Cushings syndrom.


Cushings syndrom (også kalt hyperkortisolisme) er en tilstand som oppstår når menneskekroppen er utsatt for store mengder av hormonet kortisol, eller medikamenter som ligner på dette hormonet, i lang tid.

Utviklingen av dette syndromet provoserer hovedsakelig bruken av visse legemidler som etterligner kortisol.

Svulster som får kroppen til å produsere overflødig kortisol er en annen årsak til denne sykdommen..

Cushings syndrom består av en rekke behandlingsbare symptomer. I nesten alle tilfeller er dette symptomet herdbart..

Denne sykdommen fikk navnet sitt fra kirurgen Harvey Cushing, det var han som først beskrev denne sykdommen.

Kortisol er et uunnværlig hormon for menneskeliv. Binyrene produserer den for å opprettholde normale daglige kroppsfunksjoner, det produseres litt mer kortisol som respons på stress, eller når blodnivåene av dette hormonet er lavere enn de burde være.

I en viss mengde hjelper kortisol kroppen til å utføre flere viktige oppgaver:

  • Opprettholde optimalt blodtrykk og hjertefunksjon
  • Kontroll av immunforsvaret
  • Få energi fra mat
  • Hev blodsukkeret etter behov
  • Kontroll av beindannelse

Hvis kroppen produserer for lite kortisol, eller for mye av det kommer fra eksterne kilder, for eksempel medisiner, kan personen utvikle Cushings syndrom. Utbruddet og utviklingen av denne sykdommen avhenger av mange faktorer, alt fra dosering og periode med medisiner og slutter med svulstens størrelse..

  1. Legemidler som inneholder et glukokortikoid som ligner på kortisol
  2. Svulster i kroppen som får binyrene til å produsere ekstra kortisol.

Narkotikabehandling

Medisiner forårsaker flere tilfeller av Cushings syndrom.

Glukokortikoider (steroider) er den vanligste årsaken.

Dette legemidlet er foreskrevet av leger for å behandle tilstander:

  • Allergi,
  • Astma (kvelning),
  • Autoimmune sykdommer der en persons immunsystem angriper sitt eget vev,
  • Avvisning av det transplanterte organet av kroppen,
  • Kreft
  • Glukokortikoider som prednison brukes ofte til å redusere betennelse.
  • Medroksyprogesteron, en form for hormonet progesteron, kan også forårsake Cushings syndrom.

Vanligvis tar kvinner det for å behandle menstruasjonsproblemer, uregelmessig vaginal blødning eller en uvanlig vekst i livmorslimhinnen som kalles endometrisme..

Svulster.

Mindre vanlig årsak til Cushings syndrom.

Godartede svulster.

  • Hypofyseadenom. Adenom er en type svulst.
  • Adrenal adenom.
  • Binyrene hyperplasi (mikronodulær eller makronodulær), eller økt produksjon og vekst av visse binyreceller (svulst)
  • Adenomer andre steder, som lunger, bukspyttkjertel, skjoldbruskkjertel eller thymus.

Kreft eller ondartede svulster.

Binyrekreft Hypofysekarsinom. Karsinom er en type kreft og er ekstremt sjelden.

Kreft på andre steder enn hypofysen eller binyrene, hovedsakelig i lungene, bukspyttkjertelen, skjoldbruskkjertelen eller thymus.

Vanligvis styrer hypofysen i hjernen mengden kortisol som frigjøres av binyrene i blodet. Hypofysen signaliserer binyrene ved å frigjøre en adrenokortikotrop brum, også kjent som ACTH.

Når binyrene merker mer ACTH, begynner de å produsere mer kortisol..

En svulst kan forstyrre disse prosessene. De kan produsere enten ekstra kortisol direkte i eget vev, eller ekstra ACTH, som vil utløse ytterligere kortisolproduksjon..

Tre muligheter for svulster for å forårsake Cushings syndrom:

En godartet svulst i binyrene utskiller ACTH, noe som får binyrene til å produsere for mye kortisol. Denne svulsten, kalt hypofyseadenom, er den vanligste svulsten assosiert med Cushings syndrom.

Cushings syndrom som skyldes hypofyseadenom kalles Cushings sykdom.

Svulster i en eller begge binyrene produserer ekstra kortisol. Disse svulstene kan være adrenal adenom, binyrehyperplasi eller binyrekreft.

En svulst i lungene produserer ACTH. På ekstra ACTH begynner binyrene å produsere ekstra kortisol. Denne tilstanden kalles noen ganger ektopisk Cushings syndrom. Svulster kan være både godartede og ondartede.

Visse sjeldne genetiske abnormiteter øker sannsynligheten for å utvikle svulster i kjertlene hos noen mennesker, noe som påvirker kortisolnivået. Personer med en av disse lidelsene er mer sannsynlig å utvikle Cushings syndrom. Disse tilstandene blir referert til som type 1 multippel endokrin neoplasi og primær pigmentert mikronodulær binyresykdom..

Noen ganger kan folk vise symptomer på Cushings syndrom, og noen tester kan bekrefte dette, men videre testing kan motbevise denne diagnosen.

Dette kalles fysiologisk / ikke-neoplastisk hyperkortisolisme. Dette er ekstremt sjeldent. Symptomer kan være forårsaket av alkoholavhengighet, depresjon eller andre psykiske problemer, alvorlig fedme, graviditet eller dårlig kontrollert diabetes.

Denne tilstanden forårsaker en rekke symptomer, som også kan være lik de andre tilstandene. For eksempel:

  • Overkropps fedme og avmagring av armer og ben,
  • Rundt rødt ansikt,
  • En feit klump mellom skuldrene, på nakken, noen ganger kalt buffalo pukkel,
  • Svakhet i muskler og bein, inkludert osteoporose, bein smerter og brudd,
  • Noen endringer i huden:

Utseendet til kviser, deres utvikling, hudinfeksjoner,

Rødlilla strekkmerker kalt striae. De er vanligvis plassert på magen, baken, lårene, armene og brystet..

Tynn, skjør hud, som får blåmerker fra den minste skade og tar veldig lang tid å gro.

  • Barn kan være tyngre og kortere enn jevnaldrende,
  • Kvinner kan få mer hår i ansiktet, nakken, brystet, magen og lårene. De kan ha menstruasjonsproblemer.
  • Menn kan ha redusert sexlysten, utvikle impotens og bli mindre fruktbare.

