Glomerulonefritt hos barn: generelle egenskaper, symptomer, behandling og prognose


Alt iLive-innhold blir gjennomgått av medisinske eksperter for å sikre at det er så nøyaktig og saklig som mulig.

Vi har strenge retningslinjer for valg av informasjonskilder, og vi lenker bare til anerkjente nettsteder, akademiske forskningsinstitusjoner og, der det er mulig, bevist medisinsk forskning. Vær oppmerksom på at tallene i parentes ([1], [2] osv.) Er interaktive lenker til slike studier.

Hvis du mener at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller på annen måte tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.

Hovedretningslinjene for behandling av akutt glomerulonefritt hos barn er som følger:

  • Fysisk aktivitetsmodus.
  • Kostholdsterapi.
  • Symptomatisk terapi:
    • Antibakteriell terapi;
    • O vanndrivende medisiner;
    • Om antihypertensiva.
  • Patogenetisk terapi.
  • Innvirkning på prosessene med dannelse av mikrotromb:
    • antikoagulerende medisiner;
    • blodplater.
  • Effekter på immunbetennelse:
    • glukokortikoidmedisiner;
    • cytostatika.

Fysisk aktivitetsmodus

Sengeleie er kun foreskrevet i 7-10 dager for tilstander forbundet med risikoen for komplikasjoner: hjertesvikt, angiospastisk encefalopati, akutt nyresvikt. Langvarig streng sengeleie er ikke indikert, spesielt ved nefrotisk syndrom, ettersom trusselen om tromboembolisme øker. Utvidelse av diett er tillatt etter normalisering av blodtrykk, reduksjon av ødemsyndrom og reduksjon av grov hematuri.

Kosthold for akutt glomerulonefritt hos barn

Foreskrevet tabell - nyre nr. 7: lite protein, lite natrium, normal kalori.

Protein er begrenset (opptil 1-1,2 g / kg på grunn av begrensning av animalske proteiner) hos pasienter med nedsatt nyrefunksjon med en økning i konsentrasjonen av urea og kreatinin. Hos pasienter med NS er protein foreskrevet i henhold til aldersnormen. Proteinbegrensning utføres i 2-4 uker til normalisering av urea og kreatinin. Med det saltfrie dietten nummer 7 tilberedes maten uten salt. I produktene som inngår i dietten, får pasienten omtrent 400 mg natriumklorid. Med normalisering av hypertensjon og ødem forsvinner, øker mengden natriumklorid med 1 g per uke, og bringer den gradvis til normal.

Kosthold nummer 7 har en stor energiverdi - ikke mindre enn 2800 kcal / dag.

Mengden injisert væske reguleres, med fokus på diurese fra forrige dag, med tanke på ekstrarenaltap (oppkast, løs avføring) og svette (500 ml for barn i skolealder). Det er ikke behov for spesiell væskebegrensning, siden det ikke er tørst mot bakgrunnen til et saltfritt kosthold.

For å korrigere hypokalemi, foreskriv produkter som inneholder kalium: rosiner, tørkede aprikoser, svisker, bakte poteter.

Tabell nummer 7 er foreskrevet i lang tid ved akutt glomerulonefritt - for hele perioden med aktive manifestasjoner med en gradvis og langsom utvidelse av dietten.

Ved akutt glomerulonefritt med isolert hematuri og bevaring av nyrefunksjonen brukes ikke diettbegrensninger. Tilordne et bord nummer 5.

Symptomatisk behandling av akutt glomerulonefritt hos barn

Antibakteriell terapi

Antibiotikabehandling utføres til pasienter fra de første dagene av sykdommen når de indikerer en tidligere streptokokkinfeksjon. Det foretrekkes antibiotika i penicillinserien (benzylpenicillin, augmentin, amoxiclav), sjeldnere foreskrives makrolider eller cefalosporiner. Behandlingsvarighet - 2-4 uker (amoksicillin inne i 30 mg / (kghsut) i 2-3 doser, amoksiklav inne i 20-40 mg / (kghsut) i tre doser).

Antiviral terapi er indisert hvis dets etiologiske rolle er bevist. Så, i forbindelse med hepatitt B-virus, er utnevnelsen av acyclovir eller valacyclovir (valtrex) indikert.

Behandling av ødemsyndrom

Furosemid (lasix) er en sløyfedrivende middel som blokkerer kalium-natriumtransport på nivået av den distale tubuli. Tildel oralt eller parenteralt fra 1-2 mg / kg til 3-5 mg / (kghsut). Ved parenteral administrering oppstår effekten etter 3-5 minutter, med oral administrering - etter 30-60 minutter. Handlingsvarigheten med intramuskulær og intravenøs administrering er 5-6 timer, med oral administrering - opptil 8 timer. Kurset er fra 1-2 til 10-14 dager.

Hydroklortiazid - 1 mg / (kghsut) (vanligvis 25-50 mg / dag, startende med de laveste dosene). Pauser mellom doser - 3-4 dager.

Spironolakton (veroshpiron) er en natriumsparende vanndrivende aldosteronantagonist. Tildel i en dose på 1-3 mg / kg per dag i 2-3 doser. Diuretisk effekt - etter 2-3 dager.

Osmotiske diuretika (polyglucin, reopolyglucin, albumin) er foreskrevet til pasienter med ildfast ødem med nefrotisk syndrom, med alvorlig hypoalbuminemi. Som regel brukes kombinasjonsterapi: 10-20% albuminoppløsning i en dose på 0,5-1 g / kg per dose, som administreres innen 30-60 minutter, etterfulgt av utnevnelse av furosemid i en dose på 1-2 mg / kg og høyere for 60 min i 10% glukoseoppløsning 4. I stedet for albumin kan en løsning av polyglucin eller reopolyglucin introduseres med en hastighet på 5-10 ml / kg.

Osmotiske diuretika er kontraindisert hos pasienter med AHN med nefritisk syndrom, siden de har uttrykt hypervolemi og komplikasjoner i form av akutt venstre ventrikkel svikt og eklampsi er mulig..

Hypertensjon behandling

Hypertensjon i ONS er assosiert med natrium- og vannretensjon, med hypervolemi, derfor oppnås i mange tilfeller en reduksjon i blodtrykket med et saltfritt kosthold, sengeleie og utnevnelsen av furosemid. Dosen furosemid kan nå 10 mg / kg per dag ved hypertensiv encefalopati.

For kronisk hepatitt og, sjeldnere, for akutt glomerulonefritt hos barn, brukes antihypertensiva.

Sakte kalsiumblokkere (nifedipin under tungen 0,25-0,5 mg Dkhsut) i 2-3 doser til blodtrykket normaliseres, amlodipin inne i 2,5-5 mg en gang daglig til blodtrykket normaliseres).

Angiotensin-converting enzym (ACE) -hemmere: enalapril i munnen 5-10 mg / dag i 2 doser, til blodtrykket er normalisert, kaptopril inne i 0,5-1 mg Dkghsut) i 3 doser, til blodtrykket er normalisert. Kurs - 7-10 dager eller mer.

Samtidig bruk av disse legemidlene er uønsket siden hjerteinfarkt kan reduseres.

Patogenetisk behandling av akutt glomerulonefritt hos barn

Innvirkning på prosessene med dannelse av mikrotromb

Heparinnatrium har en multifaktoriell effekt:

  • undertrykker intravaskulære prosesser, inkludert intraglomerulær koagulasjon;
  • har en vanndrivende og natriuretisk effekt (hemmer aldosteronproduksjonen);
  • har en antihypertensiv effekt (reduserer produksjonen av endotelin vasokonstriktor av mesangialceller);
  • har en antiproteinurisk effekt (gjenoppretter en negativ ladning på BM).

Heparinnatrium foreskrives subkutant i en dose på 150-250 IE / kg dag) i 3-4 doser. Kurset er 6-8 uker. Kansellering av natriumheparin utføres gradvis ved å redusere dosen med 500-1000 IE per dag.

  • har antiplatelet og antitrombotiske effekter. Virkningsmekanismen til curantil er forbundet med en økning i innholdet av cAMP i blodplater, noe som forhindrer deres vedheft og aggregering;
  • stimulerer produksjonen av prostacyklin (et kraftig antiplatelet og vasodilator);
  • reduserer proteinuri og hematuri, har en antioksidant effekt.

Curantil er foreskrevet i en dose på 3-5 mg / kg dag) i lang tid - i 4-8 uker. Foreskrevet som monoterapi og i kombinasjon med natriumheparin, glukokortikoider.

Innvirkning på prosessene med immunbetennelse - immunsuppressiv terapi

Glykokortikoider (GC) er ikke-selektive immunsuppressiva (prednisolon, metylprednisolon):

  • har antiinflammatoriske og immunsuppressive effekter, reduserer strømmen av inflammatoriske (nøytrofile) og immun (makrofager) celler inn i glomeruli, og derved hemmer utviklingen av betennelse;
  • undertrykke aktivering av T-lymfocytter (som et resultat av en reduksjon i produksjonen av IL-2);
  • redusere dannelse, spredning og funksjonell aktivitet av forskjellige subpopulasjoner av T-lymfocytter.

