Blæreeksstrofi - hvorfor patologi utvikler seg hos barn, og hvordan man kan eliminere det?


Blæreeksstrofi er en alvorlig medfødt patologi i urinveiene, der organet ikke er plassert inne i magen, men utenfor. Det forekommer hos en av 50.000 nyfødte. Hos gutter diagnostiseres denne patologien fire ganger oftere enn hos jenter. Kirurgisk inngrep brukes effektivt til å eliminere det..

Blæreeksstrofi - årsaker

Utseendet til en slik patologi er tilrettelagt av mange faktorer. Ofte er misdannelser i blæren forårsaket av følgende årsaker:

  1. Genetisk disposisjon - hvis noen av de pårørende hadde en slik sykdom, er det stor sjanse for at denne patologien vil oppstå hos barnet.
  2. Smittsomme sykdommer som en kvinne led under graviditet - de provoserer alvorlige komplikasjoner, inkludert misdannelser i urinveisystemet.
  3. Diabetes mellitus hos mor - denne sykdommen kan forårsake unormal dannelse av indre organer.
  4. Miljøfaktoren - det er viktig for en gravid kvinne å gå mer i frisk luft, for å unngå røykfrie rom og kontakt med aggressive kjemikalier. Et ugunstig miljø kan utløse utviklingen av en defekt hos et barn..
  5. Skadelige vaner hos en gravid kvinne - røyking, bruk av narkotika og alkoholmisbruk bidrar til utseendet på patologier hos fosteret.

Blæreeksstrofi - symptomer

Denne patologien er ledsaget av et utpreget klinisk bilde. Eksstrofi av urinblæren hos barn kan oppdages visuelt umiddelbart etter fødselen av følgende tegn:

  1. En klar abdominal defekt er synlig i underlivet - blæren er på overflaten.
  2. Urin frigjøres konstant, og det er derfor bleieutslett blir observert på huden i nærheten av intime steder.
  3. I de fleste tilfeller er det ikke noe navle arr.
  4. Organet i urinveiene er for nær anusen.
  5. Barnet blir nervøst, humørsvingende og spiser ikke godt på grunn av ubehaget som oppleves, noe som påvirker vektøkningen.

Blæreeksstrofi og epispadier

Begge patologiene er medfødte. Urinblæreeksstrofi - fravær av den fremre bukveggen og prolaps av organet i utskillelsessystemet til utsiden. Det er slike stadier av patologi:

  1. Den første graden - divergensen i kjønnsbenene er ikke mer enn 4 cm. Diameteren på lesjonen i bukhulen er mindre enn 4 cm.
  2. Andre grad - benene divergerer i en avstand på 4,5-8 cm. Diameteren på åpningen på bukhinnen varierer fra 5 til 7 cm.
  3. Tredje grad - divergensen av kjønnsbenene er mer enn 9 cm. Diameteren på den unormale lesjonen overstiger 8 cm.

Epispadias i blæren er en underutvikling av de ytre kjønnsorganene. Hos gutter kan denne patologien være:

  • hode;
  • stilk;
  • fullstendig;
  • kjønnsstammen.

Hos jenter forekommer epispadier i følgende former:

  • Total;
  • klitoris;
  • delsum.

Clacal exstrophy

Denne patologien er også kjent som en ektopisk cloaca eller vesico-intestinal kløft. Det er en alvorlig form for anomali. Den øvre delen av formasjonen er en navlebrokk, den nedre delen er blæren. Orgelet i utskillelsessystemet er delt i to deler av tarmens ismus. Hver "semi-boble" har sin egen urinveisåpning. Det samme fragmentet av tarmen som går ut har 2 til 4 lumen.

Clacal exstrofi av urinblæren er ledsaget av følgende abnormiteter hos gutter:

  • splitting av penis;
  • undescended testikler;
  • skamben som har store mellomrom.

Hos jenter fortsetter eksstrofi samtidig med slike avvik:

  • dobling av skjeden;
  • splitting av klitoris;
  • tohornet livmor.

Blæreeksstrofi - behandling

Den eneste måten å bli kvitt denne patologien er å utføre en operasjon. Før en slik prosedyre er en omfattende undersøkelse av pasienten obligatorisk, inkludert:

  • Ultralyd;
  • cystoskopi;
  • CT;
  • endoskopisk undersøkelse;
  • undersøkelse.

Først etter at en diagnostisk studie er blæstextrofi, elimineres totale epispadier kirurgisk. Hovedoppgavene som legen forfølger med slik behandling:

  1. Å utføre en sikker lukking av organene i urinveiene, som er "ute".
  2. Utfør plastrekonstruksjon av det berørte området.

Blæreeksstrofi - kirurgi

Hvordan den kirurgiske prosedyren skal utføres, avhenger i stor grad av størrelsen på defekten. Når diameteren på den patologiske åpningen i bukhulen ikke overstiger 4 cm, brukes tilstøtende vev for å lukke den. Hvis eksstrofi er større, innebærer behandlingen bruk av kunstig "hud" - en steril film. Etter at suturen er grodd, utføres en ny operasjon. Under denne prosedyren fjernes filmen.

Etter operasjonen, når cloacal eller blæreeksstrofi er eliminert, er det en risiko for å utvikle slike komplikasjoner:

  • peritonitt;
  • enurese;
  • lim sykdom;
  • hypotermi;
  • blodforgiftning.

Klinisk blæreeksstrofi - retningslinjer

I den postoperative perioden vil legen som utførte operasjonen foreskrive en kombinasjon av antibiotikabehandling. Legemidler tas på sykehus under tilsyn av lege. Oftest administreres antibakterielle legemidler intramuskulært eller intravenøst ​​til pasienter.

Etter å ha fullført slik behandling vil legen gi pasienten sine anbefalinger, som i de fleste tilfeller koker ned til følgende regler:

  1. Blæreeksstrofi hos jenter eller gutter er en patologi der du trenger å endre livsstilen din. Dette gjelder også ernæring. Dietten bør være dominert av sunn mat. Krydret og salt mat, så vel som vanndrivende produkter, må utelukkes fra menyen.
  2. Du kan ikke konsumere mye væske. Du må drikke i små slurker.
  3. For resten av livet bør du unngå skader og sterk fysisk anstrengelse, inkludert intens sport..
  4. Du må besøke lege regelmessig.

Blæreeksstrofi hos jenter

Blæreeksstrofi forekommer med en frekvens på 1 av 35.000-40.000 nyfødte. Det er 2 ganger flere gutter blant pasienter enn jenter. Alvorlighetsgraden av blærefeilen varierer fra en liten ekstern fistel eller enkle epispadier til fullstendig cloacal exstrofi som involverer distalt tykktarm, endetarm og blære.

Ekstrofi oppstår når mesoderm ikke strekker seg kranialt inn i kappemembranen. Alvorlighetsgraden av eksstrofi avhenger av lengden på membranfeilen. Med klassisk eksstrofi av blæren faller slimhinnen ut gjennom en defekt i bukveggen. Navlen er forskjøvet nedover. Grenene av kjønnsbenet og rectus abdominis muskler er skilt langs midtlinjen. Med fullstendige epispadier hos gutter er pungen bred og flat, testiklene senkes ikke ned i den, det er en lyskebrokk. Med komplette epispadier hos jenter, er kjønnsleppene vidt skilt, klitoris er delt.

Hos både gutter og jenter forskyves anusen fremover, det er en prolaps av endetarmen. For pasienter med eksstrofi er veksthemming karakteristisk. I mangel av korreksjon er eksstrofi ledsaget av fullstendig urininkontinens og er en risikofaktor for blærekreft, vanligvis adenokarsinom. Grov deformasjon av kjønnsorganene gjør det umulig for et normalt sexliv, spesielt hos menn. Fraværet av kjønnssymfysen fører til en karakteristisk gangart med store ben fra hverandre, men forstyrrer ikke normal bevegelse. Øvre urinveier er vanligvis normale.

Behandling av blæreeksstrofi hos barn begynner ved fødselen. Den eksponerte slimhinnen i blæren er dekket med plastfolie for å holde den fuktig. (Du bør ikke bruke gasbind, til og med fuktet med vaselinolje.) Umiddelbart etter dette blir barnet ført til en klinikk der det er forhold for kirurgisk korrigering av eksstrofi. Tidligere ble det alltid utført i flere trinn, nylig har en-trinns plast vært populært.