Disse symptomene er mindre vanlige:

  • Mentale endringer (depresjon, angst, humørsvingninger)
  • Økt tretthet
  • Hodepine
  • Økt tørst og vannlating
  • Høyt blodtrykk
  • Høyt blodsukker
  • Høyt kolesterol og triglyseridnivå.

Generelt er symptomene som tyder mest på at en person har Cushings syndrom, fettavleiringer i overkroppen, svakhet i muskulaturen (skuldre, hofter), brede riller i huden, tilstedeværelsen av blåmerker som ikke dukket opp uten tilsynelatende grunn, uforklarlig osteoporose... Også hos barn, veksthemming og vektøkning, som kan forveksles med fedme.

Denne tilstanden er lettere å diagnostisere når den utvikler seg fullt ut. Imidlertid prøver helsepersonell å identifisere det på et tidlig stadium og begynne behandlingen før den kan utvikle seg..

Ingen enkelt test kan nøyaktig diagnostisere denne tilstanden. Det er derfor en trinnvis diagnose brukes, utført i flere trinn..

Første skritt.

Spør legen din om alle medisiner og andre behandlinger du tar, og avgjøre om disse behandlingene kan føre til at du får ekstra kortisol. Det er viktig å informere om alle legemidler som brukes, inkludert: kosttilskudd, nesespray, progesteron, hudkremer.

Andre trinn.

Laboratorietesting av kortisolnivåer:

  • Urinanalyse på 24 timer,
  • Nattespyttstest for kortisol. En spesiell enhet brukes til å samle spytt sent på kvelden.
  • Dexametason undertrykkelsestest. For denne testen blir du bedt om å ta deksametason (undertrykker eller stopper produksjonen av kortisol), oralt, og deretter måles nivået av kortisol i blodet..

Tredje trinn.

Hvis testene dine indikerer at du utvikler Cushings syndrom, kan det være behov for ytterligere tester:

  • Test på nytt fra trinn to.
  • En midnatt serum kortisol test som måler mengden kortisol i blodet ditt sent på kvelden.
  • Dexametason-undertrykt kortikotropinfrigivende hormonprøve, som kan bidra til å identifisere årsaken til symptomer.

Fjerde trinn.

Hvis kortisolnivået fortsatt er over det normale, kan det hende du må:

  • CRH-stimuleringstest, som innebærer å ta flere blodprøver,
  • Høydose deksametasonundertrykkelsestest, en variasjon av deksametasonundertrykkelsestesten som tidligere er beskrevet.
  • MR eller andre skanninger for å se kjertler som kan forårsake symptomer,
  • Petrosal sinus prøvetaking, er en blodprøve som måler ACTH nivåer.

Unntak fra Testing Steps.

Visse forhold kan gjøre testene beskrevet ovenfor ineffektive eller til og med farlige. For eksempel:

  • Svangerskap,
  • Epilepsi,
  • Nyresvikt,
  • Cyclic Cushing Syndrome, der kortisolnivået kan være normalt og noen ganger høyt.

I tillegg til alt dette kan inntak av visse medisiner påvirke testresultatene. Ikke glem å fortelle legen din om medisiner du bruker..

Ubehandlet kan Cushings syndrom være livstruende. Heldigvis er de fleste tilfeller behandlet og vellykket behandlet..

Men etter å ha blitt kvitt dette symptomet, kan noen helseproblemer forbli. For eksempel kan bein forbli svake. Folk som har kommet seg etter dette syndromet, kan være mer sannsynlig å ha problemer med høyt blodtrykk, diabetes og mental helse..

Personer som har Cushings syndrom forårsaket av en svulst, bør ha regelmessige kontroller gjennom hele livet for å utelukke utvikling av andre svulster i kroppen..

I de fleste tilfeller løser kirurgisk fjerning av svulsten problemet med Cushings syndrom. I sjeldne tilfeller kan det hende at enkelte tumorceller ikke fjernes helt, og adenom kan vokse tilbake.

Behandlingsmetoder

Metodene avhenger av årsaken til ekstra kortisol i kroppen

Medisiner.

I tilfeller av Cushings syndrom forårsaket av medisiner som brukes til å behandle andre forhold, kan legen anbefale å gradvis redusere dosen av medisinen som tas, og deretter foreskrive en annen som kan hjelpe kroppen til å gjenopprette sin normale produksjon av sin egen kortisol..

Svulster

Kirurgi. I de fleste tilfeller vil kirurgen fjerne svulsten gjennom et snitt under overleppen eller nedre del av nesen, mellom neseborene. I sjeldne tilfeller kan kirurgen ty til et snitt i hodeskallen.

Strålebehandling. Strålebehandling bruker røntgen for å drepe eller forhindre at tumorceller vokser. Kan brukes til å fjerne tumorceller som er igjen fra operasjonen.

Cellegift. Legemidler som dreper tumorceller brukes. Noen cellegiftmedisiner tas gjennom munnen, og andre blir gitt ved injeksjon.

Medisinerapi. Legemidler kan korrigere hormonell ubalanse eller erstatte kortisol etter en annen behandling.

Påvirker Cushings syndrom graviditet?

Ubehandlet, Cushings syndrom kan forårsake alvorlige og potensielt livstruende problemer for mor og foster under graviditet. Hvis en kvinne med Cushings syndrom ikke behandler tilstanden, har graviditeten hennes høy risiko for abort. For en mor med ubehandlet Cushings syndrom øker risikoen for graviditetsrelatert høyt blodtrykk (svangerskapsforgiftning eller svangerskapsforgiftning) og graviditetsrelatert diabetes (svangerskapsdiabetes). Hun har også økt risiko for å utvikle hjertesvikt. Sår kan bli betent og sakte å gro.

Hvis syndromet er forårsaket av en svulst, bør det fjernes så tidlig som mulig..

Hva er forskjellen mellom Cushings syndrom og Cushings sykdom?

Cushings sykdom er et begrep som brukes for å beskrive symptomene på Cushings syndrom som skyldes hypofyseadenom. Cushings sykdom utgjør de fleste tilfeller av Cushings syndrom forårsaket av svulster.

Kan Cushings syndrom føre til kreft??

Ukjent. Forskere jobber med dette problemet.