Avhengig av responsen på hormonbehandling, skilles hormonsensitive, hormonresistente og hormonavhengige varianter av glomerulonefritt..

Prednisolon er foreskrevet i henhold til ordningene, avhengig av den kliniske og morfologiske varianten av glomerulonefritt. Ved akutt glomerulonefritt hos barn med NS foreskrives prednisolon oralt med en hastighet på 2 mg / kg x dag) (ikke mer enn 60 mg) kontinuerlig i 4-6 uker, i fravær av remisjon - opptil 6-8 uker. Deretter bytter de til et alternativt kurs (annenhver dag) i en dose på 1,5 mg / kg dag) eller 2/3 av den terapeutiske dosen i en dose om morgenen i 6-8 uker, etterfulgt av en langsom reduksjon på 5 mg per uke.

Ved steroidfølsom NS stoppes det påfølgende tilbakefallet med prednisolon i en dose på 2 mg / kg dag) til tre normale daglige urinanalyseresultater er oppnådd, etterfulgt av et alternativt forløp i 6-8 uker.

Ved hyppig tilbakefall og hormonavhengig NS startes behandling med prednisolon i en standarddose eller pulsbehandling med metylprednisolon i en dose på 30 mg / kg dag) intravenøst ​​tre ganger med et intervall på en dag i 1-2 uker, etterfulgt av en bytte til prednison daglig, og deretter til et alternativt forløp. Med hyppig tilbakevendende NS etter 3-4. Tilbakefall, kan cytostatisk terapi foreskrives.

Cytostatika brukes til kronisk glomerulonefritt: blandet form og nefrotisk form med hyppige tilbakefall eller med en hormonavhengig variant.

  • Klorambucil (leukeran) er foreskrevet i en dose på 0,2 mg (Dkghsut) i to måneder.
  • Syklofosfamid: 10-20 mg / kg per pulsbehandling en gang hver tredje måned eller 2 mg Dkghsut) i 8-12 uker.
  • Syklosporin: 5-6 mg / kg dag) i 12 måneder.
  • Mykofenolatmofetil: 800 mg / m2 i 6-12 måneder.

Cytostatika er foreskrevet i kombinasjon med prednisolon. Valget av terapi, kombinasjonen av legemidler og varigheten avhenger av den kliniske, morfologiske varianten og karakteristikkene av løpet..

Avhengig av den kliniske varianten og den akutte og morfologiske varianten av kronisk glomerulonefritt, velges passende behandlingsregimer.

Her er de mulige behandlingsregimene. Ved akutt glomerulonefritt med nefritisk syndrom er antibiotikabehandling indisert i 14 dager, diuretika, antihypertensiva, samt curantil og natriumheparin.

Ved akutt glomerulonefritt hos barn med nefrotisk syndrom er diuretika (furosemid i kombinasjon med osmotisk diuretika) og prednisolon indikert i henhold til standardskjemaet.

For OHN med isolert urinsyndrom: antibiotika hvis indikert, courantil og i noen tilfeller natriumheparin.

Ved akutt glomerulonefritt hos barn med hypertensjon og hematuri: diuretika, antihypertensiva, prednison i henhold til standardskjemaet, og i fravær av effekt, forbindelsen av cytostatika etter nyrebiopsi.

Med CGN (nefrotisk form) inkluderer patogenetisk terapi utnevnelse av prednisolon, vanndrivende medisiner, curantil, natriumheparin. Imidlertid, med hyppig tilbakevendende forløp eller hormonresistens, bør cytostatika brukes. Ordningen og varigheten av bruken av dem avhenger av den morfologiske varianten av glomerulonefritt.

Med CGN (blandet form) med forverring og tilstedeværelse av ødem, foreskrives diuretika og antihypertensiva, som immunsuppressiv terapi foreskrives prednison i form av pulsbehandling med cyklosporin.

Behandling av komplikasjoner av akutt glomerulonefritt hos barn

  • intravenøs administrering av furosemid i store doser - opptil 10 mg / kg dag);
  • intravenøs administrering av natriumnitroprussid 0,5-10 μg / (kgmin) eller nifedipin under tungen 0,25-0,5 mg / kg hver 4.-6. time;
  • med krampeanfall: 1% oppløsning av diazepam (seduxen) intravenøst ​​eller intramuskulært.

Akutt nyresvikt:

  • furosemid opptil 10 mg / kghsut);
  • infusjonsbehandling med 20-30% glukoseoppløsning i små volum på 300-400 ml / dag;
  • med hyperkalemi - intravenøs administrering av kalsiumglukonat i en dose på 10-30 ml / dag;
  • innføring av natriumbikarbonat i en dose på 0,12-0,15 g tørrstoff i eller i klyster.

Med en økning i azotemi over 20-24 mmol / l, kalium over 7 mmol / l, en reduksjon i pH under 7,25 og anuri i 24 timer, er hemodialyse indisert.

  • intravenøs furosemid opp til 5-10 mg / kg;
  • 2,4% aminofyllinløsning intravenøst ​​5-10 ml;
  • korglikon intravenøst ​​0,1 ml per leveår.

Typer glomerulonefritt hos barn: symptomer og behandling

Glomerulonefritt eller glomerulær nefritt er en nyrepatologi som utvikler seg mot bakgrunnen av en smittsom, allergisk eller autoimmun sykdom.

Oppstår ofte som en komplikasjon av streptokokkinfeksjon med angina, laryngitt, betennelse i mandlene og andre patologier.

Fører til alvorlige komplikasjoner, er preget av en triade av symptomer og er dødsårsaken i 2% av tilfellene.

generell informasjon

Glomerulonefritt utvikler seg hos barn i alderen 2 til 9 år, forekommer i en latent eller akutt form. Fører ofte til spesifikke symptomer.

Oftest observeres akutt glomerulonefritt, kronisk diagnostiseres sjeldnere og har andre årsaker. Gutter lider ofte av patologiske prosesser i glomeruli. Hos jenter diagnostiseres denne sykdommen mye sjeldnere..

I prosessen med utvikling av patologi forstyrres glomeruli-arbeidet, nyrenes størrelse endres, og filtreringsprosesser forstyrres. Hvis du ikke konsulterer lege i tide, kan patologi forårsake kronisk nyresvikt..

En abscess på kroppen, betennelse i mandlene eller annen sykdom kan føre til utvikling av sykdommen. Men for at glomerulonefritt skal utvikle seg mot bakgrunnen for infeksjon, er det nødvendig med en kombinasjon av ugunstige omstendigheter. Dette kan være et svekket immunforsvar, hypotermi eller reinfeksjon med stafylokokkinfeksjon.

Hvis sykdommen har en akutt form av løpet, vises de viktigste symptomene 2-3 uker etter overført betennelse i mandlene, skarlagensfeber, laryngitt eller betennelse i mandlene..

Hvis glomerulær nefritt er kronisk, er symptomene dårlige uttrykt, tegn på sykdommen begynner å plage 15-24 dager etter begynnelsen av løpet av patologiske endringer.

Årsaker til forekomst

En viktig rolle spilles av arv, tilstedeværelsen av patologier i nyrene i de nærmeste slektningene.

I tillegg til en arvelig disposisjon, kan følgende føre til utvikling av en akutt form av glomerulær nefritt:

  • sår hals, skarlagensfeber, betennelse i mandlene, laryngitt og andre smittsomme sykdommer i munnen, halsen og strupehodet;
  • annen kronisk sykdom som fører til tilstedeværelsen av et smittsomt middel i kroppen (eventuelle inflammatoriske prosesser i vevet);
  • autoimmune patologier (systemisk lupus erythematosus, endokarditt, revmatisme, etc.);
  • allergiske reaksjoner av forskjellige etiologier (allergener irriterer nyrevev, fører til utvikling av inflammatoriske prosesser i vevet).

Kronisk glomerulonefritt hos barn utvikler:

  • i nærvær av en arvelig disposisjon;
  • i nærvær av autoimmune sykdommer (forutsatt at antistoffer skader vevet i nyre glomeruli, forårsaker karakteristiske symptomer);
  • med allergiske sykdommer av forskjellig etiologi, som forekommer uten kompensert behandling;
  • som en konsekvens av akutt glomerulær nefritt, i fravær av tilstrekkelig behandling.

Akutt glomerulær nefritt strømmer sjelden til en kronisk form (1-2 tilfeller av 100). Men hvis du ikke tar affære i tide, nekter behandling, er sannsynligheten for et tilbakefall av patologi med et påfølgende kronisk forløp stor..

Sykdomsklassifisering

Sykdommen har bare to hovedformer av løpet:

  • skarp;
  • kronisk.

Det er fremdeles en subakutt form av forløpet, når symptomene på sykdommen er svakt uttrykt, men de ser raskere ut enn i den kroniske formen av sykdomsforløpet, men langsommere enn i den akutte.

Ved akutt glomerulær nefritt er symptomene uttalt. De plager fortløpende og fører til en betydelig forverring av barnets tilstand. Sykdommen utvikler seg raskt og kan etter noen dager eller uker føre til nyresvikt.