Umiddelbar eliminering av mangelen er å foretrekke. Det innebærer å mobilisere bukveggen og bringe grenene av kjønnsbenet til midtlinjen. I løpet av de første 48 timene av livet er mobiliteten deres tilstrekkelig til å gjenopprette kjønnssymfysen. Under operasjonen på et senere tidspunkt, for å samle grenene av kjønnsbenet, er det nødvendig å utføre en osteotomi i bekkenbenet. Med klassisk eksstrofi er tidlig plastisk kirurgi nesten alltid mulig. Operasjonen må utsettes i tilfeller der den er forbundet med en spesiell risiko for intra- og postoperative komplikasjoner, for eksempel hos premature babyer.

Klassisk eksstrofi av urinblæren hos en nyfødt jente.
I dette tilfellet er blæren veldig stor. Navleskip dukker opp fra øvre del. En klitoris delt i to er synlig under den. Anus er fordrevet fremover.

Fullstendig korreksjon av eksstrofi inkluderer gjenoppretting av blæren og bukveggen, og hos gutter i tillegg korreksjoner av epispadier ved å dele penis. På grunn av risikoen for hydronefrose og UTI, trenger opererte barn nøye prospektiv oppfølging. Epispadias er ofte assosiert med vesikoureteral refluks, så antibiotikaprofylakse av UTI er indikert etter operasjonen. Hvis epispadier ikke korrigeres umiddelbart etter fødselen, utføres de i en alder av 1-2 år. Før dette, på grunn av fravær av lukkemuskler, opplever pasienter fullstendig urininkontinens..

Den siste fasen av kirurgisk behandling består i rekonstruksjon av blære lukkemuskelen og korreksjon av vesikoureteral refluks. Som regel kan den fullføres innen 3 år, når blærekapasiteten er minst 80 ml og barnet er i stand til å kontrollere avføring..

Ved puberteten vises hårvekst i det ytre kjønnsområdet. For å gjenskape en type hår som er nær normal, er det behov for kjønnsplast.

Prognose for blæreeksstrofi hos barn. Behandlingsregimet beskrevet ovenfor, ifølge noen klinikker, gjør det mulig å eliminere urininkontinens i 70% av tilfellene. Komplikasjoner fra øvre urinveier observeres i mindre enn 15% av tilfellene. Evnen til å eliminere inkontinens avhenger ikke bare av vellykket gjennomføring av rekonstruktiv kirurgi, men også av størrelsen på blæren og kvaliteten på veggen. Gjenoppretting av urinkontroll er mer sannsynlig hos barn som ble operert i blære i nyfødtperioden. Hvis plastisk kirurgi i blærehalsen er umulig på grunn av den lille størrelsen, og i tilfeller der inkontinens vedvarer i mer enn 1 år etter det, brukes andre metoder for å oppnå urinkontroll. Blant dem:
1) plastisk kirurgi i blæren med et segment av tynntarmen med en økning i volumet;
2) å opprette på nytt fra tynntarmen i blæren med en stomi ført ut til bukveggen, slik at den periodisk tømmes ved kateterisering;
3) implantering av en kunstig lukkemuskel, om nødvendig i kombinasjon med en plast som øker volumet av blæren;
4) separasjon av urinlederne fra blæren og implantasjon av dem i sigmoid kolon. I sistnevnte tilfelle er urinretensjon gitt av lukkemuskelen i anus. Sigmoid urinveisimplantasjon var populær tidligere fordi den unngikk permanent cystostomi. Noen klinikker bruker den fortsatt. Imidlertid er det forbundet med en betydelig risiko for kronisk pyelonefritt og pyelonefritt nefrosklerose, samt metabolsk acidose på grunn av absorpsjon av hydrogenioner og klorider i tarmslimhinnen. I tillegg øker denne operasjonen risikoen for tykktarmskreft på lang sikt etterpå med opptil 15%..

Langsiktig prospektiv observasjon har vist at seksuell funksjon hos menn med blæreeksstrofi er tilfredsstillende, selv om penis bare når 1/2 av normal størrelse. Imidlertid er fruktbarheten lav, tilsynelatende på grunn av skade på kjønnsorganene under rekonstruktive operasjoner. Hos kvinner påvirkes ikke fruktbarhet, men livmorprolaps under graviditet er mulig.

Hva er blæreeksstrofi, foto av sykdommen hos barn

Blæreeksstrofi er en alvorlig medfødt patologi for dannelsen av nedre urinveier hos barn.

Sykdommen er preget av delvis fravær av bukveggen, den fremre veggen av blæren, avvik mellom kjønnsartikulasjonen.

På grunn av denne feilen stikker ureaens slimhinne utover, det vil si at organet ikke er inne, men utenfor kroppen.

Denne patologien er ganske sjelden, den kan forekomme hos begge kjønn. Ifølge statistikk har gutter sykdommen oftere enn jenter. Tidligere tilskrev medisin eksstrofi til kategorien sykdommer som er uforenlig med livet, men nå er det utviklet spesielle teknikker for vellykket behandling..

Typer og alvorlighetsgraden av sykdommen

Ekstrofi er delt inn i to typer:

  • delvis;
  • kappe.

I tillegg isoleres en liten avvik som når en størrelse på 4 cm og en stor - fra 4 cm eller mer..

Alvorlighetsgraden av blæreeksstrofi:

  1. 1 grad. Sted for splitting av bukveggen opp til 4 cm, bein (skam) opptil 4 cm, mindre funksjonsfeil i anus, urinlederne.
  2. 2. grad. Den ytre defekten er 5-7 cm, kjønnsben 5-8 cm, forstyrrelser i urinveiene, organer i reproduksjonssystemet.
  3. 3 grader. Det er preget av kompliserte mangler i urinveisystemet, splittelsen av kjønnsbenet når 9 cm eller mer, det er åpenbare brudd i arbeidet med den anale lukkemuskelen og åpningene i urinlederne, noe som fører til utvidelse av nyrebekkenet (pyelektase) og nyrene (hydronefrose).

Årsaker som fører til utvikling av patologi

Den dag i dag forsker legene på denne patologien, årsakene til dens utvikling er fortsatt ukjente. Faktorene som kan føre til denne sykdommen er imidlertid identifisert:

  1. Arvelighet. Forskere har funnet ut at barn som lider av en medfødt ureafeil, har en funksjonsfeil i strukturen til visse gener..
  2. Bruk av alkoholholdige drikker, sigaretter, narkotika før barn blir gravid, så vel som i de første 3 månedene av svangerskapet.
  3. Ugunstig økologi, for eksempel stråling, giftige utslipp i luften.
  4. Røntgeneksponering i første trimester av svangerskapet.
  5. Å ta medisiner mens du bærer et barn som kan forårsake forstyrrelser i utviklingen, danner feil, for eksempel noen typer antibiotika.
  6. Tar hormonet progesteron i de første 3 månedene av svangerskapet ved høyere doser.

Sykdomssymptomer

Sykdom i ureaekstrofi kan gjenkjennes ved fødselen av følgende symptomer, som kan sees på bildet:

  1. I underlivet er det en klar defekt i bukhinnen, på grunn av dette er den røde overflaten av urinorganet tydelig synlig.
  2. Fra urinveiene, som ligger i den nedre delen av ureaen, frigjøres urin uten å stoppe. Som et resultat av slike sekreter vises bleieutslett, mykgjøring og hevelse i huden i lårene, intime steder.
  3. Fravær av navle arr (oftest).
  4. Den analale åpningen ligger nær urinorganet.
  5. Utilstrekkelig tilførsel av urea, nærliggende vev med nerveceller (innervering). Som et resultat forstyrres arbeidet til dette organet etter operasjonen..
  6. Fremveksten av et gap (opptil 12 cm) mellom kjønnsbenene.

Diagnose av sykdommen

Det er mulig å oppdage de første tegnene på den beskrevne sykdommen i løpet av barnets utvikling i livmoren. Det er mulig å mistenke en sykdom ved ultralydundersøkelse hvis:

  • urinlederen er synlig ved undersøkelse fra 13 ukers svangerskap.
  • en klar mangel på bukhinnen i bukhinnen blir gjenkjent langs midtlinjen under navlen.

Etter fødsel blir en konklusjon gjort, basert på en visuell undersøkelse, tilstanden til andre kroppssystemer og indre organer er fastslått. Siden patologien er preget av spesifikke symptomer, er diagnosen ikke vanskelig..