Hvis en av partnerne har Cushings syndrom, kan en kvinne i dette paret bli gravid??

Cushings syndrom kan påvirke fruktbarheten hos både menn og kvinner.

Kvinner. Høye kortisolnivåer svekker ovariefunksjonen. Menstruasjonsperioder er uregelmessige eller forsvinner. Som et resultat har kvinner med ubehandlet syndrom problemer med å bli gravid og bli gravid.

Etter at en kvinne har fått den nødvendige behandlingen, blir eggstokkene gjenopprettet, menstruasjonssyklusene blir regelmessige, og sjansene for å bli gravid økes..

Noen ganger kan kvinner oppleve problemer med menstruasjonssyklusen etter at de har kurert Cushings syndrom. Ofte skjer dette når en del av hypofysen som er involvert i reproduksjonsprosessen fjernes under operasjonen..

Cushings syndrom kan forårsake redusert sædproduksjon og nedsatt fruktbarhet. Også libido avtar, impotens øker.

Alle disse symptomene forsvinner etter at Cushings syndrom er leget..

Hyperkortisolisme - årsaker, symptomer, diagnose og behandling

Hyperkortisolisme er en sykdom i binyrene, noe som resulterer i en betydelig økning i nivået av kortisol i kroppen. Disse glukokortikoidhormonene er direkte involvert i reguleringen av stoffskiftet og en rekke fysiologiske funksjoner. Binyrene styres av hypofysen gjennom produksjon av binyrebarkhormon, som aktiverer syntesen av kortisol og kortikosteron. Hva som skjer med mennesker med dette syndromet, hva er årsakene til forekomsten og hvordan man behandler sykdommen, vil vi vurdere senere i artikkelen.

Hva det er?

Itsenko-Cushing syndrom er en alvorlig nevroendokrin lidelse der binyrehormonnivået øker. Sykdommen kan utvikle seg på bakgrunn av svulster i hypofysen og spesielt dens fremre lobe, som er ansvarlig for utskillelsen av adrenokortikotrop hormon..

Hypersekresjon av dette stoffet, i sin tur, provoserer utviklingen av binyrehyperfunksjon. Som et resultat er det en økt syntese av de viktigste hormonene i det parrede organet:

  • kortisol, som er produsert av den fascikulære sonen i binyrebarken;
  • aldosteron, hvis syntese utføres av celler i den glomerulære sonen;
  • dehydroepiandrosteron, som utskilles av retikulær binyrebark.

Parallelt med dette, med Itsenko-Cushings syndrom, er det i de fleste tilfeller en økning i binyrene. I noen tilfeller avsløres sekundære adenomatøse formasjoner av hypofysen på bakgrunn av hyperplasi av parrede organer..

Unge kvinner i alderen 20-40 lider oftere av hyperkortisolisme. Menn er mindre utsatt for denne sykdommen..

Årsaker til Itsenko-Cushings syndrom

Hovedårsaken til utviklingen av hyperkortisolism syndrom er Itsenko-Cushings sykdom. Det er preget av økt produksjon av ACTH av hypofyseceller. Sammen med dette kan adrenokortikotropisk hormon syntetiseres av hypofysemikroadenom (hormonproduserende godartet svulst) eller ektopisk kortikotropinom. Dette er en ondartet svulst, som har en uvanlig beliggenhet for seg selv (begrepet "ektopisk" betyr "plassert på feil sted"). En slik svulst kan lokaliseres i vevene i bronkiene, testiklene, eggstokkene, etc..

Mindre vanlig er SIC forårsaket av svulstlesjoner i binyrebarken. Svulster kan være både godartede og ondartede.

Itsenko-Cushings syndrom er diagnostisert med kortikosterom. Det er en hormonaktiv tumor som dannes i vevene i binyrebarken. Dette resulterer i en overproduksjon av kortikosteroidhormoner. Det er bemerkelsesverdig at når glukokortikoidnivåene øker, reduseres ACTH-nivået. Som et resultat gjennomgår binyrene som ikke er involvert i den patologiske prosessen atrofiske endringer..

Itsenko-Cushings syndrom kan utvikle seg på bakgrunn av hormonbehandling med GCS. Men i de fleste tilfeller er forekomsten assosiert med en overdose eller langvarig bruk av et hormonalt medikament.

Risikogruppen for utvikling av SIC inkluderer også:

  • personer som lider av fedme;
  • pasienter med kronisk alkoholisme, ledsaget av vedvarende alkoholforgiftning i kroppen;
  • gravide kvinner;
  • pasienter med visse nervøse og psykiske lidelser.

Et slikt avvik hos personer fra listen ovenfor kalles pseudo-Cushings syndrom eller pseudo-Cushings syndrom, eller funksjonell hyperkortisolisme. Denne terminologien er assosiert med det faktum at SIC i alle de ovennevnte tilfellene ikke forekommer på bakgrunn av tumorprosesser, men dets kliniske bilde er ikke annerledes enn det som kjennetegner en sann cushingoid.

Predisponerende faktorer

Symptomer på hyperkortisolisme kan forventes i tilfelle en av følgende omstendigheter:

  • Tilstedeværelsen av en arvelig disposisjon (problemer med det endokrine systemet, som var til stede hos slektninger).
  • Gjennomgangen av et langt terapeutisk forløp, som antydet inntak av glukokortikoidhormoner. Risikoen er spesielt høy ved bruk av deksametason og prednison.
  • Tilstedeværelsen av inflammatoriske prosesser eller svulstformasjoner som forekommer i hypofysen. Det er viktig å ta forbehold om at denne predisponerende faktoren er mer karakteristisk for kvinnekroppen..
  • Skjoldbrusk eller lungekreft.
  • Adrenal adenomer (godartede svulster).

Klassifisering

Itsenko-Cushings syndrom er klassifisert i henhold til etiologien. I henhold til dette kriteriet er patologi delt inn i endogent og eksogent..