Etter 15-20 dager øker de betydelig, symptomer på nyresvikt vises, noe som fører til en betydelig forverring av barnets tilstand.

På bakgrunn av den underliggende sykdommen vises tegn på nyresvikt, som fører til blanding av symptomer.

Manifestasjon av symptomer

Glomerulonefritt har en rekke spesifikke tegn og symptomer som observeres i forskjellige former for sykdomsforløpet.

Typiske symptomer inkluderer:

  • brudd på utstrømningen av urin;
  • endring i fargen (utseendet på hematuri);
  • utseendet på oppblåsthet (lemmer, ansikt hovner opp, barnet kan gå opp i vekt);
  • utseendet til smerte i korsryggen;
  • frysninger, alvorlig svakhet
  • kvalme, oppkast, alvorlig hodepine.

I fravær av tilstrekkelig behandling øker symptomene, det er sterk tørst, mens urinen går dårlig. Alvorlig hevelse vises på bena, armene, så svulmer ansiktet, synet forverres.

Strømningsetapper

I den akutte kursformen er symptomene uttalt. De vises etter en smittsom sykdom..

Ofte klager pasienter over:

  • smerter i korsryggen;
  • intens tørst;
  • proteinuri eller en signifikant reduksjon i urinvolumet som skilles ut;
  • utseendet på protein og blod i urinen;
  • vergemål i ansiktet og øyelokkene.

I de første dagene utvikler barnet proteinuri, volumet av urin som utskilles, reduseres betydelig. Urin skifter farge, blir brun, har fargen på kjøttpisker. Dette regnes som et karakteristisk tegn på sykdomsutviklingen..

Kronisk glomerulonefritt har følgende symptomer:

  • moderat hematuri;
  • ødem er dårlig uttrykt;
  • arteriell hypertensjon blir ikke observert.

Selv hos barn er det en tendens til den latente typen av løpet av glomerulær nefritt. I dette tilfellet er det ikke mulig å umiddelbart gjenkjenne sykdommen. Og det lange løpet av patologi fører til utvikling av komplikasjoner.

Nefrotisk syndrom

Kompliserer forløpet til den underliggende sykdommen betydelig. Dette er en patologisk tilstand som har sine egne symptomer, som inkluderer tilstedeværelsen av:

  • proteinuri;
  • hypoalbuminemi;
  • hypoproteinemia.

Nefrotisk syndrom er ledsaget av alvorlig ødem, økt kolesterolnivå i blodet. Den patologiske prosessen observeres i 20% av tilfellene. Sjelden forekommer hos barn.

Diagnostiske prosedyrer vil bidra til å bestemme tilstedeværelsen av nefrotisk syndrom i glomerulonefritt. Glomerulær nefritt er ikke den eneste sykdommen som denne tilstanden utvikler seg mot. Det er karakteristisk for mange nyrepatologier..

Ved nefrotisk syndrom kan hevelsen være så alvorlig at barnet legger mye vekt. Hva indikerer et brudd på utstrømningen av urin.

Hvem du skal kontakte og diagnostiske metoder

Hvis tegn på sykdommen dukker opp eller babyens tilstand rett og slett har forverret seg, må du kontakte:

  • til barnelege;
  • til en pediatrisk nefrolog;
  • til en pediatrisk urolog.

Legen vil foreskrive en rekke diagnostiske prosedyrer som vil bidra til å diagnostisere den lille pasienten.

Disse metodene inkluderer:

Dessuten foreskrives en nyrepunktur med en betydelig reduksjon i den daglige urinproduksjonen. Punktering lar deg bestemme tilstanden til organer, skille sykdommen riktig. Punkteringsundersøkelse utføres sjelden, bare hvis det er angitt.

Terapier

Behandling av glomerulonefritt hos barn utføres i flere stadier, utføres på sykehus og krever en viss tid (fra 2-3 måneder).

Tradisjonell behandling

For å behandle en liten pasient kan følgende medisiner være nødvendig:

  1. Bredspektret antibiotika: Penicillin, Ampicillin, Erytromycin fører til døden av patogene mikroorganismer og stopper inflammatoriske prosesser i vev, brukes til behandling av sykdommer i urinveisystemet.
  2. Diuretika (diuretika): Furosemid, Spirolactone, forbedrer utstrømningen av urin, hjelper til med å bli kvitt overbelastning, skiller ut urin, men med langvarig bruk fører til utvikling av demineralisering av kroppen.
  3. Kortikosteroidmedisiner (som slukker betennelsesprosessen), ofte brukes prednisolon, det har en kompleks effekt på kroppen, hjelper til med å takle betennelse, allergier, fungerer som et immunstimulerende middel.

Behandlingen utføres i flere trinn, med utgangspunkt i følgende regler:

  • det er verdt å fullstendig forlate salt;
  • drikk ikke mer enn 1 liter vann per dag;
  • observer sengeleie i hele behandlingsperioden.

Plasmaferese og dialyse er også foreskrevet. Men å utføre slike prosedyrer er bare tillatt hvis nyrefunksjonen er betydelig redusert. I tilfelle skade på begge organene og utvikling av alvorlige komplikasjoner, blir det besluttet å utføre transplantasjon.

etnovitenskap

I nærvær av glomerulær nefritt tas folkemedisiner bare med tillatelse fra en lege. De fungerer som tilleggsbehandling og er rettet mot å redusere alvorlighetsgraden av spesifikke symptomer..

Pasienter har ikke forbud mot å gi:

  1. Infusjon av hagtorn, den er tilberedt i henhold til følgende skjema: 25gr tørt råmateriale helles med et glass kokende vann og insisteres i 2 timer, så brukes det som anvist.
  2. Chokeberry juice: juice presses fra frisk frukt, du kan fortynne konsentratet med en liten mengde vann.
  3. Avkok av eikebark: 15 gr. tørre råvarer males i en kaffekvern, hell 200 ml kokende vann, kok i 15 minutter i et vannbad, filtrer og ta i porsjoner.
  4. Hyben infusjon: tørre bær knuses i en blender eller kaffekvern, helles med kokende vann (250-300 ml vann vil være nødvendig for 25 gram pulver), deretter filtrert og tatt i porsjoner hele dagen.

Hvis legen tillater det, kan avkok av urter gis til barnet i lang tid. Hva vil bidra til å kompensere for hans tilstand.

Komplikasjoner

De viktigste komplikasjonene inkluderer en rekke patologiske tilstander som oppstår på bakgrunn av løpet av glomerulær nefritt.

Disse inkluderer:

  • Kronisk nyresvikt;
  • rynker i nyrene, deres reduksjon i størrelse.

Uspesifikke komplikasjoner som utvikler seg mot bakgrunnen av en lang periode med glomerulonefritt:

  • Lungeødem;
  • hjerneødem.

I dette tilfellet er leger motvillige til å lage en prognose for den videre tilstanden til barnet, siden det er stor sannsynlighet for død..

Forebyggende tiltak

Som et forebyggende tiltak anbefaler leger råd i tide til å behandle ulike smittsomme sykdommer.

Glomerulonefritt er en alvorlig nyresykdom som utvikler seg mot bakgrunnen av en smittsom eller inflammatorisk prosess i kroppen. Selv etter å ha kurert sykdommen og gjenopprettet nyrefunksjonen, forblir barnet registrert hos nefrologen og urologen i ytterligere 5 år.

Glomerulonefritt hos barn

Glomerulonefritt har et spesielt sted blant nyresykdommer hos barn. Kompleksiteten i patogenesen, antall kliniske manifestasjoner, behovet for langvarig kontinuerlig behandling, tendensen til kronisk betennelsesprosess, muligheten for kronisk nyresvikt i ung yrkesaktiv alder bestemmer hvor presserende dette problemet er..

Glomerulonefritt er en heterogen gruppe nyresykdommer med et annet klinisk og morfologisk bilde, forløp og konsekvenser. Denne immunbetennelsen i nyrene er den første og primære lesjonen i det glomerulære apparatet, som manifesteres av nyre- og ekstrarenale symptomer..

De siste årene har resultatene av numeriske kliniske og eksperimentelle studier bidratt til en revisjon av ideer om patogenesen og prinsippene for patogenetisk behandling av glomerulonefritt. Den forrige teorien om den avgjørende rollen til glomerulær iskemi i oppstarten av glomerulonefritt er avvist; To viktigste immunmekanismer for dens utvikling har blitt generelt anerkjent:

a) immunkompleks (immunkomplekser - sirkulerende og in situ);

b) anti-GBM - antistoff (GBM - glomerulær kjellermembran).

Mekanismer involvert i dannelsen av glomerulonefritt:

1. Bytte "ansvar" for suppressorer til udifferensierte lymfocytter.

2. Cellulære komponenter av betennelse (lymfocytter, så vel som monocytter, polymorfonukleære celler, etc.) under påvirkning av kjemotaktiske faktorer er konsentrert i glomerulus, og skader direkte kapillærveggen, som er ledsaget av endoteleavløsning.

3. Mesangium kan syntetisere proteiner som regulerer katabolske prosesser i matrisen, og påvirker også strukturen til den glomerulære kjellermembranen hos barn.