Ytterligere forskning er foreskrevet hvis det er nødvendig å bekrefte at den patologiske tilstanden ikke kommer inn i bukhulen, men inn i urinlederen. Diagnostikk gjør det mulig å se det komplette kliniske bildet med parallelle lidelser.

Først tas valget fra den defekte delen til analyse. Ved eksstrofi vil urin bli funnet i testresultatene.

Den mest effektive diagnostiske metoden er blærecystoskopi. Denne metoden lar deg oppdage størrelsen på anomali og andre defekter i urinveiene, kjønnsorganene.

Følgende prosedyrer kan også tilordnes som diagnostikk:

  1. Ultralyd. Den kan brukes til å detaljere de indre organene.
  2. Datatomografi - bestemme alvorlighetsgraden av sykdommen.
  3. Tester for genetiske sykdommer.

Hvordan behandles patologi??

Som regel trenger et barn flere kirurgiske inngrep de første årene av sitt liv. Behandlingsplanen vil avhenge av kroppens generelle tilstand og alvorlighetsgraden av eksstrofi. Hovedoppgaven med behandlingen er å danne et organ i urinsystemet av det nødvendige volumet, plast av peritonealveggen, for å gjenopprette urodynamikk.

Med mild eksstrofi er det mulig å gjenopplive blæreveggene og bukområdet med pasientens vev.

Hvis en slik operasjon ikke er mulig, erstattes den manglende blæremembranen med en del av tarmveggen, og bukveggen opprettes ved hjelp av syntetisk materiale.

Over tid blir det implanterte materialet (implantatet) fjernet fra bukhinnen og lumen er gjengrodd av pasientens hud og muskelvev.

Når du lager et blærehulrom ved hjelp av spesielle katetre, bringes urinlederne i riktig posisjon for å forhindre at utstrømningen av urin blir forstyrret. Etter en kompleks kirurgisk inngrep utføres plastisk kirurgi i kjønnsorganene.

Rehabiliteringsperiode etter sykdom

En person født med den beskrevne mangelen bør regelmessig gjennomgå forebyggende behandling av urinveiene gjennom hele livet. Det vil være nyttig hvert år å besøke alpinanlegg som spesialiserer seg på behandling av sykdommer med mineralkilder. Innimellom må pasienten undersøkes av en urolog, siden komplikasjoner kan utvikle seg etter operasjonen.

Livsstil i nærvær av patologi

Mennesker med eksstrofi trenger å følge noen regler i sin daglige livsstil. Når det gjelder ernæring:

  1. Utelukk salt, krydret, pepper, fet mat og for varm fra menyen.
  2. Drikker med måte, da overflødig væske kan forårsake nyrekomplikasjoner.

Med hensyn til hverdagen:

  1. Etter å ha installert implantatene, må barnet være veldig forsiktig, ikke å skade seg selv, for å unngå fysisk anstrengelse på kroppen.
  2. Foreldre må lære barnet å skifte ut kateteret selv, undersøke bukhulen hver dag, ta hensyn til barnets generelle velvære, og i tilfelle avvik, gå til legekontoret.

Mulige komplikasjoner

Noen ganger kan pasienter oppleve følgende komplikasjoner:

  1. Betennelse i bukhinnen (peritonitt). Et ubeskyttet organ er utsatt for penetrering av patogener som forårsaker infeksjon.
  2. Infeksjon av blodet av skadelige bakterier som har kommet inn i blodet.
  3. Enuresis, fekal inkontinens. Disse prosessene kan vises på grunn av deformasjon av urea, plasseringen av tarmkanalen.
  4. Lim sykdom - vises etter operasjonen, ledsaget av smertesyndrom, forstyrrelse av prosesser i tarmen (tarmobstruksjon).
  5. Varmetap (hypotermi).
  6. Sykdommer i mage-tarmkanalen - manifesterer seg i fremtiden på grunn av feil plassering av tarmene, en unormal tilstand av blæren.

Forebyggende tiltak

For å forhindre forebygging av sykdommen, er det nødvendig å følge noen anbefalinger:

  1. Når du bærer et barn, unntatt røyking, narkotika, alkohol.
  2. Sjekk regelmessig for toxoplasmose, virus, infeksjoner, spesielt før du blir gravid.
  3. Kontakt en kvalifisert lege hvis det er en genetisk disposisjon for denne sykdommen.

Under graviditet kan patologi gjenkjennes ved en ultralydskanning. En slik mulighet vil gjøre det mulig for en kvinne å ta en alvorlig beslutning om hun skal forlate barnet eller ikke..

Født med urinøktrofi, bør en person regelmessig besøke urolog for å overvåke sykdommen. I tillegg er det nødvendig å følge et spesielt kosthold som sørger for utelukkelse av krydret mat, salt, pepperkorn, alkoholholdige drikker, og også begrense væskeinntaket i for mye.

Blæreeksstrofi

Blæreeksstrofi er kanskje den alvorligste medfødte misdannelsen i urologi, der den fremre veggen i blæren og den tilsvarende fremre bukveggen (magen) er fraværende. All urin helles ut, penis har ingen urinrør, urinrøret og hodet på penis er delt langs ryggflaten. De hule kroppene forkortes på grunn av kjønnsbenene som har spredt seg fra hverandre. Slimhinnen i blæren, under påvirkning av bleier eller bleier, eroderer og blør, da vises polypper og tegn på bulløs betennelse. Noen av avvikene i utseendet deres forårsaker ganske enkelt sjokk hos mennesker som møter dem. Blæreeksstrofi er sjelden. I gjennomsnitt varierer forekomsten av defekten fra 1: 10 000 til 1: 50 000 nyfødte.

Anomalier i gruppen "exstrophy-epispadias" er en kombinasjon av en rekke defekter, forenet av en enkelt etiologi og tilstedeværelsen av minst en del av blæren og urinrøret langs den ventrale overflaten av defekten. Manifestasjonene til denne patologien spenner fra capitate epispadias til cloacal exstrophy..

Når det gjelder epispadier (fig. 1 A), observeres en mangel på urinrøret og i noen tilfeller av blære lukkemuskelen..

Hos pasienter med delvis eksstrofi (figur 1B) mangler bare en liten del av den fremre blæreveggen,

Klassisk eksstrofi (figur 1B) når hele blæren er utenfor. Og den mest komplekse formen for eksstrofi er cloacal exstrofi (fig. 1 D) når blæren presenteres i to runde deler plassert på tykktarmen delt langs den fremre overflaten, er defekten ledsaget av en stor defekt i den fremre bukveggen og en forkortet tarm.

En åpen blære og deformerte kjønnsorganer er synlige i første øyeblikk etter fødselen. Og oppgaven til teamet som håndterer behandling av eksstrofi er å avgjøre om det er mulig å gi dette barnet, som er sunt i alle andre henseender, et aktivt, produktivt liv, eller han vil være dømt til ensomhet, ubehag og fortvilelse.

I løpet av de siste tre tiårene har blærereparasjon blitt en ganske vanlig intervensjon, spesielt ettersom det har blitt flere og flere rapporter om komplikasjoner ved urinveiledningskirurgi. Dessverre er det imidlertid et svært vanskelig problem å opprettholde urinretensjon hos de fleste pasienter med blæreeksstrofi..

Primær blæreoperasjon (lukking) Formålet med primær blærelukking er som følger:

1. Rotasjon av de anonyme beinene for innsetting av kjønnsben og lukking av bekkenmembranen.

2. Lukke blæren og forskyve den i bakre stilling i bekkenhulen.

3. Sikre fri strøm av urin gjennom urinrøret.

4. Mobilisering av corpora cavernosa fra bekkenbenet for primær forlengelse av penis.

5. Lukke defekten i den fremre bukveggen.

Vi har erfaring med behandling av nyfødte med urinblæreeksstrofi på St. Vladimir's Hospital siden 1996. Mer enn 130 nyfødte har blitt operert med suksess. ; Dette er den største opplevelsen når det gjelder antall observasjoner i Russland. Antall komplikasjoner var ikke mer enn 7%. Reoperasjoner var vellykkede. Hos mange barn ble urinkontinens oppnådd etter den første operasjonen. De fleste av dem klarte å oppnå vannlating i porsjoner, og viktigst av alt, ble veksten av blæren notert. t Primær lukking av blæren og konvergens av kjønnsbenet uten osteotomi hos nyfødte med blæreekstrofi. (Fig. 2) og plast i blærehalsen og urinrøret i totale epispadier

Fig. 2 A. Et 4 dager gammelt barn med klassisk blæreeksstrofi. B. Denne pasienten etter operasjonen.