Endogen SIC

Endogent Itsenko-Cushings syndrom har sine egne varianter:

  1. ACTH-uavhengig. Denne typen SIK kalles også primær hyperkortisolisme. Det utvikler seg mot bakgrunnen:
  2. Autonome binyretumorer (adenomer, binyrekreft). I de fleste tilfeller er slike neoplasmer enkle, men noen ganger er de flere. Hvis svulsten stammer fra organets buntsone, utskiller den bare hormonet kortisol i overvurderte mengder. Hvis neoplasma vokser fra retikulær eller noe annet område av binyrene, syntetiserer det i tillegg til kortikosteroider også hormoner fra androgengruppen. Et overskudd av kortisol fører til inhibering av syntesen av ACTH og CRH, noe som resulterer i atrofi av vevet i den syke binyrebarken, som er utenfor tumorkapsel, og sunne vev i den andre binyrebarken. Pasienter blir ofte diagnostisert med flere noder i binyrebarken, de kalles nodulær hyperplasi. Dette er polyklonale formasjoner som, i motsetning til adenomer, dannes fra monoklonale kilder.
  3. Makronodulær hyperplasi av binyrebarkvevet. Årsaken til sykdomsutviklingen ligger i ektopiske reseptorer i binyrebarken, som reagerer på atypiske stimuli, hvorav den ene er gastrisk hemmende peptid (GIP). Det utskilles i fordøyelseskanalen etter et måltid. Andre stimulerende faktorer er katekolaminer, tyrotropin, luteiniserende hormon, vasopressin, hCG, follikkelstimulerende hormon, interleukin. Hyperestrogenemia og hyperprolactinemia kan også provosere utviklingen av SIC i dette tilfellet..
  4. Mikronodulær binyrehyperplasi (også kalt primær pigmentert mikronodulær hyperplasi / dysplasi i binyrebarken). Dette er en genetisk bestemt familie og sporadisk form av sykdommen, som er preget av spredning av organvev på bakgrunn av eksponering for immunglobuliner. Som med andre ACTH-uavhengige former, i denne typen sykdom, kan binyrevævet som er plassert mellom nodulene atrofi.
  5. ACTH-avhengig. Denne formen for patologi kalles også sekundær hyperkortisolisme, eller Itsenko-Cushings sykdom. I dette tilfellet er det en økt sekresjon av adrenokortikotropin fra cellene i den fremre hypofysen. Dette er den vanligste årsaken til SIC. Mindre vanlig forekommer denne typen hyperkortisolisme i syndromet av ektopisk ACTH-sekresjon av tumorceller, som ligger utenfor hypofysen. Og i ekstremt sjeldne tilfeller blir SIC en konsekvens av syndromet av ektopisk CRH (kortikotropinfrigivende hormon) sekresjon.

Eksogent Itsenko-Cushing-syndrom

Den vanligste årsaken til utviklingen av eksogent Itsenko-Cushings syndrom er en overdose av hormonelle medisiner fra gruppen glukokortikosteroider som brukes til hormonerstatningsterapi (HRT). I dette tilfellet spiller ikke legemiddelformen en rolle, det være seg tabletter, injeksjonsvæsker, salver eller inhalerte væsker.

Symptomer på Itsenko-Cushings syndrom, foto

Med SIK er det en betydelig endring i metabolske prosesser i kroppen. Så det er en økning i blodsukkernivået, noe som fører til en økning i kroppsvekt. Derfor er det viktigste symptomet på Itsenko-Cushings syndrom fedme (se bilde). I dette tilfellet er store fettinnsamlinger først og fremst notert på:

  • ansikt (det blir måneformet, dets uttalt rundhet vises);
  • nakke;
  • bryster;
  • mage.

På bakgrunn av vektøkning avtar muskelmassen. Som et resultat blir øvre og nedre lemmer tynn og veldig tynn i utseendet..

Fedme fremkaller hyperextensjon av huden, som et resultat av at striae (strekkmerker) vises på overflaten. I de fleste tilfeller er de dannet på:

  • hofter;
  • mage;
  • sider;
  • baken;
  • skulderbelte.

Men striae er ikke den eneste hudfeilen som er karakteristisk for Itsenko-Cushings syndrom. Ved hyperkortisolisme vises intens kviser på overflaten av huden. Enhver skade, selv den minste, leges sakte og sakte.

Pigmentering vises i områder som er utsatt for friksjon. De blir hyperemiske og kan ofte bli betent. Melanin begynner å akkumuleres i disse sonene, hvis mengde øker når nivået av ACTH i blodet øker..

Kvinner med SIK utvikler hirsutisme - økt kroppshårvekst. Hår vises på steder der det normalt ikke burde være:

  • over overleppen;
  • på haken;
  • på brystet;
  • i underlivet (ikke alltid).

Hirsutisme hos kvinner er forårsaket av økt produksjon av androgener av binyrebarken. Som et resultat er det også et brudd på menstruasjonssyklusen, menstruasjonens natur endres. Hos menn fører denne lidelsen til impotens..

Blant annet er Itsenko-Cushings syndrom ledsaget av:

  • en økning i blodtrykket;
  • utvikling av osteoporose;
  • økt utskillelse av kalsium fra bein;
  • brudd på dannelsen av en proteinbenbase.

Når det gjelder subjektive symptomer, opplever pasienter med SIK ofte:

  • angrep av årsaksløs svakhet;
  • cefalalgi (hodepine);
  • svimmelhet.

I noen tilfeller har pasienter psykiske lidelser. De lider av depresjon, søvnforstyrrelser, psykose og nevroser..

Tegn på patologi

Nå bør du være oppmerksom på symptomene på hyperkortisolisme. Det vanligste symptomet er fedme. Det er observert hos mer enn 90% av pasientene med denne diagnosen. Dessuten er kroppsfett veldig ujevnt. De er lokalisert på ryggen, magen, brystet, nakken, ansiktet. Lemmene kan være relativt tynne.

Et annet symptom på hyperkortisolisme observert hos menn og kvinner er et måneformet rød-rødt ansikt med en cyanotisk fargetone. Dette kalles også "matronisme". I tillegg til dette symptomet er det også en "klimakterisk" pukkel. Det oppstår på grunn av avsetning av fett i regionen av VII-halsvirvelen.

Endringer observeres også i hudstrukturen. Den blir tynnere og blir nesten gjennomsiktig. Dette er spesielt merkbart på baksiden av håndflatene..

Diagnostikk

Diagnosen av Itsenko-Cushings syndrom bør være omfattende. Den er basert på laboratorietestresultater og fysisk undersøkelse av pasienten. For å finne ut årsaken til utvikling av patologi, utføres ytterligere instrumentelle studier.

