt;
  • amyloidsår i magesekken og spiserøret;
  • hjertefeil.

Prognose

Amyloidose er en kronisk progressiv sykdom. Ved sekundær amyloidose bestemmes prognosen i stor grad av muligheten for terapi av den underliggende sykdommen.

Med utviklingen av komplikasjoner forverres prognosen. Etter utbruddet av symptomer på hjertesvikt overskrider gjennomsnittlig forventet levetid vanligvis ikke flere måneder. Gjennomsnittlig levealder for pasienter med kronisk nyresvikt er 12 måneder. Denne perioden er litt økt i tilfelle hemodialyse.

Forebygging

Ingen profylakse for primær (idiopatisk) amyloidose på grunn av ukjent årsak.

For å forebygge sekundær amyloidose er det viktig å identifisere og behandle smittsomme, onkologiske og purulent-inflammatoriske sykdommer i tide..

Forebygging av genetiske former for amyloidose består i medisinsk og genetisk rådgivning av ektepar på graviditetsplanleggingsstadiet.

YouTube-video relatert til artikkelen:

Utdannelse: uteksaminert fra Tashkent State Medical Institute, med spesialisering i allmennmedisin i 1991. Gjentok repetisjonskurs.

Arbeidserfaring: anestesilege-resuscitator of the city maternity complex, resuscitator of the hemodialysis department.

Informasjonen er generalisert og kun gitt for informasjonsformål. Kontakt legen din ved første tegn på sykdom. Selvmedisinering er helsefarlig!

Tannleger har dukket opp relativt nylig. Tilbake på 1800-tallet var å trekke ut dårlige tenner en del av plikten til en vanlig frisør..

Selv om en persons hjerte ikke slår, kan han fortsatt leve i lang tid, noe som ble demonstrert for oss av den norske fiskeren Jan Revsdal. Hans "motor" stoppet i 4 timer etter at fiskeren gikk seg vill og sovnet i snøen.

I et forsøk på å få pasienten ut, går leger ofte for langt. Så for eksempel en viss Charles Jensen i perioden 1954 til 1994. overlevde over 900 operasjoner for å fjerne svulster.

Vi bruker 72 muskler for å si til og med de korteste og enkleste ordene..

74 år gamle australske bosatt James Harrison har gitt blod omtrent 1000 ganger. Han har en sjelden blodgruppe hvis antistoffer hjelper nyfødte med alvorlig anemi å overleve. Dermed reddet australieren rundt to millioner barn..

Under operasjonen bruker hjernen vår en mengde energi som tilsvarer en 10-watt lyspære. Så bildet av en lyspære over hodet ditt for øyeblikket en interessant tanke oppstår, er ikke så langt fra sannheten..

Nyrene våre er i stand til å rense tre liter blod på ett minutt.

Millioner av bakterier blir født, lever og dør i tarmen. De kan bare sees i høy forstørrelse, men hvis de ble samlet sammen, ville de passe i en vanlig kaffekopp..

Den menneskelige hjerne veier omtrent 2% av den totale kroppsvekten, men den bruker omtrent 20% av oksygenet som kommer inn i blodet. Dette faktum gjør den menneskelige hjerne ekstremt utsatt for skade forårsaket av mangel på oksygen..

Menneskebein er fire ganger sterkere enn betong.

Mange medisiner ble opprinnelig markedsført som narkotika. Heroin ble for eksempel opprinnelig markedsført som hostemedisin. Og kokain ble anbefalt av leger som anestesi og som et middel for å øke utholdenhet..

En utdannet person er mindre utsatt for hjernesykdom. Intellektuell aktivitet bidrar til dannelsen av ekstra vev som kompenserer for de syke.

Mer enn 500 millioner dollar i året brukes på allergimedisiner bare i USA. Tror du fortsatt at det vil bli funnet en måte å endelig slå allergier på??

I tillegg til mennesker lider bare en levende skapning på planeten Jorden av prostatitt - hunder. Dette er virkelig våre mest lojale venner.

Den menneskelige magen takler fremmede gjenstander og uten medisinsk inngrep. Det er kjent at magesaft kan oppløse til og med mynter..

Delvis manglende tenner eller til og med fullstendig ømhet kan være et resultat av traumer, karies eller tannkjøttsykdom. Imidlertid kan tapte tenner erstattes med proteser..

Amyloidose

Beskrivelse

Amyloidose er en sykdom som er ledsaget av et brudd på proteinmetabolismen og immunsystemets funksjon. Konsekvensen av slike brudd er amyloid - intercellulær avsetning av homogene proteinmasser i alle organer i kroppen og dens vev uten unntak. Fremgang, det fortrenger og erstatter sunne celler i det berørte organet, og forårsaker dermed tap av hypodynamia, som ofte provoserer utviklingen av dystrofi. Hvis amyloidose ikke blir behandlet, bidrar det til dannelsen av multippel organsvikt, hvoretter døden kan oppstå.

Medisinske forskere har funnet ut at amyloidose bekymrer nesten 1% av verdens befolkning. I dette tilfellet forekommer sekundær amyloidose flere ganger oftere enn den primære. Denne sykdommen kan arves. Slike tilfeller ble notert blant representanter for armenske og jødiske nasjonaliteter, så vel som i Middelhavslandene..

Det er to hovedformer av amyloidose:

  • systemisk (vev av de fleste organer er berørt);
  • lokal (vevsskade i et hvilket som helst organ: nyrer, hjerte, hud osv.)

Morsomt faktum: menn får amyloidose dobbelt så ofte som kvinner.