4. Fibronektin (et glykoprotein med høy molekylvekt tilstede i kroppsvæsker og i den ekstracellulære matrisen).

5. Samspillet mellom forskjellige immunformidlere endrer syntesen av eikosanoider i endotel, mesangialceller i glomerulus, bosatte makrofager. Eikosanoider har en autoregulerende effekt på mesangialceller, de kan forårsake en intraglomerulær vasoaktiv effekt, glomerulær hypertensjon, en pro-inflammatorisk reaksjon.

6. Endotelceller i normal tilstand gir en euko-agulant tilstand.

7. Mononukleære leukocytter er involvert i infiltrasjonen av glomeruli i nyrene, fremmer produksjonen av interleukin-1, noe som forbedrer spredning av mesangialceller. Interleukin-1, tumornekrosefaktor, lymfotoksin har en prokoagulerende effekt, stimulerer cellevekst.

8. Stimulering av makrofager av interleukiner fører til mesangial spredning.

9. I patogenesen av glomerulonefritt er en lidelse i det hemostatiske systemet (aktivering av koagulasjonsprosesser opp til syndromet av spredt intravaskulær koagulasjon) en sammenheng mellom nedsatt immunitet og betennelse.

Den mest underbyggede tolkningen av glomerulonefritt som en sykdom karakterisert hovedsakelig av bilateral immunmediert betennelse i nyrene og primær skade på glomeruli forårsaket av ubalanse i reguleringsmekanismene til immunkompetente celler og celler som forhåndsbestemmer en genetisk disposisjon for utvikling av sykdommen (med HLA-antigener B8, B212, B35, immunkomplekser antigen-antistoff, utilstrekkelig funksjonell aktivitet av makrofager, så vel som en viss følsomhet overfor nefritogene stammer av streptokokker).

Skille mellom primær (faktisk primære sykdommer i glomeruli i nyrene) og sekundær (med noen systemiske sykdommer) glomerulonefritt.

Primær glomerulonefritt i klinikken manifesteres av nefritisk, urin, ren eller blandet nefrotisk syndrom, og morfologisk - av følgende endringer:

- Ekstrakapillær med halvmåner;

Klassifisering av primær glomerulonefritt hos barn (ifølge N. Ya.Studenikin, V.I. Naumova, 1976)

Former av glomerulonefrittNyreaktivitetNyrefunksjonsstatus
Akutt: - Med akutt nefritisk syndrom; - Med nefrotisk syndrom; - Med isolert urinsyndrom; - Med nefrotisk syndrom, hematuri, hypertensjonPerioden med første manifestasjoner. Perioden med utvidede kliniske manifestasjoner. Omvendt utviklingsperiode. Overgang til kronisk glomerulonefrittIngen nedsatt nyrefunksjon. 3 nedsatt nyrefunksjon. Overspenningsfanger
Kronisk: - nefrotisk form; - Hematurisk form; - Blandet formForverringsperiode. Periode med delvis remisjon. Perioden med fullstendig klinisk remisjonIngen nedsatt nyrefunksjon. 3 nedsatt nyrefunksjon. Kronisk nyresvikt
Subakutt (ondartet)3 nedsatt nyrefunksjon. Kronisk nyresvikt

Behandlingsregime for pasienter med glomerulonefritt

I Grunnleggende terapi.

1. Regime - seng (2-3 uker; opptil 5-6 uker blir pasienten gradvis overført til avdelingsregimet, underlagt det typiske sykdomsforløpet).

2. Kosthold - begrensning av salt og animalske proteiner (diett uten salt og kjøtt). I tilfelle forsvinning av ødem, normalisering av blodtrykk, forbedring av nyrefunksjonen, utvides dietten.

3. Antibiotika - fra 2-3 uker (bytter dem hver 7-10 dager) til 6-8 uker. Begrepet for forskrivning av antibiotika bestemmes individuelt.

4. Antihistaminer - suprastin, diazolin, fencarol (i 2-3 måneder, med tanke på barnets tilstand).

5. Vitaminer - gruppe B, C, P, A, E (i 2-3 måneder).

II. Symptomatisk terapi.

1. Med ødem, oliguri - lasix, furosemid, hypotiazid, uregit, etc...

2. Med arteriell hypertensjon - reserpin, raunatin, captopril, dibazol, etc...

8. I tilfelle hematuri - chokeberrypiller, brennesle avkok, etc...

4. Med azotemi - lespenephril, hofitol, sorbenter.

III. Patogenetisk terapi og indikasjoner for utnevnelsen.

1. Glukokortikoider (prednisolon, urbazon, polcortolone etc.) - med nefrotisk syndrom; nefrotisk syndrom med hematuri og arteriell hypertensjon av akutt glomerulonefritt; akutt glomerulonefritt med akutt nyresvikt syndrom.

2. Cytostatika (leukeran, klorbutin, cyklofosfamid, etc.) - med nefrotisk hormonavhengig form; delvis hormonresistent form for glomerulonefritt; blandet form av kronisk glomerulonefritt; raskt progressivt sykdomsforløp.

3. Antiinflammatoriske legemidler (indometacin, brufen, voltaren) - mot akutt glomerulonefritt med isolert urinsyndrom.

4. Kinolin medisiner (delagil, plaquenil) - for hematurisk form av sykdommen.

5. Antikoagulantia, blodplater (heparin, courantil) - i nærvær av symptomer på hyperkoagulerbarhet og mikrosirkulasjonsforstyrrelser i kombinasjon med andre metoder for patogenetisk behandling.

Funksjoner av glomerulonefritt hos barn

1. Barn har ofte former for glomerulonefritt med et uklart klinisk bilde (oligo- og monosymptomer, med mild urinsyndrom).

2. Oftere enn hos voksne er det et abdominalt syndrom, men sjeldnere - en økning i blodtrykket (bare en tredjedel av syke barn har forbigående arteriell hypertensjon).

3. Alvorlighetsgraden av ekstrarenale symptomer på akutt glomerulonefritt, karakteristisk for nefritisk syndrom, bestemmer videre sykdomsforløpet til sykdommen.

4. I den første perioden med glomerulonefritt blir leukocyturi av overveiende lymfocytisk type ofte observert.

b. Utbruddet av sykdommen er oftere kombinert med akutt nyresvikt..

6. Ved behandling av glomerulonefritt (nefrotiske former) hos barn med hormonelle legemidler, blir gode resultater oftere observert.

7. Med nefrotisk syndrom hos barn 5-6 år, er det minimale endringer i glomeruli.

8. Oftere enn hos voksne er det en kombinasjon av glomerulonefritt og pyelonefritt.

9. Morfologisk diagnose av immunkomplekse glomerulopatier hos barn er ganske vanskelig, siden arvelige og medfødte nyresykdommer og deres kombinasjoner ofte blir oppdaget i denne alderen..

Våre relaterte artikler:

Ett svar på “Glomerulonephritis hos barn”

Jeg vil gi nok detaljert informasjon om denne saken:

Sykehusinnleggelse i nefrologisk avdeling

Kosthold nr. 7a: begrensning av proteiner, salt er begrenset i tilfelle ødem, arteriell hypertensjon

Antibiotika (mot akutt glomerulonefritt etter streptokokk eller infeksjonsfoci)

Immunsuppressiva og glukokortikoider er ineffektive ved postinfeksjon, post-streptokokk akutt glomerulonefritt. Immunsuppressiv terapi - glukokortikoider og cytostatika - for forverring av kronisk glomerulonefritt. Glukokortikoider er indisert for mesangioproliferativ kronisk glomerulonefritt og kronisk glomerulonefritt med minimale glomerulære endringer. Ved membranøs kronisk glomerlonefritt er effekten utydelig. Ved membranoproliferativ kronisk glomerulonefritt og fokal segmental glomerulosklerose er glukokortikoider ineffektive. Prednisolon er foreskrevet med 1 mg / kg / dag gjennom munnen i 6-8 uker, etterfulgt av en rask reduksjon til 30 mg / dag (5 mg / uke), og deretter sakte (2,5-1,25 mg / uke) opp til fullstendig avbestilling. Pulsbehandling med prednisolon utføres med høy aktivitet av CGN de ​​første behandlingsdagene - 1000 mg IV drypp 1 r / dag i 3 påfølgende dager. Etter en reduksjon i aktiviteten til kronisk glomerulonefritt, er månedlig pulsbehandling mulig til remisjon er oppnådd.