De viktigste stadiene av diagnosen inkluderer:

  1. Tar anamnese. En endokrinolog kan allerede mistenke hyperkortisolisme hos en pasient ved tilstedeværelse av symptomer på patologi.
  2. Fysisk undersøkelse. Spesielt blir pasientens hud grundig undersøkt. I løpet av det blir mange strekkmerker og intense akneutbrudd på forskjellige deler av kroppen avslørt..
  3. Urinanalyse for binyrehormoner.
  4. Biokjemisk blodprøve for kortikosteroidhormoner.

Fra instrumentelle diagnostiske metoder for mistenkt SIC, utnevn:

  • radiografi av hypofysen og sella turcica;
  • CT og MR i hjernen og binyrene;
  • Røntgen av brystet og ryggraden;
  • binyrescintigrafi.

I tillegg til alle de ovennevnte diagnostiske manipulasjonene, utføres en test for følsomheten til pasientens kropp for deksametason..

Andre endringer

I tillegg til de oppførte tegnene, er det mange andre symptomer på hyperkortisolisme, som også er konsekvensene av denne plagen..

Fra hjertets side forekommer for eksempel ofte kardiomyopati, ledsaget av manifestasjoner av insuffisiens og arteriell hypertensjon. Mange pasienter begynner å lide av ekstrasystol og atrieflimmer.

Nervesystemet lider også sterkt. Dette kommer til uttrykk i depresjon, sløvhet, steroidpsykoser. Noen pasienter opplever eufori, andre med selvmordsforsøk.

Ytterligere 10-20% av personer som lider av hyperkortisolisme utvikler den såkalte steroid diabetes mellitus, som på ingen måte er forbundet med en sykdom i bukspyttkjertelen. Sykdommen er relativt lett: den kan raskt kompenseres ved å ta medisiner som reduserer sukker, samt følge et individuelt kosthold.

Med tanke på symptomene på hyperkortisolisme hos menn og kvinner, bør det også bemerkes at denne plagen ofte blir årsaken til utvikling av poly- og nokturi og ødem (perifer).

Behandling av Itsenko-Cushings syndrom

Den terapeutiske tilnærmingen avhenger av hva som forårsaket utviklingen av syndromet med hyperkortisolisme. Med eksogen etiologi av sykdommen utføres en gradvis reduksjon i doseringen av den brukte GCS til de er fullstendig avbrutt. Om nødvendig kan de erstattes med andre immunsuppressiva.

Ofte er det behov for symptomatisk behandling, hvis hovedoppgave er å normalisere stoffskiftet og eliminere fedme. Alle legemidler, hyppighet og varighet av deres bruk bestemmes utelukkende av endokrinologen.

Med hyperkortisolism syndrom kan det være nødvendig å foreskrive slike medisiner:

  • kaliumpreparater (Asparkam, kaliumklorid, Caldium, etc.);
  • antihypertensiva (vanligvis fra gruppen av ACE-hemmere - Captopril, Enalapril, etc.);
  • vitamin- og mineralkomplekser (Aevita, AlfaVita, etc.);
  • hypoglykemiske legemidler;
  • Kalsitoninpreparater (Miacalcic, Osteobion, Endocalcin, etc.);
  • biofosfonater (alendronat), som forhindrer utvikling av osteoporose;
  • anabole steroider (Turinabol, Nandrolone);
  • beroligende midler, hovedsakelig urter (valerian, moderurt, peppermynte, hagtorn, etc.);
  • antidepressiva (Amitriptylin, Alventa, Tryptisol, etc.).

Med den endogene etiologien til Cushings syndrom, kan mer radikal terapi utføres, rettet mot å fjerne den hormonalt aktive svulsten. Den eneste måten å bli kvitt sykdommen er vanligvis kirurgi..

Kirurgisk inngrep

Kirurgi for hyperkortisolism syndrom utføres bare på strenge indikasjoner.

For ACTH-produserende hypofysetumorer kan kirurgi eller strålebehandling utføres. I noen tilfeller er det ikke mulig å oppdage en svulst, men hvis legen har god grunn til å tro at den er til stede, kan han ty til total hypofysektomi. Spesielt ofte er en slik operasjon foreskrevet for eldre pasienter..

For behandling av yngre pasienter brukes vanligvis høyintensiv hypofysebestråling (45 Gy). Som regel skjer utvinning om et år. Men slik behandling hos små barn med SIK kan føre til en reduksjon i produksjonen av somatotropin - veksthormon. Dette kan igjen provosere en raskere løpet av pubertetsprosessen..

Hvis kirurgi eller strålebehandling hos pasienter med hyperkortikisme av hypofysetiologien ikke gir resultater, tyr de til bilateral adrenalektomi. Men etter slik behandling må pasienten gjennomgå et kurs med hormonerstatningsterapi med kortikosteroider for livet..

Binyretumorene som forårsaker SIK fjernes også kirurgisk. Under operasjonen, så vel som etter den, trenger pasienten å injisere hydrokortison, siden ikke-svulstvev i parret organatrofi og ikke fungerer over hele patologiperioden.

Med en godartet karakter av svulster er laparoskopiske operasjoner mulig. Men med multinodulær binyrehyperplasi blir det nødvendig å utføre bilateral adrenalektomi. Selv om selv en slik kirurgisk inngrep i noen tilfeller ikke er en garanti for fravær av en funksjonell gjentakelse av SIC.

Med ektopisk ACTH-syndrom blir en ikke-hypofysetumor som produserer et hormon resisert. Men noen ganger blir den spredt, så det er ikke mulig å fjerne den.

Redusert hydrokortison

Hvis kortisol er høyere enn normalt, er det skadelig med langvarig avvik fra indikatoren fra normen, men det er nødvendig under stress. En reduksjon i kortisolnivået i blod indikerer en persons manglende evne til å motstå stressende situasjoner. Årsaken til nedgangen i kortisol er:

  • Hypofysen patologi;
  • Addisons sykdom, manifestert i manglende evne til binyrene til å produsere nok hormoner;
  • Patologi i skjoldbruskkjertelen, som ikke produserer nok hormonelle stoffer;
  • Å ta syntetiske erstatninger for hydrokortison reduserer dens naturlige sekresjon;
  • Tilstedeværelse av adrenogenitalt syndrom.

Tegn på mangel på hydrokortison er:

  • Stadig senket blodtrykk;
  • Lavt blodsukker;
  • Følelse av nummenhet i lemmer;
  • Håndskjelv;
  • Angst, nervøs undertrykkelse;
  • Feil i fordøyelsessystemet.