  • Primær (idiopatisk) amyloidose. Årsakene til det er ikke alltid kjent. I studien viste det seg at amyloidfibriller er en konsekvens av immunglobulinkjeder, som kalles paramyloidose. Symptomer på primær amyloidose kan omfatte:
    • myasthenia gravis, som fører til muskelatrofi;
    • smerter i bukhulen, ledsaget av diaré og dyspepsi;
    • brudd på urinveisystemet og overgangsalderen;
    • sykdommer i synsorganene (retinitt, periarteritt, etc.)
  • Sekundær (generell) amyloidose. Det forekommer midt i andre sykdommer, som tuberkulose, bronkitt, osteomyelitt, malaria, syfilis, det vil si på bakgrunn av kroniske sykdommer og infeksjoner. Generell amyloidose ledsages av vevsråte og organsuppuration. Lesjoner i tarmene, leveren, milten og nyrene er vanligst. Sekundær amyloidose blir ubemerket i lang tid. Liten svakhet og nedsatt aktivitet oppstår når nyrene blir påvirket. Senere, under testene, vises protein i urinen. Nyresvikt utvikler seg i siste fase.
  • Arvelig amyloidose. Kvalifisert av genetiske mutasjoner i immunsystemet, som resulterer i dannelsen av celler som produserer amyloid. Arvelig amyloidose inkluderer feber, familiær nevropatisk, nefropatisk og kardiopatisk amyloidose.
  • Senil cerebral amyloidose. Det er det farligste, siden hjertemuskelen, bukspyttkjertelen, lungene og hjernen under slike omstendigheter påvirkes. Vanligst hos mennesker med Alzheimers.
  • Amyloidose i svulster. Sykdommen manifesteres ved avsetning av amyloid i vevene til det berørte organet, som et resultat av at veksten av en ondartet svulst utvikler seg. Årsaken til amyloidose i neoplasmer er kreft i endokrine kjertler og en svulst i øyene..

Forebygging av amyloidose

Denne forferdelige sykdommen kan unngås ved å dra nytte av spesielle dietter og en rekke kosttilskudd. Det første trinnet er å:

  • redusere inntaket av mat med høyt proteininnhold. Dette gjelder hovedsakelig retter av animalsk opprinnelse;
  • øke forbruket av fiskeretter, matvarer som inneholder fullkorn, samt grønnsaker, frukt og nøtter;
  • avstå fra meieriprodukter, sukker og matvarer som inneholder koffein;
  • spis mer mat som inneholder vitamin C. Dette er sitrusfrukter, kål, tomater, epler, stikkelsbær, bakte poteter og mange andre matvarer.

Behandlingen avhenger av typen sykdom. Hvis amyloidose er primær, vil overholdelse av et anti-protein diett føre til et godt resultat. Kjemoterapi og kolchicin kan også være gunstig. Sekundær amyloidose innebærer utnevnelse av antibiotika, antiarytmiske og vanndrivende medisiner som virker på et bestemt organ.

Hvis medisiner ikke hjelper, foreskrives kirurgi. Dermed kan benmarg-, nyre- eller levertransplantasjoner, hjertetransplantasjoner og til og med pacemakerimplantasjon utføres..

Organskader ved amyloidose

  • Nyreskade. Hyppig og veldig farlig sykdom. Symptomene på renal amyloidose har 4 trinn: latent, proteinurisk, nefrotisk og azotemisk.
  • Leverskade. Størrelsen på organet øker, noe som kan bestemmes ved å undersøke magen. Amyloid leversykdom manifesteres av forstørret lever, gulsott og portalhypertensjon..
  • Amyloidose i hjertet. Dens manifestasjon er ledsaget av arytmi, kortpustethet, besvimelse og kardiomyopati. Amyloidavsetning kan være tilstede både i hjertemuskelen og i membranene.
  • Amyloidose i huden. Fremmer forstyrrelse av blodtilførselen i karene, noe som uttrykkes i tørrhet og avskalling av huden. Et utslett kan vises i form av liten rød kviser.
  • Sykdommer i leddene. Ved amyloidose i leddene påvirkes hender og føtter først, og deretter knær og albuer. Sårhet i bevegelse, vevsødem, økt hudtemperatur i områdene med betennelse er karakteristisk..
  • Muskelskader. Amyloidose av disse organene manifesteres i deres svakhet, økning i størrelse og komprimering. Det ledsages av smerte og utseendet på tette knuter. Hvis sykdommen startes, komprimeres musklene, blodtilførselen forstyrres, som et resultat av at deres død oppstår..
  • Sykdom i nervesystemet. Amyloidose i sentralnervesystemet er preget av avsetning av amyloid i hjernens vev, en direkte konsekvens av denne prosessen er et brudd på pasientens mentale evner.
  • Amyloidose i mage-tarmkanalen. Opptaket av næringsstoffer og vitaminer endres. Dette manifesterer seg i form av diaré, plutselig vekttap, tretthet, psykiske lidelser, så vel som hårtap og anemi..
  • Forstørrelse av milten. Amyloidose av dette organet fører til en økning i størrelse og utvikling av hypersplenisme, som er preget av anemi og leukopeni..
  • Amyloidose i lungene. Det oppstår med lungebetennelse, pleurisy, cyste. Oftest plassert på veggene til lungene og bronkiene.

Behandling av amyloidose kan bare utføres med en nøyaktig undersøkelse av pasienten under stasjonære forhold.

Symptomer

Tegn på amyloidose observert hos personer med denne sykdommen er direkte avhengig av det berørte organet. I denne forbindelse er det umulig å skille ut noen spesifikk gruppe av symptomer, og avhengig av amyloidose av et eller annet organ, skilles hele symptomkomplekser. Det skal også bemerkes at polymorfisme av det kliniske bildet er karakteristisk for primær generalisert amyloidose, siden hjertet, huden, nyrene, det endokrine og nervesystemet sammen med tarmene kan påvirkes..

Ofte kan de første symptomene være langvarig forhøyet kroppstemperatur, en betydelig økt ESR.

Nyreskade med amyloidose.