Cytostatika (cyklofosfamid 2-3 mg / kg / dag oralt eller i / m eller i / v, klorambucil ved 0,1-0,2 mg / kg / dag oralt, som alternative medisiner: cyklosporin - 2,5— 3,5 mg / kg / dag i munnen, azatioprin ved 1,5-3 mg / kg / dag i munnen) er indisert for aktive former for kronisk glomerulonefritt med høy risiko for progresjon av nyresvikt, samt i nærvær av kontraindikasjoner for utnevnelse av glukokortikoider, ineffektivitet eller komplikasjoner ved bruk av sistnevnte (i sistnevnte tilfelle foretrekkes en kombinert bruk, som gjør det mulig å redusere dosen glukokortikoider). Pulsbehandling med cyklofosfamid er indisert for høy aktivitet av kronisk glomerulonefritt, enten i kombinasjon med pulsbehandling med prednisolon (eller på bakgrunn av daglig inntak av prednisolon), eller isolert uten ytterligere resept av prednisolon; i sistnevnte tilfelle bør dosen av cyklofosfamid være 15 mg / kg (eller 0,6-0,75 g / m2 kroppsoverflate) intravenøst ​​månedlig:

Samtidig bruk av glukokortikoider og cytostatika anses å være mer effektiv enn glukokortikoid monoterapi. Det er generelt akseptert å foreskrive immunsuppressive medisiner i kombinasjon med blodplater, antikoagulantia - de såkalte multikomponentregimene:
3-komponent ordning (uten cytostatika): prednison 1 - 1,5 mg / kg / dag i munnen i 4-6 uker, deretter 1 mg / kg / dag annenhver dag, deretter redusert med 1,25-2,5 mg / uke til kansellering + heparin 5000 IE 4 r / dag i 1-2 måneder med bytte til fenindion eller acetylsalisylsyre i en dose på 0,25-0,125 g / dag, eller sulodexid i en dose på 250 IE 2 ganger / dag gjennom munnen + Dipyridamol 400 mg / dag inne eller i / inn.
4-komponent ordning Kinkaid-Smith: prednison 25-30 mg / dag i munnen i 1-2 måneder, deretter dosereduksjon med 1,25-2,5 mg / uke til kansellert + cyklofosfamid 100-200 mg i 1 - 2 måneder, deretter en halv dose til remisjon er oppnådd (cyklofosfamid kan erstattes med klorambucil eller azatioprin) + Heparin 5000 IE 4 r / dag i 1-2 måneder med overgang til fenindion eller acetylsalisylsyre, eller sulodexid + Dipyridamol 400 mg / dag dager oralt eller intravenøst.
Ponticellis ordning: initiering av behandling med prednisolon - 3 påfølgende dager 1000 mg / dag, de neste 27 dagene prednisolon 30 mg / dag gjennom munnen, 2 måneder - klorambucil 0,2 mg / kg (alternerende prednisolon og klorbutin).
Steinbergs ordning er pulsbehandling med cyklofosfamid: 1000 mg IV månedlig i et år. I løpet av de neste to årene - 1 gang på 3 måneder. I løpet av de neste to årene - en gang hver sjette måned.

Antihypertensiv behandling: kaptopril 50-100 mg / dag, enalapril 10-20 mg / dag, ramipril 2,5-10 mg / dag

Diuretika - hydroklortiazid, furosemid, spironolakton

Antioksidantterapi (vitamin E), men det er ingen overbevisende bevis på effektiviteten.

Lipidsenkende legemidler (nefrotisk syndrom): simvastatin, lovastatin, fluvastatin, atorvastatin i en dose på 10-60 mg / dag i 4-6 uker, etterfulgt av en dosereduksjon.

Blodplater (i kombinasjon med glukokortikoider, cytostatika, antikoagulantia; se ovenfor). Dipyridamol 400-600 mg / dag. Pentoksifyllin 0,2-0,3 g / dag. Tiklopidin 0,25 g 2 r / dag

Plasmaferese i kombinasjon med pulsbehandling med prednisolon og / eller cyklofosfamid er indisert for høyt aktiv kronisk glomerulonefritt og ingen effekt av behandling med disse legemidlene..

Kirurgi. Nyretransplantasjon er komplisert i 50% av et tilbakefall i transplantatet, i 10% - av en transplantatavvisningsreaksjon.

BEHANDLING AV GLOMERULONEPHRITIS I BARN

* Effektfaktor for 2018 i henhold til RSCI

Tidsskriftet er inkludert i listen over fagfellevurderte vitenskapelige publikasjoner fra Higher Attestation Commission.

Les i den nye utgaven

Artikkelen er viet til behandling av en av de vanligste nyresykdommene hos barn, noe som fører til utvikling av kronisk nyresvikt..

Oppgaven tar for seg behandlingen av de vanligste nyrebarnesykdommene som resulterer i kronisk nyresvikt, diskuterer problemene knyttet til bruk av immunsuppressive midler, kortikosteroider, angiotensinkonverterende enzymhemmere.

A.N. Tsygin, T.V. Sergeeva Research Institute of Pediatrics, Russian Academy of Medical Sciences, Moskva
A.N.sygin, T.V. Sergeyeva Research Institute of Pediatrics, Russian Academy of Medical Sciences

Blant ervervet nyresykdom hos barn er glomerulonefritt (GN) den nest vanligste etter urinveisinfeksjon. Samtidig er GN i en rekke aldersgrupper den viktigste årsaken til kronisk nyresvikt (CRF) og funksjonshemning hos pasienter. Med alle de forskjellige kliniske og morfologiske former for GN, ble de vanlige immunpatologiske mekanismene for dens utvikling ansett som udiskutable inntil nylig. Fremgang i grunnleggende og klinisk immunologi og fysiologi har imidlertid bidratt til en dypere forståelse av patogenesen av GN og anerkjennelse av forskjellene som er karakteristiske for visse former for sykdommen..
Den økte interessen til klinikere er forårsaket av former for GN ledsaget av nefrotisk syndrom (NS), på grunn av det faktum at de inkluderer det største antallet tilfeller av progressiv sykdomsforløp, samt den største alvorlighetsgraden av symptomer.
Innføringen av nefrobiopsy av Iversen og Brun i 1951, etterfulgt av bruk av immunfluorescens (IF) og elektronmikroskopi (EM), tjente som en kraftig stimulans for studiet av GN og førte til fremveksten av morfologiske klassifiseringer som gjorde det mulig å skille hovedtyper av GN avhengig av patogenesen.
Basert på påvisning av immunforekomster i glomeruli ved bruk av IF og EM, kan man skille mellom:
1. Ikke-immunkomplekse glomerulopatier, som inkluderer tilfeller av idiopatisk nefrose, morfologisk presentert som:
a) nefrotisk syndrom med minimale endringer (NSMI);
b) diffus mesangial proliferation (DMP);
c) focal segmental glomerulosclerosis (FSGS), som noen forfattere anser som et mulig resultat av de to første alternativene. FSGS kan også være et sekundært morfologisk tegn på andre glomerulære sykdommer: refluks nefropati, arteriell hypertensjon, hemolytisk uremisk syndrom, etc..
2. Immunokomplekse glomerulopatier:
a) diffus proliferativ endokapillær GN (analog av akutt postinfeksiøs GN), karakterisert ved tilstedeværelsen av subepiteliale "pukkel", hovedsakelig bestående av C3-komplementfraksjonen;
b) membranøs nefropati - membranøs GN (MGN), der IgG subepitelavleiringer og granulære avleiringer langs den glomerulære kjellermembranen (GBM) ikke er ledsaget av spredning av mesangiale strukturer;
c) membranoproliferativ (mesangiocapillary) GN (MPGN, MCGN), delt inn i type I med subendoteliale avleiringer og intakt GBM, type II, den såkalte sykdommen av tette avleiringer lokalisert inne i GBM, og type III med transmembrane avleiringer. Alle tre typene er ledsaget av mesangial spredning.
Ekstrakapillær proliferativ GN, preget av utvikling av fibrøse, cellulære eller blandede proliferative endringer i Shumlyansky-Bowman-kapsel i minst 50% av glomeruli, skiller seg ut i en egen form. I dette tilfellet får kapslene det karakteristiske utseendet til halvmåne. Utviklingen av ekstracapillære endringer er mulig nesten på bakgrunn av eventuelle varianter av immunkompleksskader på glomeruli [11].
I moderne nefrologi er det fastslått at løpet av NS primært bestemmes av dets morfologiske substrat. Samtidig påvirkes sykdomsforløpet og resultatet av individuelle former av alvorlighetsgraden av individuelle kliniske symptomer, spesielt edematøs, hematurisk og hypertensiv. Basert på dette er den terapeutiske tilnærmingen basert på dataene fra den immunomorfologiske studien, det kliniske bildet og resultatene av forrige behandling. En grundig vurdering av disse faktorene, sammen med mulig risiko for bivirkninger, bør utføres før terapeutiske tiltak startes. Nedenfor vil vi se på moderne konsepter for behandling av GN med NS, avhengig av dens morfologiske variant..