Den første fasen av plastisk kirurgi i penis utføres vanligvis ikke. Dannelsen av urinrøret (fig. 3) er neste trinn for å rette opp denne feilen, vi utfører denne operasjonen i en alder av 2-3 år.

Fig. 3 A Et 3 år gammelt barn med blæreekspertrofi (etter primær plastikkirurgi i en alder av 3 dager), B - samme barn etter Rensleys urinrørskirurgi.

Plastisk kirurgi i blærehalsen Et behandlingsstadium som tar sikte på å skape en mekanisme for urinretensjon. Det er viktig å forstå at blæren er et reservoar for akkumulering og evakuering av urin. I tilfeller der den opprinnelige størrelsen på blæren er liten, er det veldig vanskelig å danne en urinretensjonsmekanisme av høy kvalitet, siden dette krever en del av selve blærenes vev, og det er derfor barn med liten størrelse på vesikalpute og mikrocystis. I tillegg kreves et tilstrekkelig volum av blæren for god vevsheling i den postoperative perioden etter cervikal plast og tilstrekkelig drenering. I følge våre data er det nødvendig å ha en blære på 120-150 ml. Å oppnå blærevekst hos barn med mikrocystis og urininkontinens for vellykket reparasjon av livmorhalsen regnes som et av de fremdeles uløste problemene med eksstrofi. Pasienter med mikrocystis gjennomgår forstørringsoperasjoner med sikte på å øke blærens kapasitet. koble den til et segment av tarmen (liten eller stor). Operasjonen krever oppretting av en tørr stomi (blindtarmsstomi) - et rør laget av vedlegget som brukes til å tømme blæren med et kateter. Avhengig av kapasiteten til reservoaret, må denne kateteriseringen utføres 4-7 ganger om dagen. Tarmreservoarer krever regelmessig (hver dag) spyling for å skylle ut slim, noe som kan bidra til kalkulus og nedsatt tømming av reservoaret.

Den vanskeligste oppgaven er å oppnå naturlig vekst av blæren hos barn med mikrocyst for å opprettholde evnen til å urinere naturlig og opprettholde urinretensjon av høy kvalitet. Det er imidlertid mange teknikker som brukes for dette. deres effektivitet er ikke så stor. Medikamentell behandling er ledsaget av en svak effekt og kombineres ofte med legemiddelintoleranse. Mekaniske metoder for å strekke blæren i kombinasjon med mangel på urinretensjon er ufullkomne og like ineffektive. En av måtene å løse dette problemet var metoden for å injisere blæren med botulinumtoksin. Avslapping av blæreveggen etter disse injeksjonene, kombinert med medisinsk og mekanisk utvidelse av blæren, gjør det mulig å oppnå en mer signifikant effekt..

Hvorfor opererer barn med blæreeksstrofi på nyfødte? I samsvar med den internasjonale protokollen (ledere i behandlingen av denne patologien i Amerika, England, følger de fleste europeiske land den), anbefales det å rette opp denne feilen i de tidlige stadiene (de første 2-5 dagene etter fødselen). Slike tidlige operasjoner skyldes muligheten for reduksjon av kjønnsbenet hos pasienter med blæreeksstrofi uten osteotomi (skjæringspunkt mellom iliacben) - mens beinene forblir plastiske. Reduksjon av kjønnsbenene gir den beste effekten av urinretensjon, som er den vanskeligste oppgaven med slike operasjoner. Reduksjonen av kjønnsbenene hos gutter kan øke lengden på penis. (Fig. 4)

Figur: 4 Mobilisering av bena på corpora cavernosa og konvergens av kjønnsbenene, gjør det mulig å oppnå en økning i lengden på penis.

Kirurgiske inngrep på et senere tidspunkt, etter 1 måned. og krever videre å utføre den samme operasjonen i kombinasjon med osteotomi av Chiari-typen, som er mye mer traumatisk og er ledsaget av flere ganger vanskeligere og lengre restitusjonsperiode. Hva er en osteotomi for? De siste årene har det kommet publikasjoner om muligheten for å utsette disse operasjonene i 6-8 måneder. Eller generelt, å utføre den primære lukkingen uten å konvergere kjønnsbenet eller uten osteotomi. Vi er enige om at når et barn blir svekket, med et stort antall kombinerte patologier og en veldig liten størrelse på blæren, kan operasjonen utsettes til 1 år. Hvorfor opptil 1 år. Det er nødvendig å utføre en osteotomi med fiksering av fragmentene med ledninger. Hos spedbarn blir nålene kuttet gjennom og holder ikke fragmentene stabilt nok. Å lukke blæren uten osteotomi er forbundet med risikoen for et stort antall komplikasjoner og, viktigst av alt, et lavt kosmetisk og funksjonelt resultat. Så, ifølge våre observasjoner, har barn som reduksjon av kjønnsben eller osteotomier ikke utføres i det hele tatt kjønnsbendiastase opp til 18 cm (figur 5.)

Fig. 5. Kosmetiske og funksjonelle resultater av eksstrofi-behandling hos pasienter uten kjønnsbenkompresjon er mye verre.

Hos gutter observeres en forkortelse av penis, hos jenter er prolaps av livmoren og skjeden mulig under graviditeten. Den oppfatning at konvergensen av kjønnsbenet ikke tillater å oppnå ønsket resultat, at kjønnsbenene divergerer igjen, er feil. Det må forstås at med kjønnsben er underutviklet og ikke vokser i lengde som hos barn uten denne patologien. Hos nyfødte som opereres tidlig i henhold til standardprotokollen, dannes det en fibrøs ledning mellom kjønnsbenene, og til tross for forsinkelsen i veksten av kjønnsbenene er avviket mellom kjønnsledd mye mindre enn hos barn som ikke har blitt konvergerte hos en nyfødt uten osteotomi eller i en eldre alder med osteotomi.... Avviket mellom beinene hos de fleste barn er ikke mer enn 3-4 cm. (Fig. 6)

Fig.6. Avviket mellom kjønnsbenene etter iliac osteotomi er minimalt

Derfor er pasienter med blæreeksstrofi konsentrert i store klinikker med lang erfaring i å utføre slike operasjoner. Teamet vårt er akkurat slik. Vårt eksstrofi-team av urologer (Rudin Yuri Edvartovich og Marukhnenko Dmirtiy Vitalievich) har mer enn 20 års erfaring med å lukke blæren hos nyfødte. Dette er ekstremt viktig for små bobleområder. I teamet vårt er det en kvalifisert ortopedist Chekeridi Yuri Eleftrovich, som har fått erfaring innen iliac osteotomier for eksstrofi hos mer enn 100 pasienter i forskjellige aldre (inkludert nyfødte). Denne tilnærmingen lar oss oppnå de beste resultatene i behandlingen av en så alvorlig patologi..

Hvis pasienter med blæreeksstrofi blir født i byen eller regionen din, kan du få råd om behandlingstaktikk og muligheten for en operasjon. Umiddelbart etter fødselen er det viktig å bevare overflaten av blæreslimhinnen fra betennelse og blærevekst. For å gjøre dette kan du med suksess bruke myk film av plast (plastfolie for emballasje av produkter, den selges i ruller). En firkant på 12x12 mm blir kuttet ut av filmen, og det blir laget 4-5 punkts hull i midten for urinevakuering. Boblenes overflate er dekket med en film med hull og bleien settes på. Vi har enorm erfaring med å utføre slike operasjoner. Antall komplikasjoner er minimalt. Det er viktig å huske at det er tilrådelig å operere barn de første 3-10 dagene etter fødselen. Du kan sende disse pasientene (hvis du har russisk statsborgerskap og en forsikring fra foreldrene dine, kan borgere fra andre land gjennomgå selvbærende behandling) til klinikken for videre behandling først etter avtale med prof. Rudin Yu.E. på telefon (499) 164-13-65, 8-905-555-05-39. Ikke kast bort tiden, ta kontakt med eksperter

Blæreeksstrofi

Ultralydskanner WS80

Ideelt verktøy for prenatal forskning. Unik bildekvalitet og et komplett utvalg av diagnostiske programmer for ekspertvurdering av kvinnens helse.