Den vanligste lokaliseringen er renal amyloidose. Symptomene på en slik patologi er veldig forskjellige og veldig farlige uten utnevnelse av tilstrekkelig behandling. Det kliniske bildet av renal amyloidose manifesteres av noen symptomer på kronisk nyresvikt, nemlig:

  • Kvantitative endringer i urinen: oliguri (mindre enn 500 ml urin skilles ut per dag) og anuri (mindre enn 50 ml i samme periode).
  • Forstyrrelser fra det generelle velvære: utseendet på irritabilitet, angst, svakhet og økt tretthet.
  • Utseendet til ødem - på grunn av en reduksjon i konsentrasjonen av proteiner, passerer væsken inn i vevsstrukturene, noe som fører til ødem. Ved langvarig progresjon av sykdommen akkumuleres væske i bukhulen og brysthulen, samt i perikardialhulen, noe som fører til ascites, hydrothorax og hydropericardium.
  • På grunn av skade på renal parenkym, oppstår en økning i blodtrykket, arytmier og hypertrofi i hjertemuskelen.
  • Brudd på den mentale og funksjonelle tilstanden - manifestert som et resultat av den skadelige effekten av urea med ikke-fungerende nyrer - fører til en forstyrrelse av den mentale bakgrunnen, søvnløshet, nedsatt hukommelse og mentale evner.
  • Anemi: på grunn av skade på nyreamyloidose, opphører den nødvendige mengden erytropoietin, som stimulerer produksjonen av røde blodlegemer i benmargen.

Leverskade med amyloidose.

Med generaliserte sykdomsformer utvikler den såkalte hepatiske amyloidosen. Symptomer er forårsaket av amyloidavsetning i levervevet og som et resultat av kompresjon av hepatocytter (leverceller) og strukturer i leverlobulen (vene, arterie, gallegang). Med akkumulering av amyloid øker leveren i størrelse, portal hypertensjon oppstår som et resultat av kompresjon av blodkarene. Videre er det en økning i trykket i portalvenen, venene i milten, spiserøret og andre indre organer utvides. Alt dette manifesteres ved utseendet av ascites, forekomsten av blødning fra spiserøret i spiserøret (ofte), blodig avføring (melena), oppkast blandet med blod.

Når gallegangene komprimeres av amyloid, oppstår gulsott (som et resultat av akkumulering av bilirubin), som er ledsaget av alvorlig kløe og gulhet av sclera.

Tarmskader med amyloidose.

En av variantene av lesjonen er tarmamyloidose. Symptomene på denne formen er preget av:

  • Kronisk diaré - vedvarende, hyppig og langvarig diaré - fører til uttømming av kroppen, og personen begynner å gå ned i vekt.
  • Syndromer av ekssudativ enteropati og nedsatt absorpsjon er det vanligste symptomet på tarmamyloidose - i dette tilfellet går en stor mengde protein tapt, som migrerer fra blodet inn i tarmlumen og frigjøres utover. Malabsorpsjonssyndromet er preget av et raskt progressivt forløp. På grunn av samtidig ekssudering (frigjøring) av protein i tarmlumenet, er forstyrrelser i proteinmetabolisme i form av vedvarende hypoproteinemi (en reduksjon i mengden protein i blodet) og ødem. I dette tilfellet er hypoproteinemia veldig vanskelig å korrigere med erstatningsterapi..
  • Tarmobstruksjon - dannes som et resultat av lokal (lokal) avsetning av amyloid og utvikling av svulstlignende formasjon, som, klemmer tarmsløyfene, fører til et brudd på evakueringen av avføring. En slik manifestasjon kan føre til alvorlige komplikasjoner, opp til sepsis..
  • Gastrointestinal blødning er en ganske vanlig manifestasjon av tarmamyloidose, som er preget av utvikling av forskjellige former for anemi.

Skade på nervesystemet ved amyloidose.

De vanligste symptomene på initial nervesystemet ved primær amyloidose inkluderer generell svakhet, tretthet og ganske raskt vekttap. I omtrent 40% av tilfellene utvikler polyneuropati seg med minimal involvering av indre organer, og i 15% av tilfellene kan det være den eneste manifestasjonen av sykdommen. Men i 60% av tilfellene fører primær systemisk amyloidose til polyneuropati mot bakgrunnen av uttalte manifestasjoner av amyloidose av annen lokalisering (med allerede eksisterende amyloidose i hjertet, nyrene, tarmene og andre). Polyneuropati er aksonal i sin natur, med overveiende tynne myeliniserte (myeliniserte) og umyeliniserte fibre involvert, og den kliniske prosessen ligner diabetisk polyneuropati. Først og fremst påvirkes sensoriske fibre som leder smerte og temperaturfølsomhet, så vel som vegetative fibre..

De første symptomene på polyneuropati med amyloidose i nervesystemet er:

  • Nummenhet
  • Dysestesi (følsomhetsforstyrrelser). Samtidig lider følsomheten mer overfladisk enn dyp
  • Brennende smerter i hender og føtter.

Nederlaget av autonome fibre og ganglier ved amyloidose manifesteres av ortostatisk hypotensjon, fast puls, erektil dysfunksjon, nedsatt hudtrofisme og redusert svette.

På et senere tidspunkt utvikles muskelsvakhet og amyotrofi (nedsatt muskelfunksjon og ernæring). Samtidig er motoriske lidelser mindre uttalt, sammenlignet med følsomme.

Skader på muskelvev ved amyloidose.

Alvorlighetsgraden av bevegelsesforstyrrelser øker hvis amyloidose direkte påvirker muskelvevet med involvering av de proksimale musklene i ekstremitetene.

Amyloidmyopati manifesteres av forstyrrelser av bedre kvalitet, hovedsakelig hos barn, som er forbundet med svakhet og utmattelse av det allerede svakt uttrykte muskellaget, som oppstår som et resultat av deres komprimering og hypertrofi. Hvis amyloid begynner å bli avsatt i tungenes muskler, utvikler den såkalte makroglossia (en økning i tungen til en unormalt stor størrelse). Dysfagi (manglende evne til å svelge) og grovhet i stemmen kan også forekomme. Noen kontingenter av pasienter utvikler respirasjonssvikt på grunn av amyloidose som påvirker luftveismuskulaturen.

Hudlesjoner ved amyloidose.

Ved primær amyloidose kan ofte et eller annet hudutslett bemerkes: de er ofte petechiae, purpura, knuter og plakk, mens det er umulig å merke seg noe generelt kriterium som er karakteristisk for hudamyloidose. Med den nodulære plakkformen av hudamyloidose observeres et stort antall plakk og noder, som hovedsakelig ligger på skinn og ankler. Et karakteristisk trekk ved denne formen for amyloidose er det symmetriske arrangementet av isolerte knuter på begge ben. Denne formen finnes hovedsakelig hos kvinner..