Minimal endring nefrotisk syndrom

NSMI er preget av en veksling av tilbakefall og remisjoner, samt høy følsomhet for kortikosteroidbehandling (CS). Ofte forekommer remisjoner spontant, men de kan ikke utvikle seg i det hele tatt. Det kliniske løpet av NSMI klassifiseres i sammenheng med responsen på CS-terapi ved en standard dose på prednisolon 2 mg / kg per dag i opptil 8 uker. Det er følgende alternativer for NSMI:
1) primærfølsom, ikke-tilbakevendende etter et enkelt kurs med CS-terapi, med oppnåelse av fullstendig langvarig remisjon;
2) primærfølsomme, sjeldne tilbakefall, dvs. de tilfellene når pasienter, etter remisjon etter det første løpet av CS-terapi, får tilbakefall sjeldnere enn 2 ganger hver 6. måned.
3) primærsensitiv, ofte tilbakefall, dvs. i tilfeller der tilbakefall registreres minst to ganger hver 6. måned etter remisjon.
4) sekundært resistent, når det etter den primære responsen på CS-terapi i tilbakefall ikke er følsomhet overfor det;
5) senfølsom, dvs. de tilfeller der remisjon utvikler seg i mer enn 8 uker fra starten av CS-terapi;
6) konstant resistent, uten remisjon på CS gjennom sykdommen;
7) spontan remisjon.
Tilbakefall kan oppstå med en reduksjon i dosen av prednisolon eller innen 2 uker etter kanselleringen. I dette tilfellet blir pasienter betraktet som steroidavhengige..
Standard terapeutisk diett for et barn med nylig diagnostisert HC inkluderer et 4-ukers forløp av prednison eller prednison i en dose på 60 mg / m2 kroppsoverflate eller 2 mg / kg daglig i 3 delte doser, men ikke mer enn 80 mg per dag [5]. I dette tilfellet forekommer remisjon hos 70% av pasientene, og dosen prednisolon kan reduseres til 35 mg / m 2 annenhver dag (vekslende diett). Det er foreskrevet om morgenen i 1 resepsjon. Behandlingen anbefales å fortsette i minst 4 uker etter begynnelsen av fullstendig remisjon, siden for tidlig eller brå tilbaketrekning av steroider kan føre til tilbakefall, noe som sannsynligvis er forbundet med undertrykkelse av hypofyse-binyresystemet og relativ binyrebarkinsuffisiens..
Barn der NS vedvarer på slutten av det 8-ukers løpet av CS-terapi, anses som steroidresistente, og i de fleste tilfeller avslører nefrobiopsy andre, ikke minimale endringer i dem..
I følge ISKDC [17] er 93% av barna med NSMI primært utsatt for steroider. I følge resultatene av en 10-måneders oppfølging gir 38% av dem ikke tilbakefall, 19% er med sjeldne tilbakefall og 42% er ofte tilbakevendende. Av de 7% av primærresistente pasientene er 70% senfølsomme og 30% er permanent resistente. Voksne har en tregere respons på prednison, noen ganger forsinker 16 til 20 uker..
Pasienter der det første tilbakefallet oppstår innen 6 måneder etter den primære responsen, har en tendens til å gjenta seg ofte senere og krever mer intensiv behandling, for eksempel å fortsette et vekslende forløp av prednisolon i opptil 6 måneder, noe som fører til en reduksjon i tilbakefall. Dette er imidlertid assosiert med en høyere forekomst av sidekomplikasjoner av CS-terapi..
Barn med NSMI som ikke responderer på prednisolonbehandling i henhold til ovennevnte ordning innen 8-12 uker, kan reagere på høyere doser steroider, inkludert pulsbehandling med metylprednisolon 30 mg / kg intravenøst ​​eller tilsetningen av alkyleringsmidler - cyklofosfamin eller klorambucil ( klorbutin leukeran).

MP 30 mg / kg IV

2 mg / kg annenhver dag

2 mg / kg annenhver dag

2 mg / kg annenhver dag

2 mg / kg annenhver dag

I tillegg til det vekslende regimet med langvarig behandling med prednison, er det en såkalt intermitterende, som består i å ta prednison i tre påfølgende dager i hver uke. Winden et al. (1990) [25] fant ikke forskjeller i varigheten av remisjon hos ofte tilbakevendende barn med NSMI som fikk behandling i henhold til et alternativt eller intermitterende opplegg, selv om førstnevnte synes å være mer fysiologisk, basert på farmakokinetikken til prednisolon.
Relativt nylig, i NS, begynte den såkalte pulsterapien med ultrahøye doser intravenøs metylprednisolon (MP) å bli brukt. Det fysiologiske grunnlaget for fordelene med pulsbehandling med MP sammenlignet med konvensjonell CS-terapi er en mer fullstendig metning av spesifikke cytosoliske reseptorer som et resultat av massiv tilstrømning av MP i cellen etter administrering av dens ultrahøye dose intravenøst, og følgelig en mer uttalt hemming av forskjellige typer enzymatisk aktivitet involvert i produksjonen av lymfokiner, inflammatoriske mediatorer. og en rekke andre biologisk aktive stoffer [16]. Som et resultat oppnås en innvirkning på en rekke patogenetiske faktorer av GN. Spesielt forekommer hemming av syntesen av komplement, membranangrepskompleks, lymfokiner, blodplateaktiverende faktor, en reduksjon i dannelsen av immunkomplekser og superoksydradikaler, stabilisering av cellemembraner og lysosomer, en reduksjon i kapillærpermeabilitet og modifisering av den kjemiske sammensetningen av GBM med en reduksjon i dets permeabilitet for protein. Eksperimentet viste at innføring av MP i nefrotoksisk serum nefritt hos rotter fører til en reduksjon i glomerulær infiltrasjon av mononukleære leukocytter og undertrykker den proliferative reaksjonen. Med tanke på de oppførte egenskapene, har MP-pulsbehandling funnet anvendelse i behandlingen av ikke bare NSMI, men også mange varianter av GN..
I følge C. Ponticelli (1991) [16] er pulsbehandling med MP i NSMI hos voksne effektiv i 100% av tilfellene, men det kan bidra til å oppnå, men ikke forlenge remisjon, siden tilbakefall hos steroidavhengige pasienter oppstår innen 3-4 uker etter avsluttet pulsbehandling uten vedlikeholdsdose av prednisolon.
Hos pasienter med NSMI kan tilbakefall gjentas i mange år etter sykdomsutbruddet, men over tid, vanligvis etter 10 år fra utbruddet, blir de mindre hyppige. Hos noen pasienter, etter gjentatte episoder med tilbakefall og remisjoner, kan følsomhet for CS-terapi forsvinne og den såkalte ervervede resistensen kan utvikle seg, som ifølge gjentatte nefrobiopidata kan være assosiert med utviklingen av FSGS. Samtidig fortsetter noen pasienter med lignende patomorfose å svare på steroider.
Pasienter med NSMI som fortsetter å komme tilbake til tross for langvarige gjentatte forløp med CS-terapi, er et viktig problem på grunn av utviklingen av et stort antall bivirkninger. Sistnevnte inkluderer magesår, grå stær, osteoporose, aseptisk nekrose i lårhodet, psykose, veksthemming, uregelmessig menstruasjon og arteriell hypertensjon. Cushingoid syndrom, ledsaget av karakteristisk fedme, månelignende ansikt, striae, kviser, hypertrichose, forårsaker ofte alvorlige psyko-emosjonelle lidelser. Når alvorlighetsgraden av bivirkninger ikke tillater fortsettelse av CS-behandling i vanlige doser, oppstår et terapeutisk dilemma: avbryt CS-terapi ved å foreskrive symptomatisk behandling (diuretika, natriumrestriksjon, etc.), regne med spontan remisjon eller å koble cellegift fra gruppen av alkyleringsmidler til behandlingen.
Klorambucil (CB) og cyklofosfamid (CP), brukt i kombinasjon med prednisolon, fører til forlengelse av remisjoner hos ofte tilbakefallende pasienter, og bidrar også til konvertering av steroidresistent til steroidfølsom [5, 14]. Den vanlige behandlingsvarigheten med CP (2 mg / kg per dag) eller CB (0,2 mg / kg per dag) er 8 uker, men hos steroidavhengige pasienter oppnås de beste resultatene med en 12-ukers løpet av CP. Lang varighet av cellegiftbehandling er upraktisk, da det øker risikoen for sidekomplikasjoner.
I følge langtidsobservasjoner forble opptil 75% av pasienter med hyppig tilbakefall i remisjon i opptil 1 år, og 50% - opptil 5 år etter kombinert behandling med steroider og cytostatika. Resultatet av gjentatte kurs var lik, men det anbefales ikke å utføre mer enn to kurs med cellegift for NSMI på grunn av den kumulative effekten.
Bruk av alkyleringsmidler er kun indikert hos pasienter med NSMI i tilfeller der videre behandling av CS med medisiner er umulig på grunn av komplikasjoner ved behandlingen. Dette skyldes alvorlighetsgraden av de potensielle bivirkningene av cytostatika, som inkluderer: økt følsomhet for virus- og soppinfeksjoner, opp til fatale episoder av meslinger og deseminerte vannkopper, depresjon av hematopoiesis, gonadotoksisitet. Sistnevnte kan være reversibel hvis behandlingsvarigheten ikke overstiger 8 uker og den kumulative dosen ikke overstiger 150 mg / kg for CP og 10 mg / kg for CB. Den gonadotoksiske effekten er mer uttalt hos menn, mens p-piller kan ha en beskyttende effekt hos kvinner med jevn menstruasjon..
I tillegg er det reversibel alopecia assosiert med CP-inntak, kramper, hyponatremi, lungetoksisitet, hepatotoksisitet, overfølsomhet overfor kolinesterasehemmende muskelavslappende midler, hemorragisk blærebetennelse, for forebygging av det, inntak av store mengder væsker og ikke-bruk av CP om kveldstidene er indikert. Muligens onkogen (leukemi, kreft i blæren, nyre, hud) og mutagene effekter av cytostatika.
Det ble rapportert om vellykket bruk av intravenøs administrering av cyklofosfamid i høye doser 1 gang per måned i seks måneder med steroidresistent NSMI med lav frekvens av bivirkninger [10].
Relativt nylig begynte syklosporin A (CsA), som har en immunsuppressiv effekt og er mye brukt i behandlingen av avstøting i transplantologi, å bli brukt til behandling av NSMI. Det foreskrives i en dose på 5-6 mg / kg per dag hos steroideavhengige og steroidresistente pasienter i kombinasjon med en liten dose prednisolon (0,5 mg / kg annenhver dag). Den mest effektive behandlingen var i steroidavhengig (opptil 71%), den minste - i steroidresistent med transformasjon til FSGS (20%). Samtidig viste en komparativ analyse en lavere effektivitet av CsA sammenlignet med CB [13].
Ulempen med CsA er nefrotoksisitet, som ofte manifesteres hos pasienter med initial nedsatt nyrefunksjon, og den raske utviklingen av NS-tilbakefall etter tilbaketrekning av legemidlet hos de fleste pasienter. Gingival hyperplasi og en rekke andre ble også observert som bivirkninger. De fleste forfattere anbefaler å bruke CsA under kontroll av nivået i blodet og utføre en kontroll nefrobiopsy etter 6 måneders behandling for å bestemme nefrotoksisk skade av tubulointerstitial typen. Utnevnelsen av CsA kan rettferdiggjøres i tilfelle kontraindikasjoner mot steroider og alkyleringsmidler i NSMI, eller hvis de er ineffektive.
I en lignende situasjon er det mulig å bruke en ikke-spesifikk stimulator av T-lymfocytter levamisol, som ble mer vellykket brukt i en dose på 2,5 mg / kg annenhver dag for å opprettholde remisjon av NSMI uten CS-behandling. Bruken av levamisol hos mange pasienter er begrenset av nøytropeni som ofte utvikler seg..
Bruk av et hypoallergent kosthold og hyposensibiliserende medisiner, intravenøs administrering av immunglobulin har også begrenset effektivitet..
Til tross for visse vanskeligheter med terapi og et tilbakefall, generelt, er den langsiktige prognosen for pasienter med NSMI gunstig, noe som ble mulig på grunn av steroider og antibiotika, noe som reduserte den høye forekomsten av dødelighet fra infeksjoner. I følge J.S. Cameron [7], 10-års overlevelsesrate overstiger 95%.
Hovedårsakene til dødelighet er infeksjoner og hjerte- og karsykdommer (hos voksne) assosiert med langvarig vedvarende hyperlipidemi. Kronisk nyresvikt er sjelden.