Introduksjon

Blæreeksstrofi (EMF) er en sjelden alvorlig medfødt misdannelse i nedre urinveier, preget av fravær av den fremre bukveggen og den fremre veggen av blæren, samt divergens i kjønnsledd (diastase). Gjennom defekten i den fremre bukveggen, faller slimhinnen ut. I den nedre delen av den eksponerte slimhinnen er urinlederne, som urin kontinuerlig skilles ut fra. Navlestrengen strømmer inn i den lave øvre kanten av den fremre bukveggsdefekten.

Extrofiske defekter i nedre urinveier er delt inn i klassisk eksstrofi i urinblæren og eksstrofi i cloaca. Hos gutter kombineres blæreeksistrofi med splitting av urinrøret (epispadias). Blæreeksstrofi hos jenter ledsages av splitting av klitoris, splitting eller fravær av urinrøret, samt vedheft av labia majora og labia minora [1, 2].

I litteraturen blir blæreeksstrofi oftest beskrevet i kombinasjon med epispadier, selv om det er rapporter om isolerte lesjoner i blæreveggen når halsen og urinrøret dannes. Denne patologien kalles ufullstendig eksstrofi, eller fremre vesikal fistel. Med ufullstendig ekstrofi kjønnspatologi offline [3, 4]. Den mest alvorlige og sjeldne formen for defekt er cloacal exstrophy, der spaltning strekker seg ikke bare til det urogenitale området, men også til terminal tarmen [5, 6].

For første gang ble eksstrofi av urinblæren, som en medfødt misdannelse, beskrevet av Schenk von Grafenberg i 1597. I 1780 brukte Chaussier først begrepet "eksstrofi". Henvisninger til blæreeksstrofi finnes på assyriske tabletter fra 2000 f.Kr. e. [7]. Forekomsten av blæreeksstrofi er 0,25-0,5 per 10 tusen nyfødte. Forholdet mellom klassisk blæreeksstrofi hos gutter og jenter er 3: 1 [1, 8]. Med eksstrofi i urinblæren forekommer medfødte medfødte anomalier - lyskebrokk (hos 56% av guttene, hos 15% av jentene), kryptorkidisme (20%), kolorektal anomalier (1,8%) osv. [1, 2]. Blæreeksstrofi kan være en del av OEIS-komplekset (omphalocele, extrophy, imperforate anus, spinal defects), OMIM 258040.

Prenatal diagnose av urinblæreeksstrofi er mulig allerede ved den første screeningundersøkelsen ved 11-14 ukers svangerskap, når blærehulen normalt begynner å fylle seg med urin. Blære avbildning er obligatorisk i standard prenatal screening protokoller.

Embryopatogenese

Blæreeksstrofi utvikler seg ved 4-5 ukers embryogenese, når den kaudale migrasjonen av kappemembranen skjer på dagene 28-32. Samtidig dannes den fremre bukveggen, men hvis mesenkymet ikke passerer fra ett cellelag i nedre bukvegg til et annet, så fører dette til ustabilitet i kappemembranen. For tidlig ruptur i kappemembranen fører til et kompleks av sub-navlestridige anomalier. Bruddet på kappemembranen etter fullstendig separasjon av den "urogenitale" delen fra fordøyelseskanalen fører til dannelsen av en klassisk eksstrofi av urinblæren.

Hvis skade på membranen oppstår før urerektalseptumet synker ned, fører det til eversion av den nedre urinrøret og en del av fordøyelseskanalen med dannelsen av cloacal exstrofi. Genetiske faktorer assosiert med urinblæreeksstrofi er ennå ikke identifisert, men det er en hypotese om at tapet av p63-ekspresjon på grunn av sekvenspolymorfier i promoteren er en risikofaktor for utvikling av urinblæreeksstrofi [1, 9].

Her er tilfelle ekstrofi diagnostisering av blære III trimester.

Materialer og metoder

Pasient S., 18 år gammel, den første virkelige graviditeten, fra det første ekteskapet, ektefellene er somatiske friske, har ingen yrkesmessige farer, arv er ikke belastet. Pasienten ble registrert hos fødeklinikken fra 9 ukers graviditet. Graviditeten var begivenhetsløs. Undersøkelse av ultralydundersøkelse i 1. og 2. trimester på bostedet viste ingen medfødte misdannelser og ultralydmarkører for kromosomale omlegginger hos fosteret..

En ultralydundersøkelse ved 34 ukers svangerskap i fødeklinikken på bostedet avslørte dannelsen av en gjennomsnittlig ekkogenisitet som måler 28x23x25 mm i regionen til de nedre delene av den fremre bukveggen. Kvinnen ble henvist til avdelingen for medisinsk genetikk i MONIIAH med en diagnose av "medfødt misdannelse av fosteret, eksstrofi i urinblæren?".

Ultralydundersøkelse ble utført på en WS80A-skanner (Samsung Medison-selskap) ved hjelp av en volumetrisk sonde CV1-8A.

resultater

En ultralydundersøkelse avslørte et levende kvinnelig foster i en cephalisk presentasjon. Svangerskapsperioden var 34,4 uker. Fetometriske indikatorer for fosteret tilsvarte denne perioden. Patologiske endringer i morkaken og fostervannet ble ikke identifisert. Ved undersøkelse ble ikke blæren visualisert på det typiske stedet.

I de nedre delene av den fremre bukveggen i det suprapubiske området ble en ekkogen formasjon som måler 30x28x25 mm visualisert (figur 1, 2). En lav forekomst av navlestrengen ble bestemt. Nyrefostal visualisert på et typisk sted uten strukturelle endringer. Ingen patologiske endringer i andre organer ble funnet.

Figur: 1. Ekkogen dannelse i den nedre delen av den fremre bukveggen (forstørret blære).

Figur: 2. Eksstrofi av urinblæren i kombinasjon med fravær av synlig patologi i de ytre kjønnsorganene (tredimensjonal rekonstruksjonsmodus).

Diagnostisert: "Graviditet 34,4 uker. Medfødt misdannelse hos fosteret - eksstrofi i urinblæren".

Diskusjon

Prenatal ultralydstegn på blæreeksstrofi er: mangel på visualisering av blæren med en normal mengde fostervann, strukturelt uendrede nyrer, visualisering av ekkogen dannelse i det suprapubiske området, uregelmessigheter i kjønnsorganene. Bruk av CDC er et ekstra verktøy for diagnostisering av blæreeksstrofi. Normalt går navlearteriene langs blæreveggen i en tverrgående skanning av underlivet. Eksstrofi av blæren er preget av en lav navlestrengs sammenløp, der arteriene dekker formasjonen i det suprapubiske området. I fravær av visualisering av blæren på et typisk sted, er det nødvendig å skanne på nytt etter 30-40 minutter for å tilstrekkelig vurdere dens plassering og grad av fylling.

Isolert eksstrofi av urinblæren er som regel ikke kombinert med kromosomale omlegginger i fosteret og krever ikke prenatal karyotyping.

I denne kliniske observasjonen ble blæreeksstrofi diagnostisert hos et kvinnelig foster, noe som er mye mindre vanlig enn hos mannlige fostre. I tillegg antyder fraværet av uttalt deformasjon av de ytre kjønnsorganene en ufullstendig form for eksstrofi. Vurdering av blæreens anatomi er inkludert i den obligatoriske screeningprotokollen i alle trimester av svangerskapet. Mangelen på visualisering av blæren på et typisk sted bør advare leger om ultralyddiagnostikk. Imidlertid blir blæreeksstrofi ofte diagnostisert bare i tredje trimester av svangerskapet..

Etter fødselen krever barn med blæreeksstrofi flertrinns, kompleks kirurgisk korreksjon. Prosentandelen av utilfredsstillende langtidsresultater er dessverre veldig høy i dag, som regel på grunn av tillegg av slike komplikasjoner som dysfunksjon i bekkenorganene: urininkontinens, kikatricial deformitet i kjønnsorganene, seksuell dysfunksjon, alvorlig deformasjon av den fremre bukveggen, ureterohydronephrosis III-IV grad, kontinuerlig tilbakevendende pyelonefritt med nedsatt nyrefunksjon, kronisk nyresvikt, etc. [4, 7]. Medisinsk og sosial rehabilitering av pasienter med urinblæreeksstrofi er fortsatt et stort og komplekst problem..