Diagnostikk

Moderne diagnostiske metoder for amyloidose

Amyloidose er en sykdom som manifesterer seg som en patologi for proteinmetabolisme og ytelsen til immunforsvaret. Amyloidet (protein-sakkaridkompleks) som er resultatet av denne lidelsen, kan deponeres i cellene i ethvert kroppsvev. Med utviklingen av sykdommen erstatter den gradvis sunne celler, og organet slutter å fungere. Med en alvorlig form for patologi, oppstår flere organsvikt (skade på 50% eller flere organer), noe som fører til døden.

Den arvelige formen av sykdommen observeres i Middelhavsområdet, så vel som hos mennesker med jødisk og armensk nasjonalitet. Blant menn forekommer denne sykdommen dobbelt så ofte..

De vanligste sykdomsformene kan kalles nefropatisk, hvor avleiringer observeres i nyrene, og systemiske - amyloidavleiringer finnes i mange organer.

Amyloid avsatt i forskjellige organer er forskjellig i struktur. Det er omtrent 15 typer totalt, forskjellige i struktur og sammensetning. De er basert på to typer:

  • AA amyloid. Kroniske inflammatoriske sykdommer forårsaker høye plasmanivåer av SAA-protein og opprettholder det i lang tid. Når proteinet spaltes ufullstendig, dannes fibrillær AA-amyloid.
  • AL amyloid. Proteiner av denne typen vises under spaltingen av amyloidoblaster (degenererte plasmaceller). De er unormale immunglobulinforbindelser.
  • Utseendet til andre typer amyloid bestemmes av formen av amyloidose.

Sykdomstyper

Amyloidose forekommer som en uavhengig og samtidig sykdom. Diagnose av amyloidose skiller flere typer:

Primær eller idiopatisk. Med denne typen avleiringer finnes i alle indre organer. Det er umulig å bestemme den eksakte årsaken til utseendet. Det er flere abnormiteter i cellene i immunsystemet med akkumulering av AL-amyloid i huden, i vevene i muskel-, nervesystemet og kardiovaskulærsystemet. Det kan være forårsaket av plasmacytom (myelomatose) - en ondartet svulstpatologi.

Primære amyloidose symptomer:

  • Myasthenia gravis med påfølgende muskelatrofi;
  • Dyspepsi og diaré;
  • Patologi i urinveiene og reproduksjonssystemet;
  • Skader på synsorganene.

Sekundær

Det er en komplikasjon av enhver inflammatorisk sykdom. Årsaken til utseendet kan være:

  • Kroniske smittsomme sykdommer: pyelonefritt, tuberkulose, bronkiektase, malaria, syfilis eller spedalskhet (spedalskhet);
  • Kroniske purulente sykdommer: osteomyelitt, purulent sår og sår;
  • Ulcerøs kolitt - betennelse i tykktarmen;
  • Svulstlesjoner i hematopoietiske organer: leukemi, lymfogranulomatose, etc.;
  • Revmatologisk patologi: forskjellige leddgikt og andre.

Sekundær amyloidose dannes i de indre organene. Det er et brudd på aktiviteten til organer med størst avsetning av amyloid - i regionen nyrene, milten, leveren eller lymfeknuter. I fremtiden sprer skaden seg til andre organer med påfølgende død..

Arvelig

Denne formen er dannet på grunn av genetiske abnormiteter i immunsystemets celler, noe som fører til utseende av amyloidoblaster. En lignende patologi er diagnostisert i noen nasjonale grupper eller i et bestemt geografisk område. Den arvelige formen inkluderer:

  • Periodisk sykdom - familiær middelhavsfeber;
  • Nefropatisk eller engelsk amyloidose;
  • Arvelig nevropatisk amyloidose - portugisisk, amerikansk eller finsk
  • Arvelig kardiopatisk eller dansk amyloidose.

Senil

En systematisk tilnærming lar deg identifisere denne patologien hos mennesker etter 80 år. Det inkluderer:

  • Cerebral eller cerebral amyloidose. Diagnostisert med Alzheimers sykdom;
  • Amyloidose i hjertet. Påvirker hjertemuskelen. Avsetning dannes også i lungene, leveren og bukspyttkjertelen.

Neoplastisk

I dette tilfellet utvikler amyloidose seg lokalt i organer med en uttalt ondartet prosess. Det er forårsaket av medullær skjoldbruskkreft eller hevelse i bukspyttkjertelen.

Hemodialyse

Ved hemodialyse, foreskrevet til pasienter med nyresvikt, øker blodnivået av B2-mikroglobulin gradvis. Dette proteinet, når det samhandler med nukleoproteiner, avsettes i nyrevev.

Diagnose av amyloidose

For å diagnostisere amyloidose tildeles pasienten en rekke forskjellige studier. Dette er en generell analyse av blod og urin, blodbiokjemi, ultralyd av indre organer, biopsi og genetisk forskning.

Generell blodanalyse

Identifiserer abnormiteter som er spesifikke for amyloidose. I de siste stadiene av sykdommen hjelper denne studien med å identifisere det skadede organet..

Generell urinanalyse

Diagnose av renal amyloidose viser sannsynligheten for å utvikle inflammatoriske prosesser i nyrene.

Med nyrepatologi avsløres det:

  • Proteinuri - innholdet av protein i urinen er over 3 g / l;
  • Hematuria - påvisning av erytrocytter i urinen;
  • Leukocyturia - tilstedeværelsen av leukocytter i urinen;
  • Cylindruria - innholdet i urinen av sylindere dannet under amyloidose fra proteiner, nyreepitelceller, leukocytter og erytrocytter;
  • Redusert urintetthet.