Terapeutisk taktikk for mesangioproliferativ GN (MezPHN) er utviklet i mindre grad enn i NSMI. I motsetning til sistnevnte er opptil 50% av pasientene med MezPGN, manifestert av NS, resistente mot standardbehandling med prednisolon. I dette tilfellet er den prognostiske markøren for steroidresistens tilstedeværelsen av hematuri og uttalt mesangial spredning med IgM-avleiringer, ofte komplisert av fokale og segmentale sklerotiske endringer i glomeruli. Spørsmålet er fortsatt kontroversielt om steroidsensitive pasienter skal klassifiseres som minimale endringer med mesangial spredning, eller om de skal inkluderes i en egen gruppe MezPGN. Likevel, for pasienter med denne morfologiske varianten som reagerer på CS-terapi, er prognosen gunstigere. Tilfeller av spontane remisjoner med flere tilbakefall av NS i MezPHN er også beskrevet..
I ukontrollerte studier av effektiviteten av cellegift i MezPGN er motstridende resultater oppnådd. A. Tejani et al. [21, 22] demonstrerte forlengelse av remisjon hos 58% av pasienter med ofte tilbakefall med IgM nefropati, mens effekten hos steroidresistente pasienter var signifikant lavere. Samtidig observerte andre forfattere en gunstig effekt av cellegift hos steroidresistente pasienter med MezPGN. Forekomsten av remisjon kan økes ved overholdelse av pulsbehandling med MP.
Generelt er det et synspunkt at de terapeutiske regimene som brukes for NSMI, også kan brukes på MezPHN ledsaget av NS. I dette tilfellet bestemmes prognosen av følsomheten for CS-terapi, så vel som hovedsakelig av lagdeling av fokalsegmentale sklerotiske endringer i glomeruli, funnet under primære og gjentatte nefrobiopsier hos mer enn 50% av pasientene. Sistnevnte, i kombinasjon med utvikling av steroidresistens, er preget av en ugunstig langtidsprognose, samt en høy frekvens (opptil 40%) av retur av den primære sykdommen til nyretransplantasjonen..

Sammenlignet med NSMI og MezPGN, er FSGS preget av en høy frekvens av resistens mot prednisolon og cellegift. I langsiktige observasjoner av 75 barn med FSGS i 57 måneder, utviklet kronisk nyresvikt hos 21%, en reduksjon i GFR ble observert hos 23%, og persistens av NA med normale nyrefunksjoner hos 31%.
Bare 11% av barna opplevde fullstendig remisjon av NS. Det ble ikke funnet noen sammenheng mellom morfologiske eller immunhistologiske trekk med prognosen hos pasienter i denne studien..
Spontane remisjoner er sjeldne. Når det gjelder standard CS-terapi, er det tre hovedvarianter av forløpet av FSGS: langvarig remisjon uten progresjon er observert hos 20-35% av pasientene, tilbakevendende forløp med sen utvikling av kronisk nyresvikt - hos 10-15%, og steroidresistent forløp med sykdomsprogresjon til kronisk nyresvikt - i 50-70 %. Graden av progresjon er variabel. I følge J.S. Cameron (1978) [9], 5- og 10-års overlevelsesrate uten behov for dialyse og transplantasjon er henholdsvis 70 og 40%.
I tillegg til steroidresistens, kombineres en ugunstig prognose med langvarig persistens av HC, alvorlig proteinuri og hyperlipidemi, noe som fører til en raskere sklerose av glomeruli på grunn av den skadelige effekten på endotel av glomerulære kapillærer og proteinuri-mediert hyperfiltrering. S. Roy og B. Stapleton (1987) [19] fant at hos barn med avansert NS utvikler kronisk nyresvikt to ganger oftere enn i isolert proteinuri, i fravær av forskjeller i de første morfologiske dataene. Retur av FSGS til nyretransplantatet observeres i 30-40% av tilfellene.
De fleste barn og voksne med FSGS er resistente mot standard 8-ukers prednisolonbehandling, men ifølge S. Korbet [15] kan forlengelse av CS-behandling opp til 6 måneder eller mer i en dose på 1 mg / kg daglig føre til en høyere (opptil 60% frekvens av remisjon.
Det skal bemerkes at disse dataene ble innhentet hos voksne for hvem det ikke er noe problem med veksthemming under langvarig behandling av CS..
Hos voksne ble det også oppnådd en økning i fullstendig og delvis remisjon av NS mot bakgrunn av langvarig vekslende behandling med prednisolon sammenlignet med gruppen som fikk placebo. Samtidig ble det sett en nedgang i progresjonen av en reduksjon i nyrefunksjonene. De beste resultatene ble observert hos pasienter med overlagring av FSGS for minimale endringer, men ikke for MezPGN.
Bruken av cellegift mot medisiner mot prednisolon for steroidresistens var ikke ledsaget av tilstrekkelig effekt.
Tilsetningen av MP til dette pulsterapisystemet ga imidlertid mer optimistiske resultater..
S. Mendoza et al. (1990) brukte ordningen presentert i tabellen.
Behandlingen ble utført hos 23 barn med FSGS og fullstendig NS. Observasjoner i 46 ± 5 måneder ga følgende resultater: 12 barn utviklet fullstendig remisjon, 6 hadde mild eller moderat proteinuri og 4 hadde NA. Alle disse barna opprettholdt normale GFR-nivåer. Vi har oppnådd lignende resultater [3].
Bruk av CsA i en dose på 4–7 mg / kg per dag hos steroidresistente eller ofte tilbakefallende barn med FSGS i kombinasjon med 0,5 mg / kg prednisolon i et alternativt regime, bidro til å oppnå remisjon hos 25-40% av pasientene [13]. Noen steroidresistente pasienter, som et resultat av CsA-behandling, har blitt steroidfølsomme. Dessverre, i det overveldende flertallet av pasientene, ble tilbaketrekningen av CsA ledsaget av en rask gjentakelse av NS..
Bruk av antikoagulantia og blodplatebehandling kan ha en positiv effekt i FSGS. Spesielt førte den isolerte bruken av dipyridamol til en reduksjon i proteinuri. Samtidig er det ingen informasjon om resultatene av kontrollerte studier for disse medikamentgruppene..