Behandling for hydrokortisonmangel avhenger av den underliggende årsaken..

Ernæring for Itsenko-Cushings syndrom

Pasienter med diagnostisert hyperkortisolsyndrom er påvist obligatorisk overholdelse av dietten. Det vil ikke bidra til å normalisere produksjonen av kortisol, men det vil bidra til å normalisere metabolske prosesser i kroppen. For å undertrykke syntesen av binyrehormoner og forbedre effekten av behandlingen, må pasienten fullstendig forlate bruken av:

  • margarin;
  • animalsk fett;
  • søtsaker;
  • alkohol;
  • majones;
  • smør;
  • røykte produkter;
  • salt;
  • stekt mat;
  • fet fisk og kjøtt;
  • rike produkter;
  • marinader;
  • sylteagurk;
  • sterk te og kaffe.

I stedet må personer med Cushings syndrom inkludere så mange av følgende i sitt daglige kosthold som mulig:

  • egg;
  • gjærede melkeprodukter;
  • hard ost;
  • vegetariske supper eller fettfattige supper;
  • grøt fra forskjellige frokostblandinger;
  • kokt magert kjøtt;
  • frukt, grønnsaker, urter;
  • urtete.

Komplikasjoner av Itsenko-Cushings syndrom

Hvis den ikke behandles, kan SIC utvikle seg, noe som kan føre til alvorlige komplikasjoner:

  • hjerneslag;
  • dekompensert hjertedysfunksjon;
  • sepsis;
  • Kronisk nyresvikt;
  • alvorlig pyelonefritt;
  • phlegmon;
  • tendens til beinbrudd;
  • irreversibel skade på ryggraden;
  • furunkulose;
  • dannelsen av kalk i nyrene;
  • sopp- eller bakterielle hudlesjoner med påfølgende suppuration;
  • infertilitet;
  • tidlige spontanaborter;
  • komplikasjon av arbeidskraft.

I spesielt alvorlige tilfeller kan Itsenko-Cushings syndrom kompliseres av en så farlig, truende tilstand som en binyrekrise. Det manifesterer seg:

  • hypoglykemi;
  • skarpe og intense magesmerter;
  • alvorlig og vedvarende oppkast;
  • en økning i nivået av kalium i blodet;
  • tap av bevissthet;
  • et kraftig blodtrykksfall
  • hyponatremi;
  • metabolsk acidose.

Denne tilstanden er ekstremt farlig og krever øyeblikkelig sykehusinnleggelse av pasienten i endokrinologi eller terapiavdeling..

Prognose

Spådommer for SIK avhenger direkte av alvorlighetsgraden av sykdommen, samt av tilstedeværelsen av samtidig komplikasjoner.

Så, med et langt løpet av patologi, uavhengig av etiologi, øker risikoen for å utvikle kardiovaskulære komplikasjoner. Ubehandlet Cushings syndrom firedobler sannsynligheten for død.

Hvis kirurgisk eller medikamentell terapi ble utført i de tidlige stadiene av utviklingen av hyperkortisolism syndrom, oppstår forsvinningen av kardiovaskulære manifestasjoner eller symptomer på diabetes mellitus hos de fleste pasienter etter omtrent et år. Kirurgisk fjerning av adrenal cortex adenoma bidrar til fullstendig forsvinning av ubehagelige symptomer.

Etter bilateral adrenalektomi, som er foreskrevet for makro- og mikronodulær binyrehyperplasi, forsvinner symptomene på Cushings syndrom, men pasienter blir foreskrevet livslang hormonbehandling. Hvis SIC er en konsekvens av binyrebarkkreft, vil prognosen i dette tilfellet avhenge av omfanget av svulsten og volumet av operasjonen som utføres..

Hudforandringer

Fortsetter historien om årsakene og symptomene på hyperkortisolisme, bør det bemerkes at integrasjonene til mennesker som lider av denne sykdommen har en karakteristisk "marmor" -skygge. Det vaskulære mønsteret er tydelig på huden, det er i seg selv utsatt for tørrhet og flassing, noen steder er det ispedd separate områder med svette.

Hvis du tar hensyn til huden på lårene, baken, magen, brystkjertlene og skulderbelte, vil du merke strekkmerker. Dette er striae av cyanotisk eller lilla farge, hvis lengde starter fra et par millimeter og noen ganger når 8 cm. Bredden er skremmende: strekkmerker kan nå 2 cm.

Også pasienter lider av kviser, de har edderkoppårer, subkutan blødning og hyperpigmentering forekommer i noen områder..

Itsenko-Cushings sykdom og syndrom

Generell informasjon

Itsenko-Cushings sykdom og syndrom (cushingoid, hyperkortisolisme) er en alvorlig tilstand preget av brudd på reguleringsmekanismene som styrer hypotalamus-hypofyse-binyresystemet. Tegnene på denne sykdommen ble først beskrevet i 1924 av en nevropatolog fra Sovjetunionen Nikolai Itsenko. Han foreslo at årsaken til sykdommen er endringer i hypothalamus. Det er hypothalamus som bestemmer samspillet mellom nervesystemet og det endokrine systemet..

Amerikansk nevrokirurg Harvey Cushing har identifisert en sammenheng mellom denne sykdommen og en hypofysetumor. Foreløpig har forskere bevist korrektheten til begge legene. De bekreftet at Cushings sykdom er en konsekvens av funksjonsfeil i hypotalamus-hypofysesystemet. Denne sykdommen er ganske sjelden og diagnostiseres oftest hos kvinner i alderen 25-40 år. Det rettferdige kjønnet er syk med denne sykdommen fem ganger oftere enn menn.

Sykdom og Cushings syndrom skiller seg ikke ut i deres kliniske manifestasjoner. Cushings syndrom (eller hyperkortisolism syndrom) diagnostiseres med en svulst i binyrene eller en ektopisk svulst i et antall glukokortikoid-produserende organer. Med dette syndromet påvirker en overdreven mengde binyrebarkhormoner kroppen i lang tid..