Blodkjemi

Det gjør det mulig å vurdere kroppens generelle tilstand og fastslå årsaken til amyloidose. Denne analysen bestemmer:

  • Proteiner i den generelle fasen av betennelse, produsert av leveren eller visse leukocytter under den inflammatoriske prosessen. Spesiell oppmerksomhet bør tas på mengden fibrinogen.
  • Leverprøver indikerer tilstanden til dette organet.
  • Økte kolesterolnivåer er et tegn på nefrotisk syndrom..
  • Reduserte proteinnivåer indikerer nefrotisk syndrom eller leversvikt.
  • Økninger i urea og kreatinin er en indikasjon på nedsatt nyrefunksjon ved amyloidose.

Ultralydprosedyre

Denne metoden gjør det mulig å bestemme strukturen og strukturen til vev i indre organer, graden og fordelingen av patologiske prosesser.

Diagnose av amyloidose ved hjelp av ultralyd viser:

  • Kondens og endring i størrelsen på nyrene;
  • Tilstedeværelsen av cyster i nyrene;
  • Komprimering og forstørrelse av milt og lever, ledsaget av patologi i blodstrømmen;
  • Hypertrofi av hjertemuskelen;
  • Tilstedeværelse av amyloidavleiringer i veggene i store blodkar;
  • Økt væskevolum i forskjellige kroppshulrom - ascites, hydropericardium eller hydrothorax.

Biopsi

Fjerne et lite stykke vev for undersøkelse ved hjelp av spesielle metoder. Dens bruk gjør det mulig å diagnostisere amyloidose i 90% av tilfellene. Vevet i muskler, indre organer, og også slimhinne blir tatt for forskning.

Genetisk forskning

Det utføres når sannsynligheten for å utvikle arvelig amyloidose. For studien tas pasientens genetiske materiale, som kontrolleres for tilstedeværelsen av genetiske abnormiteter i noen kromosomer. Hvis det oppdages en patologi, anbefales det at alle pasienter i blodet gjennomgår en undersøkelse for å identifisere dem med denne sykdommen.

Behandling

Behandling av amyloidose er symptomatisk og støttende - det er umulig å kurere sykdommen helt. Sykehusinnleggelse anbefales for pasienten, siden det med farlige tegn på sykdommen er en farlig skarp forverring av tilstanden og utseendet på komplikasjoner mulig. Etter stabilisering av pasienten utføres terapi hjemme.

Hvis sykdommen har sekundær form og er på et tidlig stadium, er behandling av den underliggende sykdommen effektiv. I dette tilfellet avtar de smertefulle symptomene på amyloidose..

Legemiddelbehandling av amyloidose søker å bremse eller begrense dannelsen av amyloid som mulig og for å lette sykdomsforløpet. For dette brukes medisiner:

  • betennelsesdempende steroider;
  • antineoplastisk og aminokinolin, som hemmer proteinsyntese;
  • anti-gikt (med en arvelig form av sykdommen), som reduserer dannelsen av leukocytter.

Hvis amyloidose diagnostiseres, foreskrives dietten så snart de lærer om det: det hjelper med å beskytte hjertet, nyrene og andre berørte organer mot metabolske produkter og normaliserer vann-saltbalansen, jevner ut blodtrykket. Maten skal tas ofte, hver tredje time, i små porsjoner. Det bør legges vekt på grønnsaksbuljong, friske grønnsaker og frukt, magert kjøtt, fisk, meieriprodukter. Det anbefales å unngå sterk buljong basert på fisk og kjøtt. Det er uønsket å spise ost, eggeplomme, bakverk, kaffe og alkohol. Å begrense saltinntaket (opptil 2 g per dag) anses å være obligatorisk for å forhindre ødem.

Noen pasienter mener at fastebehandling kan være et universalmiddel for amyloidose, men leger avviser disse ideene: pasienten trenger et vanlig måltid, og mangelen på mat truer komplikasjoner..

Samtidig er de ikke imot at pasienten bruker folkemedisiner i form av urtepreparater, som har betennelsesdempende og vanndrivende virkning, men advarer om at de bare kan tjene som hjelpetiltak, men ikke erstatte hovedbehandlingen.

Sykdommen utvikler seg, og ofte tar ikke medisiner alene utilstrekkelig.

Typer dialyse for amyloidose

Hvis en pasient er diagnostisert med nyreamyloidose, utføres behandlingen gjennom dialyse for å unngå utvikling av nyresvikt. Det sørger for eliminering av giftige produkter fra kroppen og hjelper til med å normalisere vann-salt, syre-base balanse. Ved amyloidose kan dialyse av to typer utføres:

  • hemodialyse;
  • peritoneal.

Hemodialyse

Prosedyren utføres ved hjelp av en kunstig semipermeabel membran som skiller pasientens blod fra dialysatløsningen. Pasientens blod inneholder høye konsentrasjoner av skadelige stoffer (urea, proteiner, giftstoffer), som ikke er i løsningen. Som et resultat av diffusjon trenger disse stoffene inn i membranen og metter væsken med en lavere konsentrasjon. De nødvendige vitale elementene (natrium, magnesium, kalsium, kalium, klorioner) etterfylles med dialysat i den nødvendige konsentrasjonen slik at de ikke blir igjen i blodet. Dermed erstatter apparatet en ikke-fungerende nyre. Hvis en person lider av leddødem, lunger (slikt ødem kan også være under huden eller rundt hjertet), på grunn av overføring av overflødig væske til løsningen på grunn av trykkforskjellen, passerer de.

Peritonealdialyse

Behandling av renal amyloidose er effektiv ved peritonealdialyse: leger mener at utskillelsen av B2-mikroglobulin, som påvirker dannelsen av amyloider, er mer effektiv enn ved hemodialyse. Prinsippet for denne prosedyren er lik prinsippet for hemodialyse, men bukhinnen fungerer som en membran gjennom hvilken metabolske produkter skilles ut. Dette er navnet på det tynne skallet som dekker den indre overflaten av bukhulen og dens organer..

Denne prosedyren krever plassering av et kateter i bekkenhulen. Denne manipulasjonen utføres ved hjelp av en kirurgisk prosedyre. Den ytre delen av røret føres ut under huden, foran eller på siden av bukhulen.

Takket være dette blir behandling av amyloidose med dialyse mulig hjemme: pasienten selv kan takle prosedyren som må utføres hver dag. Dette regnes som et stort pluss over hemodialyse. Kateteret er tett festet, risikoen for infeksjon i dette tilfellet er minimal.