MGN sies å være mye mer vanlig hos voksne enn hos barn. På grunn av dette er data om behandling og utfall av MGN hos barn knappe. Tilstrekkelig vurdering av ulike typer terapi for MGN hos barn er vanskelig på grunn av det faktum at den høye frekvensen av spontane remisjoner ikke tillater å bestemme sammenhengen mellom klinisk forbedring og behandling [6]. Mindre enn 5% av barna med MGN utvikler seg til CRF innen 5 år fra sykdomsutbruddet, og den 10-årige overlevelsesgraden overstiger 70%. Hos de fleste barn forekommer en fullstendig remisjon av proteinuri (ofte spontan) i 5-årsperioden fra sykdomsutbruddet. Basert på dette, anbefaler mange forfattere ikke immunsuppressiv behandling for barn med MGN, og regner med spontan bedring..
I studier på voksne var prognosen mindre gunstig. Spontane remisjoner observeres bare i 25% av tilfellene. I disse studiene, utført av Mauo Clinic, var den 10-årige overlevelsesgraden 75% og var ikke avhengig av immunsuppressiv behandling, 20% utviklet kronisk nyresvikt, som i de fleste tilfeller oppstod i de første 2,5 årene av sykdommen. En ugunstig prognose er kombinert med alvorlig (mer enn 10 g / dag) proteinuri, dårlig kontrollert arteriell hypertensjon, alvorlig hyperkolesterolemi, en reduksjon i GFR ved utbruddet, alvorlighetsgraden av morfologiske tegn som tubulær atrofi og interstitiell fibrose. Etter 15–20 års observasjon har om lag 50% av voksne fullstendig remisjon av MGN, mens resten når det terminale stadiet av kronisk nyresvikt, og som krever dialyse eller transplantasjon.
I følge M. Ya. Ratner [1], immunsuppressiv behandling av MGN hos voksne bør kun startes med en klar tendens til progresjon av sykdommen, og er begrenset til symptomatisk behandling. Kontrollerte studier utført i USA om bruk av høye doser prednisolon (opptil 150 mg annenhver dag) i 8 uker eller mer, viste en mer uttalt reduksjon i proteinuri i den behandlede gruppen, men i den fjernere oppfølgingsperioden ble forskjellene jevnet. Samtidig reduserte denne behandlingen signifikant progresjonen av sykdommen..
Det skal bemerkes at andre forskere anbefaler lengre (6 måneder eller mer) bruk av en alternerende terapi med prednison hos voksne med MGN, og i noen tilfeller kombinere den med pulsbehandling med MP.
Bruk av alkyleringsmidler kan redusere aktiviteten til MGN-manifestasjoner og forbedre nyrefunksjonen. Italienske nefrologer [16] i kontrollerte studier har vist effekten av vekslende forløp med 3 økter med MP-pulsbehandling i 6 måneder, etterfulgt av oral administrering av prednisolon i en måned med månedlige forløp med klorambucil 2 mg / kg per dag. Pasienter som fikk denne behandlingen hadde høyere remisjonsrate og bedre bevaring av nyrefunksjonen..

MCGN hos barn og voksne er preget av et progressivt forløp og i de fleste tilfeller ingen effekt på standard CS-terapi [24]. Redusert GFR og arteriell hypertensjon ved sykdomsutbruddet, utholdenhet av NA og tilstedeværelsen av ekstrakapillære endringer er ugunstige prognostiske tegn. Mindre gunstig prognose for type II MCGN.
I følge J.S Cameron et al. (1983), i type I MCGN med fullstendig NS, er den 10-årige overlevelsesgraden bare 40%, mens den i ikke-nefrotisk proteinuri når 85% [8]. Til tross for muligheten for sjeldne spontane remisjoner, har seriell nefrobiopsier vist stabile eller progressive endringer.
Synspunktene til forskjellige forfattere om tilrådelighet av immunsuppressiv terapi for MCGN varierer fra den pessimistiske stillingen til J.S. Cameron før han anerkjente behovet for langvarig CS-terapi med tanke på sykdommens progressive natur.
I studier av V. Warady et al. (1985) [23] ble prednison foreskrevet til 6 barn med type I MCGN i de tidlige stadiene av sykdommen, og startet med standard terapeutiske doser med en påfølgende gradvis reduksjon til minst 20 mg annenhver dag. Den totale behandlingsvarigheten var minst 2 år. Hos noen barn, som var preget av en rask progresjon av kliniske symptomer og en nedgang i nyrefunksjonen, startet de med MP-pulsbehandling. Som et resultat avslørte gjentatt nefrobiopsy en reduksjon i tegn på MCGN-aktivitet hos 5 barn. Alle hadde normal GFR, og bare ett barn viste tegn på NA.
I kontrollerte studier utført i regi av ISKDC [20] ble effekten av langvarig (gjennomsnittlig 41 måneder) vekslende behandling med prednison i en dose på 40 mg / m2 en gang om morgenen studert hos 80 barn med MCGN. På bakgrunn av behandlingen ble det registrert progresjon hos 40% av pasientene som fikk prednison og hos 55% av de som ble behandlet med placebo..
Langtidsanalyse over 130 måneder viste imidlertid stabiliteten til nyrefunksjonene hos 61% av barna som ble behandlet med prednison, og bare hos 12% i kontrollgruppen. I eksperimentgruppen var det en signifikant høyere frekvens av bivirkninger. Hos 5 pasienter ble behandlingen avbrutt på grunn av utvikling av hypertensjon, og hos 2 - på grunn av alvorlig steroidforgiftning. Forfatterne konkluderer med den positive effekten av langvarig alternerende CS-terapi på den langsiktige prognosen hos barn med MCGN, som er mer uttalt i type I og III..
I et nylig publisert papir av J.M. Bergstein og S.P. Andreoli (1995) [4] 16 barn med type I MCGN ble behandlet med 6 infusjoner av MP i en dose på 30 mg / kg annenhver dag, etterfulgt av et vekslende forløp av prednison i 12-66 måneder. Forfatterne oppnådde en signifikant reduksjon i hematuri og proteinuri, en økning i serumalbumin og endogen kreatininclearance. Gjentatte nefrobiopsier viste en reduksjon i akutte tegn på betennelse, men en økning i kroniske. Ved slutten av oppfølgingsperioden ble fullstendig remisjon notert hos 9 av 16 pasienter, i resten, mens proteinuria vedvarte 3,2-4,3 g / dag, forble nyrefunksjonen normal..
Tidlig på 70-tallet ble interessen vekket av rapporten fra R. Kincaid-Smith et al. om effektiviteten av kombinasjonsbehandling med prednisolon, cytostatika, antikoagulantia og blodplater hos voksne med MCGN, noe som forlenget pasientens 3-års overlevelsesrate sammenlignet med historiske kontroller. Senere i kontrollerte studier ble imidlertid ikke dette faktum bekreftet..
En rekke studier har vist effektiviteten av plasmaferese, pulsbehandling med MP og CP i ekstrakapillærversjonen av MCGN.
Ovennevnte data om resultatene av behandling av GN og NS indikerer en signifikant frekvens av ineffektivitet av immunsuppressiv terapi i en rekke former for sykdommen. Hos noen steroidfølsomme pasienter viser det seg å være umulig å bruke CS-terapi på grunn av alvorlighetsgraden av bivirkninger. I slike situasjoner er bruk av angiotensinkonverterende enzymhemmere, som kaptopril (opptil 1 mg / kg per dag) eller enalapril (opptil 10 mg per dag) i kombinasjon med et lavnatrium diett, berettiget for antiproteinuriske formål [2]. Effekten av disse legemidlene er forbundet med eliminering av angiotensin II-mediert økt transkapillært hydrostatisk trykk i glomeruli og hyperfiltrering.

1. Ratner M.Ya., Serov V.V., Varshavsky V.A. et al. Oppfølgingsvurdering av effektiviteten av kompleks patogenetisk behandling hos pasienter med forskjellige kliniske og morfologiske varianter av kronisk glomerulonefritt. // Ter. Arkiv. - 1990. - Nr. 6. - s. 42–45.
2. Tsygin A.N., Zorina V.G., Chumakova O.V. et al. Bruk av angiotensinkonverterende enzymhemmere hos barn med steroidresistent nefrotisk syndrom. // Barnelege. - 1996. - Nr. 5. - s. 65–67.
3. Tsygin A.N., Storozhevs T.P., Gozalishvili T.V., Sergeeva T.V. et al. Pulsbehandling med metylprednisolon i den komplekse behandlingen av glomerulonefritt hos barn. // Barnelege. - 1995. - Nr. 5. - s. 27-29.
4. Bergstein JM, Andreoli SP. Respons av type I membranoproliferativ glomeulonefritt på puls metylprednisolon og alternativ dag prednisonbehandling. Pediatrisk nefrologi 1995; 9: 268–71.
5. Brodehl J. Konvensjonell terapi for idiopatisk nefrotisk syndrom hos barn. Clin Nephrol 1991; 35 (tillegg 1): 8-15.
6. Cameron JS. Membranøs nefropati i barndommen og dens behandling. Pediatr nefrologi 1990; 4: 193–8.



Neste Artikkel
Gul urin hos kvinner: årsaker, mulige sykdommer og deres behandling
En uke