Konklusjon

Vanskeligheter med tidlig diagnose er forbundet med ikke-uttrykt ultralyd manifestasjoner av en ganske alvorlig patologi. Streng overholdelse av algoritmen for screening av ultralydstudier av fostrets anatomi ved 11-14 og 20-22 ukers graviditet tillater diagnostisering av blæreeksstrofi. Hvis det oppdages en eksstrofi av urinblæren i fosteret, er det nødvendig å gjennomføre medisinsk og genetisk rådgivning med registrering av en prenatal konsultasjon. Det kreves en grundig forklaring til foreldrene om essensen av den avslørte patologien, samt informasjon om hyppige postoperative langsiktige konsekvenser og komplikasjoner av både fysisk og psykogen genese..

Litteratur

  1. Lopatkin N.A., Pugachev A.G. Misdannelser i blære og urinrør. I boken. Pediatrisk urologi. Ledelse. M.: Medicine, 1986.S. 207-242.
  2. Gearhart J.P. Kriterier for prenatal diagnose av klassisk blæreeksstrofi / J.P. Gearhart, J. Ben-Chaim, R.D. Jeffs // Obstet. Gynecol. 1995. Jun. 1. V. 85. Nr. 6. S. 961-964.
  3. Mikhelson A.I. Kirurgisk behandling av urininkontinens på grunn av medfødte anomalier i urinveiene. Minsk, statsforlag for BSSR. 1957.
  4. Osipov I.B. Rekonstruktiv plastikkirurgi for eksstrofi av urinblæren hos barn: forfatter. disse. dokt. honning. vitenskap. SPb, 1996.
  5. Akhunzyanov A.A. Diagnose og behandling av medfødt cloaca hos barn // Kirurgi. 1976. nr. 9. s. 98-101.
  6. Zakharov N.L. Mangler i fremre bukvegg hos nyfødte // Kirurgi. 1986. nr. 6.
  7. Hollowell J.G., Ransley P.G. Kirurgisk behandling av inkontinens i blæreeksstrofi // Brit. J. Urol. 1991. V. 68. Nr. 5. S. 543-548.
  8. Kockum C.C., Hansson E.E., Stenberg A.et. al. Blæreeksstrofi i Sverige - en langsiktig oppfølgingsstudie // Eur. J. Pediatr. Surg. 1996. V. 6. s. 208-211.
  9. Bairov GA, Ahmetdzhanov IA, IB Osipov Rekonstruktiv plastikkirurgi for eksstrofi av urinblæren hos barn // Bulletin of surgery. 1986. bind 136. nr. 6. s. 105-108.
Ultralydskanner WS80

Ideelt verktøy for prenatal forskning. Unik bildekvalitet og et komplett utvalg av diagnostiske programmer for ekspertvurdering av kvinnens helse.

Blæreeksstrofi hos barn

RCHD (Republican Center for Healthcare Development of the Ministry of Health of the Republic of Kazakhstan)
Versjon: Clinical Protocols MH RK - 2016

generell informasjon

Kort beskrivelse

Blæreeksstrofi er medfødt fravær av blærens fremre vegg og en del av den fremre bukveggen. Dette er en av de alvorligste misdannelsene i urinveiene. Det ledsages av en divergens i kjønnsbenene, og som regel fullstendige epispadier. I tillegg er blæreekstrofi kombinert med misdannelser i øvre urinveier og andre anomalier (kryptorkidisme, analfistler som åpner seg i blæren eller perineum, rektal prolaps). Forekomsten av blæreeksstrofi varierer fra 1: 10 000 til 1: 50 000 nyfødte, den cloacale formen for eksstrofi er mye mindre vanlig fra 1: 200 000 til 1: 400 000. Denne avviket forekommer 3-6 ganger oftere hos gutter enn hos jenter. Ifølge noen forfattere øker risikoen for å få barn med urinblæreeksstrofi i familier der en av foreldrene har denne patologien [1-5].

Forholdet mellom kodene ICD-10 og ICD-9

ICD-10ICD-9
KODENNAVNKodenDRIFTSNAVN
Q64.1Blæreeksstrofi
57,86Restaurering av blæreeksstrofi

Protokollutviklingsdato: 2016.

Protokollbrukere: Allmennleger, barneleger, nefrologer, kirurger, urologer.

Pasientkategori: barn (0 til 18 år).

Bevisnivåskala:

OGMeta-analyse av høy kvalitet, systematisk gjennomgang av RCT eller store RCT med meget lav sannsynlighet (++) skjevhet som kan generaliseres til den aktuelle befolkningen.
Systematisk gjennomgang av høy kvalitet (++) av kohort- eller case-control studier eller høykvalitets (++) cohort eller case-control studier med svært lav risiko for bias eller RCT med lav (+) risiko for bias som kan generaliseres til den relevante befolkningen.
FRAEn kohort- eller case-control studie eller kontrollert studie uten randomisering med lav risiko for bias (+), hvis resultater kan generaliseres til den relevante populasjonen, eller RCTs med svært lav eller lav risiko for bias (++ eller +), hvis resultater ikke kan være direkte utvidet til den aktuelle befolkningen.
DSaksseriebeskrivelse eller ukontrollert forskning eller ekspertuttalelse.

Diagnostikk (sykehus)

DIAGNOSTIKK PÅ STASJONELL NIVÅ **

Diagnostiske kriterier
Konvensjonell fostrets ultralyd kan fange eksstrofi tidlig i svangerskapet. Med eksstrofi visualiseres dannelsen av den fremre bukveggen, fraværet av en fylt blære under gjentatte undersøkelser hos 70-90% av fostrene, en defekt i den fremre bukveggen - i 50-80%, en redusert penis - 50%, lav navlestrengutflod - 30%, bred stående bekkenben - atten%. En grundig undersøkelse av navlestrengsutladningsstedet hjelper til å utføre differensialdiagnose med brokk i navlestrengen og gastroschisis. Fraværet av en fylt blære regnes som det viktigste symptomet på eksstrofi. Hvis blæren ikke visualiseres, bør den gravide kvinnen undersøkes igjen etter 1 time. Det er viktig å oppdage sykdommen før 20 uker, siden eksstrofi er en av de alvorligste feilene, og med en mer nøyaktig diagnose må graviditeten avsluttes. Om opptil 20 uker vil denne prosedyren være så skånsom og tryggere som mulig [6].
Det kliniske bildet er spesifikt, så diagnosen gir ikke problemer.

Klager og anamnese:
Diagnosen eksstrofi stilles umiddelbart etter at babyen er født. Manifestasjonene av anomali er lyse, og med blæreekstrofi er diagnosen åpenbar. Men siden denne anomalien er relativt sjelden, krever kjønnsidentifikasjon og lokalisering av organer som skjede, klitoris, rudimentær penis vanligvis undersøkelse og undersøkelse av barnet av en spesialist [7].

Fysisk undersøkelse:
Undersøkelse av en urolog med vurdering og måling av størrelsen på det forstørrede stedet.

Laboratorietester: (laboratorieparametere er tatt fra barnet for å vurdere den generelle tilstanden)
· UAC;
OAM;
· TANK: ALAT, ASaT, kreatinin, urea, kolesterol, total bilirubin, direkte bilirubin, kalium, natrium, kalsium, jern;
· Blodgruppe og Rh-faktor;
· Koagulogram;
Blodsyre base balanse.

Instrumentell forskning:
· Doppler-ultralyd med fargekartlegging av kar i organene i bukhulen, retroperitoneal plass, hjerte, hjerne, urinveis;
· Bestemmelse av avstanden mellom kjønnsbenet i bekkenet, vurdering av hofteleddene;
· R-grafikk av bekkenbenet;
EKG;
CT-skanning av bekkenbenet under gjentatte og trinnvise korreksjoner for å løse problemet med omfanget av kirurgisk behandling og muligheten for å rekonstruere bekkenbunns anatomiske og funksjonelle integritet
MR i bekkenet for å gjenskape den anatomiske og funksjonelle integriteten til bekkenbunnen

Diagnostisk algoritme:


Liste over grunnleggende diagnostiske tiltak

Liste over ytterligere diagnostiske tiltak:
· R-grafikk av bryst, hodeskalle, lemmer;
· Utskillende urografi;
· Radioisotopscintigrafi;
Fistulografi (i nærvær av rektovaginal eller urin fistler).