Patogenese

Utviklingen av sykdommen er forbundet med et brudd på de hypotalamus-hypofyse-binyrene - i løpet av progresjonen blir tilbakemeldingen mellom disse organene forstyrret. Nerveimpulser kommer inn i hypothalamus og provoserer cellene til å produsere en overdreven mengde av de stoffene som aktiverer frigjøring av adrenokortikotropisk hormon (ACTH) i hypofysen. Som et resultat av hypofysen stimuleres en stor mengde adrenokortikotropisk hormon i blodet. Videre virker dette hormonet på binyrene og provoserer dem til å produsere hormoner - kortikosteroider. For mange kortikosteroider fører til metabolske forstyrrelser. Dette fenomenet kalles "hyperkortisolisme".

Hos mennesker med Itsenko-Cushings sykdom forstørres størrelsen på hypofysen - et adenom eller svulst utvikler seg. Hvis sykdommen utvikler seg, utvider binyrene seg også over tid..

Overdreven produksjon av kortisol fører til de patologiske endringene som er karakteristiske for denne sykdommen. Hvis det produseres for mye kortisol i kroppen, fører dette til en katabolisk effekt på proteinstrukturene og matriser i vev og strukturer. Vi snakker om bein og muskelvev (det påvirker hjerteinfarkt, så vel som glatte muskler), indre organer. Alvorlige atrofiske og dystrofiske endringer vises gradvis.

I denne tilstanden forstyrres også karbohydratmetabolismen i kroppen. Siden det er en vedvarende stimulering av glukoneogenese og glykogenolyse i lever og muskler, utvikler hyperglykemi (steroid diabetes).

Hyperkortisolisme fører til endringer i fettmetabolismen. Noen steder i kroppen oppstår overdreven akkumulering av fettavleiringer, mens i andre fall fettvev atrofi. Dette forklares med at forskjellige fettområder har ulik følsomhet for glukokortikoider..

En annen viktig komponent i patogenesen av Cushings syndrom er elektrolyttforstyrrelser (hypernatremi, hypokalemi). Deres utvikling er assosiert med effekten av store mengder aldosteron på nyrene. Disse elektrolyttforstyrrelsene fører til utvikling av arteriell hypertensjon og kardiomyopati, som igjen fører til hjertesvikt og arytmier..

Glukokortikoider påvirker immunstatus negativt, noe som fører til en tendens til infeksjoner.

Hyperkortisolisme kan også utvikles under behandling av forskjellige sykdommer, når en person tar glukokortikoider - hormoner i binyrebarken - i tilfelle en overdose.

Ofte er overdreven produksjon av kortisol notert i tilfelle av fedme, kronisk alkoholforgiftning, graviditet og en rekke mentale og nevrologiske sykdommer. I dette tilfellet diagnostiseres "funksjonell hyperkortisolisme" eller "Pseudo-Cushings syndrom". I dette tilfellet er det ingen svulster, men symptomene er de samme som i den virkelige sykdommen..

Klassifisering

I løpet av diagnosen bestemmes endogen og eksogen hyperkortisolisme.

  • Endogen Cushings syndrom - en konsekvens av for aktiv produksjon av glukokortikoider av binyrene.
  • Exogenous Cushings syndrom er en konsekvens av å ta glukokortikosteroidmedisiner i for store doser for substitusjonsbehandling. Denne sykdomsformen kan utvikle seg uavhengig av medisinering: det kan være tabletter eller injeksjonsvæsker, eller lokale midler.

I sin tur skilles følgende former for endogen hyperkortisolisme:

  • ACTH-uavhengig, det vil si primær. Det er også klassifisert i flere forskjellige typer..
  • ACTH-avhengig, det vil si sekundær. I dette tilfellet syntetiseres en overdreven mengde ACTH av hypofysen eller, i mer sjeldne tilfeller, en svulst som ligger utenfor hypofysen. Aller minst snakker vi om ektopisk sekresjon av CRH..

ACTH-uavhengig hyperkortisolisme er assosiert med følgende fenomener:

  • Autonome binyretumorer er adenomer, som regel enkelt, sjeldnere - flere. De svulstene som stammer fra buntsonen produserer bare hormonet kortisol. Andre typer svulster - blandet eller svulster fra retikulær sone - i tillegg til kortisol, syntetiserer også androgener. Med et overskudd av kortisol i kroppen på grunn av hemming av utskillelsen av CRH og ACTH, vev i binyrebarken - både den berørte og den sunne kjertelen - atrofi. Noen ganger dukker det også opp flere knuter i binyrebarken.
  • Makronodulær binyrehyperplasi - denne formen er assosiert med ektopiske reseptorer i binyrebarken, som reagerer på stimulering av atypiske stimuli. Ofte er det et gastrisk hemmende peptid som frigjøres etter et måltid i fordøyelseskanalen. Men stimulerende faktorer kan være forskjellige - vasopressin, katekolaminer, TSH, LH, hCG, FSH, høye konsentrasjoner av østrogen, prolaktin.
  • Mikronodulær adrenal hyperplasi er en familiær form og en sporadisk form, når hyperplasi av binyrebarken provoseres av immunglobuliner. Som med andre former for uavhengig hyperkortisolisme, kan atrofi av binyrevev mellom knuter forekomme.

Årsaker

Ofte utvikles cushingoid syndrom i nærvær av et basofilt eller kromofobt hypofyseadenom, som utskiller adrenokortikotrop hormon. Hvis det utvikles en hypofysetumor, utvikler pasienten et adenokarsinom eller mikroadenom.

I noen tilfeller er utviklingen av Itsenko-Cushings sykdom forbundet med en nylig smittsom lesjon i sentralnervesystemet på grunn av encefalitt, araknoiditt, hodeskade, hjernehinnebetennelse, rus.

Cushings syndrom hos kvinner kan være assosiert med plutselige hormonelle endringer og endringer. Noen ganger hos kvinner vises symptomer på sykdommen etter graviditet, fødsel, under menstruasjonspausen.

Men generelt jobber eksperter fortsatt med å tydelig identifisere årsakene til Cushingoid syndrom..

Itsenko-Cushings symptomer

Både kortisol og andre glukokortikoider er fysiologiske regulatorer i kroppen. De reduserer syntesen av proteiner og fremmer nedbrytningen, øker produksjonen av glukose og stimulerer lipolyse, påvirker immunforsvaret.

Derfor er symptomene på Itsenko-Cushings sykdom forbundet med overdreven produksjon av kortikosteroider, spesielt GCS. De fleste systemer og organer er skadet, og samtidig utvikles et kompleks av symptomer som er karakteristiske for Itsenko-Cushings sykdom.