Dialysat blir introdusert i bukhulen ved hjelp av et kateter, og giftstoffer fra karene i peritonealveggen begynner å strømme inn i det (dette området har god blodtilførsel). Løsningen blir forurenset etter noen timer, så den byttes ut med neste dose (vanligvis er den 2 liter). Mens væsken er inne, kreves ingen andre tiltak - pasienten kan gå til sine daglige aktiviteter.

Vev eller organtransplantasjon

I tilfelle organsvikt oppstår, er det nødvendig med transplantasjon av det syke organet (hvis det er en nyre eller et hjerte) eller vev (når leveren eller huden er påvirket). Hvis amyloidose utvikler seg i milten, må den fjernes.

Etter en donortransplantasjon tar pasienten medisiner som undertrykker immunitet resten av livet - dette er nødvendig slik at hans egen kropp ikke avviser det transplanterte vevet eller organet. Bruken av et donororgan er imidlertid ikke et universalmiddel, siden det i de fleste tilfeller er et tilbakefall av sykdommen mulig, noe som forverrer prognosen.

Organtransplantasjon utføres både i innenlandske klinikker og i utlandet (i Tyskland, Israel), hvor dette medisinområdet er spesielt utviklet.

Medisiner

Først, når sykdommen nettopp har manifestert seg, hjelper aminokinolin medisiner. Bare en lege kan forskrive disse stoffene. Husk også at de ikke er effektive ved akutt eller avansert sykdom..

Hvis blodtrykket har økt betydelig fra amyloidose, foreskrives medisiner som normaliserer det. Ved dannelse av ødem, brukes diuretika av en viss dose, avhengig av alvorlighetsgraden av det nefrotiske syndromet. Hvis pasienten har en reduksjon i hemoglobin, må du ta medisiner med jerninnhold for å normalisere blodsammensetningen..

Immunosuppressiva er ofte foreskrevet for å behandle denne tilstanden. For primær amyloidose anbefales det å ta Melphalan, Prednisolone. I nærvær av AA-amyloidose foreskrives colchicine og Unithiol. For behandling av mange pasienter brukes desensibiliserende medisiner - Suprastin,

Pipolfen. For sekundær amyloidose, som ser ut som en komplikasjon av revmatoid artritt, foreskrives spesifikke antiinflammatoriske legemidler.

Tar medisiner tidlig i sykdommen

Ved behandling av amyloidose brukes medisiner fra aminokinolin-serien, som er rettet mot å forhindre dannelse av amyloid i kroppens vev. De må tas i 2-3 måneder til flere år for å forhindre bivirkninger..

Aminokinolinmedisiner kan påvirke synet negativt. Derfor er det i løpet av behandlingen nødvendig å regelmessig gjennomgå en undersøkelse av en øyelege for å identifisere brudd i tide. Andre bivirkninger er også mulige - diaré, oppkast, psykose, hudutslett. Med en uttalt negativ effekt av medisiner i denne gruppen, blir de kansellert.

Kolkisin for amyloidose

Ved å bruke Colchicine i lang tid, kan du glemme nye angrep av sykdommen, det er et utmerket profylaktisk middel. Hvis dette legemidlet tas for livet, kan du oppnå følgende resultater:

  • langvarig remisjon;
  • med en nyretransplantasjon forhindres reutvikling av sykdommen;
  • fullstendig forsvinning av nefrotisk syndrom;
  • eliminering av proteinuri, hvis pasientens nyrer fungerer bra.

Den anbefalte daglige dosen av legemidlet for amyloidose er 1,8-2 mg. I nærvær av nyresvikt reduseres mengden kolchicin litt. Denne medisinen er trygg nok for mennesker. Det kan tas lenge. I sjeldne tilfeller er bivirkninger mulig i form av fordøyelsesbesvær, magesmerter. Hvis du har disse symptomene, trenger du ikke å avbryte behandlingen med Colchicine. Alt skal bli normalt om noen dager. For å lindre pasientens tilstand er ytterligere inntak av enzympreparater tillatt i 2-3 dager.

Kolkisin anbefales ikke til behandling av sekundær amyloidose. I dette tilfellet vil det ikke gi ønsket effekt..

Legemidler til behandling av amyloidose forårsaket av revmatoid artritt

For sekundær amyloidose brukes Dimexide. Dette antiinflammatoriske middelet bør tas oralt i en mengde på 1-5 ml. I nærvær av renal amyloidose foreskrives midlet med stor forsiktighet, startende med minimumsdosering. Hele behandlingsprosessen må være under oppsyn av en lege..

Behandling av primær amyloidose

For å hjelpe pasienten med primær amyloidose, brukes Melphalan, som er kombinert med et annet legemiddel - Prednisolon. Behandlingsforløpet er langt: minst et år. Medisiner tas fra 4 til 7 dager, hvoretter du må ta en pause i 28-45 dager. Antall behandlingskurs bestemmes av legen.

Doseringen av medisiner avhenger av personens vekt. For 1 kg vekt er 0,2 mg melphalan og 0,8 mg prednisolon foreskrevet. Denne dosen er indikert for å ta medisiner i 24 timer.

Den positive effekten av behandling med disse legemidlene:

  • en betydelig reduksjon i protein i urinen;
  • normalisering av kreatinininnholdet i pasientens blod;
  • forbedret blodsirkulasjon;
  • reduksjon i mengden immunglobulin.

Ved primær amyloidose er det ofte umulig å utføre langvarig behandling med disse stoffene, siden en persons tilstand raskt kan forverres. Denne ordningen er akseptabel for pasienter uten alvorlig nyresvikt..

Folkemedisiner

Behandling av amyloidose med folkemedisiner kan ha en positiv effekt på helsen, men bør utføres utelukkende med samtykke fra den behandlende legen.