Behandling

Preparater (aktive ingredienser) brukt i behandlingen
Ibuprofen (Ibuprofen)
Cefazolin (Cefazolin)

Behandling (sykehus)

STASJONær BEHANDLING **

Behandlingstaktikk **: Den eneste rasjonelle behandlingsmetoden for denne feilen er kirurgi, som må utføres de første dagene av et barns liv. Korrigering av blæreeksstrofi er rettet mot å løse følgende problemer [8,9,10,11,12]:
Eliminering av blæredefekter og fremre bukvegg;
· Opprettelse av en penis som er akseptabel både i kosmetiske og seksuelle termer (dannelse av urinrøret og eliminering av deformasjon av corpora cavernosa);
Bevare nyrefunksjon og sikre urinretensjon.
På det nåværende stadiet foretrekkes en tretrinns metode for å behandle denne feilen [13,14,15,16].

Narkotikafri behandling: nei.

Legemiddelbehandling: I den postoperative perioden brukes ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler for å lindre smerte.
Ibuprofen [15-19] for smertelindring:
10-20 mg / kg 3 ganger daglig i 2-3 dager;
For å forhindre purulente komplikasjoner:
Cefazolin [20]
50-100 mg per kg, av gangen, 30 minutter før operasjonen;

Kirurgisk inngrep: kirurgisk behandling av barn med denne patologien utføres trinnvis [13,14,15,16].
Trinn I - vellykket gjennomføring av dette stadiet av operasjonen er av stor betydning, lukking av blæren med reduksjon av kjønnsbenet (eller osteotomi, hvis barnet er mer enn 10-15 dager gammelt eller størrelsen på nettstedet er mer enn 5 cm).
Målet med primær blærelukking er som følger:
1. rotasjon av de anonyme beinene for å bringe kjønnsbenet sammen og lukke bekkenmembranen;
2. lukking av blæren og forskyvning av den til bakre stilling i bekkenhulen;
3. sikre fri flyt av urin gjennom urinrøret;
4. mobilisering av corpora cavernosa fra bekkenbenet for primær forlengelse av penis;
5. lukking av mangelen på den fremre bukveggen.
Det er ekstremt vanskelig å oppnå fullstendig urinretensjon hos de fleste pasienter. Ifølge mange forfattere er det ikke mulig å oppnå fullstendig urinretensjon etter den første fasen av operasjonen. Og bare påfølgende kirurgiske inngrep kan fremme urinretensjon..
Fase II - rekonstruksjon av epispadier hos gutter, som utføres i en alder av 2-3 år;
Trinn III - avhengig av størrelsen på blæren, hvis det er tilstrekkelig volum, utføres plast av blærehalsen, hvis volumet av blæren er utilstrekkelig, utføres cystoplasty.
Alternativer for operasjonelle teknikker:
1. blærehalsplastikk (Kelly-prosedyre);
2. plastisk kirurgi i blærehalsen med intravesikale injeksjoner av botulinumtoksin type A;
3. forstørrelse av blæren med dannelse av en kontinental stomi fra vedlegget (Mitrofanovs prosedyre);
4. forstørrelse av blæren med dannelse av en kontinental stomi fra tarmen (Monti-prosedyren);
5. forstørrelse av blæren med dannelse av en kontinental stomi fra urinlederen;
6. laparoskopisk assistert blæreforstørrelse;
7. forstørrelse av blæren med dannelse av en kontinental stomi med neoimplantasjon av urinlederne med antireflux-beskyttelse;
8. urethrovesicopexy.

Andre behandlinger: nei.

Indikasjoner for spesialkonsultasjon:
Alvorlige mangler som denne patologien tilhører, er en indikasjon for konsulentspesialister:
· Konsultasjon av genetikk og genetisk undersøkelse;
· Konsultasjon av gynekolog;
· Konsultasjon med en uroandrolog;
· Konsultasjon av en endokrinolog;
Konsultasjon med en anestesilege for anestesi.

Indikasjoner for overføring til intensivavdeling og intensivavdeling:
Tilstanden til et barn med denne patologien er en indikasjon på sykehusinnleggelse umiddelbart etter fødselen i intensivavdelingen, for konstant overvåking av pasientens vitale funksjoner og for intensivbehandling i henhold til indikasjoner.

Indikatorer for behandlingseffektivitet:
Eliminering av urininkontinens;
· Restaurering av de ytre kjønnsorganene;
Sosial rehabilitering.

Videre ledelse:
En plan for medisinsk behandling for hver pasient bør utvikles individuelt, avhengig av alvorlighetsgraden av lesjonen. Barn med eksstrofi blir vist observasjon av en urolog, kirurg, barnelege i en poliklinikk på bostedet. Dispensarobservasjon på poliklinisk basis bør fortsette til fylte 18 år og utover og omfatte:
· ОАМ 1 gang på 3 måneder og / eller i henhold til indikasjoner;
Pleie av slimhinnen i urinblæren hos pasienter med eksstrofi (som dekker slimhinnen med en myk plastfolie med tapphull), bruk av soppdrepende midler i nærvær av bleieutslett
· Ultralyd av urinveiene 1 gang på 6 måneder og / eller i henhold til indikasjoner;
· Tank kultur av urin med bestemmelse av sensitivitet for antibiotika i henhold til indikasjoner når endringer i urinanalyse;
· Konsultasjon av en urolog for urininkontinens - en gang hver 3-6 måned for å korrigere behandlingen;
· Konsultasjon med urolog en gang hver sjette måned de første 5 årene, deretter en gang i året og i henhold til indikasjoner;
· Konsultasjon med fysioterapeut en gang i året og i henhold til indikasjoner;
· Det anbefales å gjennomføre en omfattende undersøkelse på sykehus / dagsykehus minst en gang i året;
· Det anbefales å gjennomføre en omfattende urodynamisk undersøkelse hvis det er indikert;
· Tilsyn med en psykolog og en defektolog hele tiden og i henhold til indikasjoner;
Familiepsykoterapi og sexterapeutkonsultasjoner for pasienter over 16 år.

Medisinsk rehabilitering

Sykehusinnleggelse

INDIKASJONER FOR HOSPITALISERING MED INDIKASJON AV TYPE HOSPITALISERING **

Indikasjoner for planlagt sykehusinnleggelse: gjennomføring av neste trinn i operasjonen.

Indikasjon for akuttinnleggelse på sykehus: Nyfødt med urinblære i urinblæren.