Følgende karakteristiske symptomer på Cushings sykdom hos mennesker er bestemt:

  • Dysplastisk fedme er det tidligste og vanligste symptomet. Fettavleiringer under huden fordeles på nytt slik at fett avsettes i skuldrene, over nakkevirvlene, over kragebeinene, på underlivet. Samtidig forblir lemmer relativt tynne. Det cushingoid ansiktet blir avrundet og skarpt (matronisme). Dette er den såkalte cushingoid typen fedme..
  • Trofiske forandringer i huden - huden blir tynn, veldig tørr, har en lilla-cyanotisk fargetone. På steder der det er avsatt store mengder fett, vises lilla strekkmerker. Utseendet på strekkmerker skyldes at huden blir tynnere og samtidig proteinkatabolisme aktiveres. Hvis en person får en mindre skade, vises hematomer umiddelbart på grunn av økt skjørhet i kapillærene. På steder der sterk friksjon oppstår - på nakken, albuene, armhulene - vises hyperpigmentering. Kvinner viser ofte tegn på hirsutisme - mannlig hårvekst, så vel som brysthypertrichose.
  • Sekundær hypogonadisme er et tidlig tegn på sykdom. Symptomene på Itsenko-Cushings syndrom manifesteres ved brudd på den månedlige syklusen (amenoré og opsomenoré utvikles). Disse symptomene hos kvinner kan til slutt føre til infertilitet. Hos menn forverres styrken, gynekomasti utvikler seg. Hvis sykdommen utvikler seg i barndommen, forblir penis og testikler underutviklede hos unge gutter. Hos jenter vises primær amenoré, og brystkjertlene utvikler seg ikke normalt. Samtidig synker nivået av gonadotropiner, østrogener, testosteron i pasientens blodplasma.
  • Myopati - muskler er hypotrofierte, denne prosessen påvirker øvre og nedre ekstremiteter, den fremre bukveggen. Følgelig blir bena og armene tynne, og underlivet øker på grunn av sagging og fettavleiringer..
  • Arteriell hypertensjon - denne manifestasjonen er typisk for de fleste av disse pasientene. Som et resultat av regelmessige problemer med blodtrykket, forstyrres hjerteinfarktmetabolismen, og hjertesvikt utvikler seg. Elektrokardiografi kan vise tegn på venstre ventrikkelhypertrofi..
  • Sekundær immunsvikt - uttrykkes i utseendet til kviser og sopplesjoner på huden, så vel som negleskader. Hos slike pasienter leges sår i lang tid, trofiske sår i bena vises, og kronisk pyelonefritt utvikler seg. Tallrike endringer i det autonome nervesystemet manifesteres også, noe som fører til utvikling av autonomt dystonisyndrom med mange og varierte manifestasjoner, inkludert alvorlige psykoser.
  • Brudd på karbohydratmetabolismen - nedsatt glukosetoleranse, type 2 diabetes manifesterer seg med hyperinsulinemi, insulinresistens, mangel på tendens til ketoacidose og et gunstig forløp.
  • Beinendringer - hvis sykdommen manifesterer seg i barndommen, reduseres veksthastigheten til babyen, eller den stopper helt. Utviklingen av skjelettet er også forsinket. Det kan være en forskjell på opptil 5 år mellom barnets virkelige alder og beinets alder. En av de alvorligste manifestasjonene av hyperkortisolisme er steroid osteoporose, der bein demineralisering forekommer og syntesen av proteinmatrisen undertrykkes. I dette tilfellet manifesterer smerter i ryggraden seg ofte, brudd på ryggvirvlene og ribbeina..

Symptomer på Itsenko-Cushings syndrom

Så de viktigste symptomene på denne sykdommen er som følger:

  • fedme av en spesiell type;
  • tynning av huden;
  • svakhet og muskelatrofi;
  • hypertensjon, hjerteproblemer, hevelse;
  • brudd på den månedlige syklusen, dysfunksjon i kjønnkjertlene;
  • nervesykdommer;
  • høy forekomst av smittsomme sykdommer;
  • dårlig helbredende sår;
  • osteoporose, brudd.

Analyser og diagnostikk

Hvis en person bemerker manifestasjoner av noen av tegnene beskrevet ovenfor, må han umiddelbart kontakte en endokrinolog.

For å etablere en diagnose, utfører legen først en undersøkelse, hvoretter han foreskriver det nødvendige studiekomplekset for pasienten:

  • Laboratorieundersøkelse av blod og urin for hormonnivåer. Det er viktig å bestemme nivået av kortikosteroider og ACTH.
  • Hormonelle tester utføres også. For å gjøre dette donerer pasienten først blod for å bestemme hormonnivået, hvoretter han tar stoffet (Sinakten, Dexamethasoni, etc.) og etter en viss tid donerer blod igjen.
  • Biokjemisk blodprøve - lar deg bestemme forekomsten av lidelser i kroppen, samt identifisere diabetes mellitus.
  • Røntgenbilder av hodeskallen og sella turcica er tatt for å bestemme størrelsen på pasientens hypofyse..
  • Datatomografi og magnetisk resonansbilder - utført med sikte på en detaljert studie av funksjonene i hypofysen og hjernestrukturer.
  • Skjelettrøntgen - gjort for å sjekke for osteoporose og patologiske brudd.

Behandling av Itsenko-Cushings syndrom

Etter at diagnosen er etablert, foreskriver legen en omfattende behandling for Cushings syndrom. Behandling, avhengig av de individuelle egenskapene til sykdomsforløpet, kan være som følger:

  • Medisiner - Foreskriver medisiner som blokkerer overdreven produksjon av ACTH eller kortikosteroider.
  • Strålebehandling - det gjør det mulig å redusere hypofysens aktivitet.
  • Kirurgisk - legen bestemmer seg for å fjerne hypofysen. En tradisjonell operasjon utføres eller kryokirurgi brukes - ødeleggelsen av svulsten ved effekten av lave temperaturer (ved bruk av flytende nitrogen). Hvis sykdommen utvikler seg veldig aktivt, fjernes den ene eller begge binyrene.

Som regel kombineres flere forskjellige metoder i prosessen med å behandle sykdommen..



Neste Artikkel
Cystons analoger