For mange sykdommer er det viktig å følge en diett, og amyloidose er ikke noe unntak fra denne regelen. Du må utelukke proteiner og salt fra kostholdet ditt, fordi de påvirker nyre- og hjertesvikt. Det anbefales å øke forbruket av mat som inneholder stivelse, askorbinsyre, kaliumsalter. Disse inkluderer bakevarer, poteter, frokostblandinger, paprika, grønne grønnsaker (spinat, brokkoli, rosenkål, dill), sitrusfrukter, hvitløk, gulrøtter, lever, fisk og meieriprodukter..

Tradisjonell medisin anbefaler å spise rå lever ved behandling av amyloidose, som inneholder en stor mengde stoffer som er nyttige og nødvendige for kroppen vår (askorbinsyre, tokoferol, B-vitaminer, karoten, akseroftol). Leveren inneholder også en rik sammensetning av mineralelementer: P, Fe, Zn, Cu. Som et resultat av det daglige inntaket av rå lever (i halvannet til to år), kan en forbedring i funksjonen til nyrene, mage-tarmkanalen og nervesystemet observeres.

For å styrke immunforsvaret brukes medisinplanter som har betennelsesdempende egenskaper. Følgende midler er populære innen folkemedisin:

  • Helbredende infusjon av kamille, bjørkeknopper, immortelle, johannesurt. Disse plantene blandes, og blandingen plasseres i en termos og helles med kokende vann, hvorpå den får lov til å brygge, filtreres og konsumeres over natten.
  • Brennesle avkok (rettet mot blodrensing, har også betennelsesdempende effekter).
  • Te brygges av nesleblomster og blader, som kokes før bruk.
  • Te laget av jordbær, mynte, johannesurt. Brukes som tonic.

Alkoholisk tinktur av havreurt. Det antas at dette stoffet har en gunstig effekt på den funksjonelle aktiviteten til hjertet, blodårene og nervesystemet. Ved matlaging knuses gresset, helles i en flaske og helles med alkohol, hvorpå det plasseres på et mørkt sted (det anbefales å filtrere det med jevne mellomrom). Fortynn tinkturen med vann før bruk.

Amyloidose. Primær (AL) og sekundær (AA). Typer av amyloidose.

Amyloidose (amyloid dystrofi) er en heterogen sykdom assosiert med nedsatt proteinmetabolisme, ledsaget av dannelse og avsetning i vev av et spesifikt protein-polysakkaridkompleks - amyloid.

Amyloidose kan erverves eller arvelig. Sykdommen kan være lokalisert eller systemisk. Amyloid kan akkumuleres i leveren, nyrene, hjertet, nerver og blodkar, og forårsaker en rekke kliniske syndromer, inkludert kardiomyopati, hepatomegali, proteinuri, makroglossi, autonom dysfunksjon, nevropati, nyresvikt, hypertensjon.

Amyloidose, knute, Kongo Red

Det er mange typer amyloidose, spesielt:

  • AL-amyloidose (immunglobulin lette kjeder avledet) - primær amyloidose.
  • AA-amyloidose (ervervet) - sekundær amyloidose.
  • AF-amyloidose (middelhavs intermitterende feber) er en arvelig form for amyloidose, med en autosomal recessiv overføringsmekanisme.
  • AH-amyloidose (hemodialisis-relatert) - observert utelukkende hos pasienter i hemodialysebehandling.
  • AE amyloidose - en form for lokal amyloidose som utvikler seg i noen svulster.
  • ASC1 amyloidose - senil systemisk amyloidose.
  • Aβ-amyloidose - med Alzheimers sykdom.

Denne artikkelen vil se nærmere på de to vanligste typene amyloidose: primær og sekundær.

Så hva er primær amyloidose eller AL-amyloidose??

Definisjon av sykdommen.

Amyloid lettkjede amyloidose (AL), primær systemisk amyloidose (PSA), eller rett og slett primær amyloidose. Sykdommen oppstår når en persons antistoffproduserende celler (plasmocytter) ikke fungerer som de skal og produserer unormale proteinfibre fra antistoffkomponenter som kalles lette kjeder. Disse lette kjedene danner amyloidavleiringer som kan forårsake alvorlig skade på forskjellige organer. Unormale lette kjeder i urinen blir noen ganger referert til som "Bence Jones protein".

Epidemiologi.

AL-amyloidose er den vanligste typen systemisk amyloidose i utviklede land, med en estimert forekomst på 9 tilfeller per million innbyggere per år. Gjennomsnittsalderen for diagnostiserte pasienter er 65 år, og mindre enn 10% av pasientene er yngre enn 50 år.

Tegn og symptomer.

AL-amyloidose kan påvirke et bredt spekter av organer og har derfor en rekke symptomer. Nyrene er det vanligst berørte organet i AL-amyloidose. Symptomer på nyresykdom og nyresvikt kan omfatte væskeretensjon, hevelse og kortpustethet. Hjertekomplikasjoner, som rammer over en tredjedel av pasientene, inkluderer hjertesvikt og uregelmessig hjerterytme. Andre symptomer kan omfatte gastrointestinale problemer, forstørret lever, undertrykkelse av binyrene og andre endokrine kjertler, misfarging av huden, tretthet og vekttap.

Systemisk AL-amyloidose. A. Macroglossia med en lateral rygg av tungen. B. Bilateral periorbital purpura. C. Pseudosport type sekundær diffus muskelinfiltrering. D. Bulk hepatomegali på grunn av primær hepatisk amyloidose. E. Diffus bilateral interstitiell lungesykdom. F. Forstørrelse av submandibular kjertel. Lokalisert AL-amyloidose. G. Nodulær konjunktival amyloidose. H. Goratum amyloid klump.

Diagnose av sykdommen.

Diagnosen er basert på en undersøkelse av lesjonen som viser Kongo-rød-positive amyloidavleiringer som er farget med positivt antistoff av anti-LC immunhistokjemi og / eller immunfluorescens. På grunn av sykdommens systemiske natur, bør ikke-invasive biopsier som aspirasjon av magefett vurderes før biopsier av de berørte organene tas for å redusere risikoen for blødning..

I tillegg kan blod og urin undersøkes for tilstedeværelse av "lette kjeder" som kan danne amyloidavleiringer og forårsake sykdom.

Behandling.

Den mest effektive behandlingen er autolog benmargstransplantasjon ved hjelp av stamceller. Imidlertid er ikke alle pasienter foreskrevet denne typen behandling..

Andre behandlinger kan omfatte cellegift som ligner på det som brukes ved myelomatose. Kombinasjonen av melfalan og deksametason har vist seg å være effektiv hos de som ikke er egnet for stamcelletransplantasjon, og kombinasjonen av bortezomib og deksametason er nå allment akseptert i klinisk bruk..

Prognose.

Forventet levealder i AL-amyloidose avhenger av spekteret av organskader (den viktigste prognosefaktoren er amyloid hjertesykdom), alvorlighetsgraden av den enkelte organskade og den hematologiske responsen på behandlingen..

Deretter bør du vurdere sekundær eller AA-amyloidose..

Definisjon av sykdom.

Amyloidosis-AA er også kjent som sekundær amyloidose, eller reaktiv systemisk amyloidose. Det forekommer hos pasienter med langvarige, kroniske inflammatoriske eller smittsomme sykdommer i flere år.

De fleste pasienter med amyloidose-AA har amyloidavleiringer i nyrene, som forstyrrer nyrestrukturen og forårsaker nyredysfunksjon, ofte manifestert av utseendet på protein i urinen. Milten inneholder alltid amyloidavsetninger, hvis mengde kan økes. Det kan også være amyloidavleiringer i andre deler av kroppen som vanligvis ikke gir symptomer.

Fibriller som finnes i amyloidavleiringer er dannet av et protein som kalles amyloid A-protein, som er avledet fra et normalt blodprotein med ukjent funksjon som kalles serum amyloid A-protein (SAA). SAA, som produseres i leveren, finnes i svært små mengder (mindre enn 5 mg per liter) i blodet til alle friske mennesker. Men som svar på mange typer betennelser, infeksjoner eller skader i kroppen, økes SAA-produksjonen betydelig, sammen med produksjonen av et annet normalt protein, C-reaktivt protein (CRP). Produksjonen av noen andre blodproteiner økes også, om enn i mye mindre grad, som en del av denne normale sykdomsresponsen, kalt akutt fase respons..

Hvilke sykdommer kan øke risikoen for amyloidose?

De inflammatoriske sykdommene som ofte fører til AA-amyloidose, faller inn i følgende kategorier.

Revmatologiske sykdommer, inkludert: revmatoid artritt, juvenil artritt, ankyloserende spondylitt og psoriasisartritt.

Inflammatoriske sykdommer i mage-tarmkanalen, inkludert Crohns sykdom og ulcerøs kolitt.

Kroniske infeksjoner som: tuberkulose, bronkiektase, osteomyelitt eller infeksjoner assosiert med cystisk fibrose, AIDS.

Ondartede sykdommer, inkludert Hodgkins sykdom, nyrekreft og Castelmanns sykdom.

Arvelige lidelser som forårsaker forstyrrelse av inflammatoriske gener som familiær middelhavsfeber (FMF).

Hvordan manifesterer sekundær amyloidose??

De vanligste symptomene på AA-amyloidose er forårsaket av amyloidavleiringer i nyrene. Innskudd forårsaker opprinnelig nedsatt nyrefunksjon og kan over tid føre til nyresvikt i sluttstadiet.

Nyresykdomssymptomer kan omfatte:

• proteinuri (protein i urinen);

• vekttap og nedsatt appetitt;

• kvalme og oppkast;

• økt behov for å tisse i de tidlige stadiene.

AA-amyloidose forårsaker vanligvis en forstørrelse av milten, som ofte ikke forårsaker noen symptomer, men kan oppdages ved undersøkelse av en lege. Sjelden: Avsetning av amyloid AA i skjoldbruskkjertelen kan forårsake struma. Avsetning av amyloid AA i leveren kan forårsake leverforstørrelse. Det kan være avleiringer av amyloid AA i tarmen og binyrene. Disse forårsaker vanligvis ingen symptomer, men noen ganger kan de i sjeldne tilfeller få alvorlige konsekvenser. Amyloid AA i hjertet har svært sjelden klinisk signifikante effekter.

Hvordan amyloidose-AA diagnostiseres?

Pasienter med AA-amyloidose oppsøker vanligvis lege for nedsatt nyrefunksjon. I mer enn 90% av tilfellene er proteinuri (protein i urinen) det første tegnet.

Dermed kan leger mistenke AA-amyloidose hvis en pasient med langvarig betennelsestilstand utvikler symptomer på nyresykdom, spesielt hvis det også er en forstørret milt. Andre tegn på nyresykdom i AA-amyloidose kan omfatte:

Nefrotisk syndrom:

- en stor mengde protein i urinen (> 3,5 g / dag);

- lavt nivå av albumin i blodet;

- perifert ødem - hovne ankler.

Sjeldent:

- hematuri (blod i urinen);

- mangler i nyretubuli;

- nefrogen diabetes insipidus;

- nyreforkalkning (kalsiumforekomster i nyrene).

Diagnosen amyloidose kan bekreftes (eller kan elimineres) ved å ta en biopsi fra nyrene og / eller gjennomgå en SAP-skanning. SAP-skanningen viser fordelingen og mengden av amyloid i organer i hele kroppen. SAP-skanningen har revolusjonert forståelsen av den naturlige historien til amyloidose og dens respons på behandling.Biopsier kan vise mikroskopiske spor av amyloid i små vevsprøver, men kan ikke gi et helhetssyn. SAP-skanning er den eneste måten å få et fullstendig bilde av omfanget av sykdommen. Ved AA-amyloidose kan gjentatte sekvensielle SAP-skanninger være svært nyttige, noe som viser at amyloidavsetningene går tilbake (krymper) når den underliggende inflammatoriske sykdommen behandles effektivt.

Behandling av sykdommen.

Behandlingen av alle typer amyloidose er for tiden basert på følgende prinsipper:

1.Redusere midler for å sørge for dannelsen av et amyloidforløperprotein (for dette brukes Colchicine).

2. opprettholde funksjonene til organer som inneholder amyloid.

AA-undertype er ikke kurert.



Neste Artikkel
Dermoid ovariecyst