Informasjon

Kilder og litteratur

  1. Referat fra møter i Joint Commission on the Quality of Medical Services of the MHSD of the Republic of Kazakhstan, 2016
    1. 1. Adamyan A.A., Darenkov S.P., Adamyan L.V., Tsuraev G.Ts., Adzhieva Z.A. Samtidig dannelse av en kunstig blære, restaurering av kjønnsartikulasjonen med eliminering av medfødte misdannelser i de ytre og indre kjønnsorganene // Kirurgi. - 2003. - Nr. 3. - P.89-91. 2. Atala A. Nye metoder for blæreutjevning. // BJU Int. - 2000 mai. -85 Suppl 3. -P.24-34. diskusjon 36 Relaterte artikler, bøker, lenke ut.. 3. Kasaf L.S., Borwankar S.S. Faktorer responsille for vellykket primærlukking i blæreutstråling // PediatrSurg Int. -2000. -16 (3). –Р.194-8 Relaterte artikler, bøker, lenke ut. 4. Chan D.Y., Jeffs R.D., Gearhart J.P. Determinanter for kontinens i populasjonen av blæreeksstrofi: prediktorer for suksess? // J. Urol. 2001. Apr. 57 (4): 774-7 Relaterte artikler, bøker, lenke ut. 5. Averin V.I. Behandling av urinblæreeksstrofi hos nyfødte // Barnekirurgi. - 2004. - Nr. 6. - S.13-16. 6. Akhunzyanov A.A., Rashitov Sh.K. Behandling og rehabilitering av urinblæreeksstrofi. - Kazan Medical Journal. - 2005. - Nr. 3 - P.250-255. 7. Kryshko D.K., Osipov I.B., Gorelov S.I. Innflytelse av metoden for kirurgisk korreksjon av misdannelser i blæren på livskvaliteten i den postoperative perioden // Materialer fra den årlige tverrfaglige vitenskapelige og praktiske konferansen i SNG-landene "Utsikter og måter å utvikle akutt pediatri på." - SPb., 2006 - S. 117-118. 8. El. - Sherbiny M.T., Hafez A.T., Ghoneim M.A. Kamplettreparasjon av eksstrofi: videre erfaring med nyfødte og barn etter mislykket innledende stenging // J. Urol. 2002 okt; 168 (4Pt2): 1692-4; diskusjon 1694 9. Kasaf L.S., Borwankar S.S. Faktorresponsille for vellykket primærlukking i blæreeksistro // PediatrSurg Int. 2000; 16 (3): 194-8 Relaterte artikler, bøker, lenke ut. 10. Mathews R, Gearhart JP. Moderne iscenesatt rekonstruksjon av blæreeksstrofi - fortsatt gullstandarden // Urology.-2005. - Jan. - 65 (1). - S. 2-4. 11. Ayubaev A.S., Tokpanov A.K., Abekenov B.D., Orynkhanov K.A., Kaziev Zh.I. Varianter av tarmplast i tilfelle eksstrofi // Samling av vitenskapelige artikler dedikert til 75-årsjubileet for Scientific Center of Pediatrics and Pediatric Surgery "Actual problems of barns helse." - Almaty. - 2007. - s. 294-298. 12. Tadjibaev A.T. et al. "Liten blære" for eksstrofi av urinblæren hos barn og en måte å gjenopprette volumet // Medisinsk vitenskapelig og pedagogisk tidsskrift "Medic - 21 vek".- Russland.- 2007. - T. 39.- s. 90–98. 13. Surer I, Baker LA, Jeffs RD, Gearhart JP. Den modifiserte Cantwell-Ransley-reparasjonen for eksstrofi og epispadier: 10-års erfaring // J Urol. 2000. Sep. 164 (3 Pt 2) s. 1040-1043. 14. Averin V.I. Langsiktige resultater av vesikostomi hos pasienter med urinblæreeksstrofi // Barnekirurgi. 2005. Nr. 3. P.16-19. 15. Ayubaev A.S., Nukusheva S.G., Tokpanov A.K. Resultatene av å øke volumet av blæren hos barn etter segmentet av tynntarmen // Materialer fra den republikanske konferansen "Problemer med utvikling av høyspesialisert medisinsk behandling for barn." - Almaty. - 2008. - s. 270-273. 16. Borer JG, Gargollo PC, Hendren WH, et al. Tidlig utfall etter fullstendig primær reparasjon av blæreekstrofi hos nyfødte // J Urol. - 2005. - Okt.-174 (4 Pt 2). - P 1674-1679. 17. Borer JG, Gargollo PC, Kinnamon DD, et al. Blærevekst og utvikling etter fullstendig primær reparasjon av blæreeksstrofi hos nyfødte sammenlignet med iscenesatt tilnærming // J Urol. 2005. Okt 174 (4 Pt 2) s. 1553-1558. 18. Lee C, Reutter HM, Grasser MF, et al. Kjønnsassosierte forskjeller i det psykososiale og utviklingsmessige utfallet hos pasienter som er berørt av blæreeksstrofi-epispadias-komplekset // BJU.- 2006. - Feb.-97 (2). - S. 349-353. 19. Ebert A, Scheuering S, Schott G, Roesch WH. Psykososial og psykoseksuell utvikling i barndommen og ungdomsårene innen eksstrofi-epispadias-komplekset // J Urol. 2005 september 174 (3) s. 1094-1098. 20. Mitchell ME. Reparasjon av blæreeksstrofi: fullstendig primærreparasjon av eksstrofi // Urologi. 2005. 65. januar (1) s.5-8. 21. Husmann DA, Gearhart JP. Tap av penisglans og / eller korpus etter primær reparasjon av blæreekstrofi ved bruk av fullstendig penis demonteringsteknikk // J Urol. 2004 okt 172 (4 Pt 2) s. 1696-1701. 22. Dodson J.L., Surer I., Baker L.A., Jeffs R.D., Gearhart J.P. Den nyfødte eksstrofi blæren er utilstrekkelig for primær lukking: evaluering, ledelse og resultat. // J. Urol.-2001.-V.165.-Nr. 5.-P.1656-1659. 23. Manzoni C., Grottesi A., D'Urzo C., Pintus C., Fadda G., Perrelli L. En original teknikk for blæreautoagmentering med beskyttende abdominal rectus muskelflapper: en eksperimentell studie på rotter. // J. Surg. Opp.-2001.-V.99.-Nr. 2.-P.169-174. 24. Caione P., Capozza N., Lais A., Matarazzo E. Periurethral muskelkompleksmontering for reparasjon av eksstrofi-epispadias. // J-Urol. (Baltimore) 2000 des; V.164 (6) - s. 2062-2065 25. Hammouda H. M. et al. Resultater av fullstendig demontering av penis for reparasjon av epispadier hos 42 pasienter // J. Urol. (Baltimore). - 2003. -V. 170. -P. 1963-1965. 26. Kovalev V., Koroleva S. Vår metode for en-trinns urogenital rekonstruksjon i tilfelle voksenekstrofi og epispadier. - J. Sexual Medicine-2005-V.2 Suppl.1-P.16 27. Komyakov BK, Gouliev BG, Novikov AI Atmadschev D., Prohozhev A., Darienko R. Bruk av magesegmentet i urinveiskirurgi. // British journal of urology intern. - 2004. - Vol. 94 (suppl. 2.) s. 167. 28. Yerkes EB, Adams MC, Rink RC, et al. Hvor godt annullerer pasienter med eksstrofi egentlig? // J Urol.- 2000. - Sep.-164 (3 Pt 2). - P.1044-1047. 29. Chan D.Y., Jeffs R.D., Gearhart J.P. Determinanter of continence in the blase exstrophy population: predictors of success? // J. Urol. 2001. Apr. 57 (4): 774-7 Relaterte artikler, bøker, lenke ut. 30. Le May S, Ali S, Khadra C, Drendel AL, Trottier ED, Gouin S, Poonai N. Pain Management of Pediatric Musculoskeletal Injury in the Emergency Department: A Systematic Review. Pain Res Manag. 2016; 11. apr. Doi: 10.1155 / 2016/4809394 31. Raffaeli G, Orenti A, Gambino M, Peves Rios W, Bosis S, Bianchini S, Tagliabue C, Esposito S. Feber og smertebehandling i barndommen: Helsepersonell og foreldres Overholdelse av gjeldende anbefalinger. Int J Environ Res Public Health. 2016 13. mai; 13 (5). pii: E499 32. Gago Martínez A, Escontrela Rodriguez B, Planas Roca A, Martínez Ruiz A. Intravenøs Ibuprofen for behandling av postoperativ smerte: Et multisenter, dobbeltblind, placebokontrollert, randomisert klinisk studie. PLoS One. 2016 6. mai; 11 (5): e0154004. 33. Mokhtari F, Yazdi K, Mahabadi AM, Modaresi SJ, Hamzeheil Z. Effekt av premedisinering med indometacin og ibuprofen på postoperativ endodontisk smerte: En klinisk prøve. Iran Endod J. 2016 Winter; 11 (1): 57-62. 34. Emons MI, Petzke F, Stamer UM, Meißner W, Koschwitz R, Erlenwein J. Nåværende praksis med akutt smertebehandling hos barn - en nasjonal oppfølgingsundersøkelse i Tyskland. Paediatr Anaesth. 2016 Sep; 26 (9): 883-90 35. British National Formulary for barn // 2011-2012y.

Informasjon

FORKORTINGER BRUKT I PROTOKOLLEN

ALATAlaninaminotransferase
En kattAspartataminotransferase
KSCSyre-basesammensetning
UltralydUltralydprosedyre
CT skannCT skann
MRBildebehandling av magnetisk resonans
UACGenerell blodanalyse
OAMGenerell urinanalyse
TANKBlodkjemi
EKGElektrokardiogram

1) Mailybaev Bakhytzhan Muratovich, doktor i medisinske vitenskaper, professor, urolog av høyeste kategori, KF “University Medical Center” “National Scientific Center for Motherhood and Childhood”;
2) Askarov Meyrambek Satybaldievich, doktor i medisinske vitenskaper, professor, republikansk statsforetak ved Karaganda State Medical University, pediatrisk urolog av høyeste kategori, leder for avdeling for barnekirurgi og urologi;
3) Zharasov Daulet Amanayevich, pediatrisk urolog-androlog av den høyeste kategorien av avdelingen for pediatrisk urologi, KF "University Medical Center" "National Scientific Center for Motherhood and Childhood";
4) Abdimazhitov Bakhytzhan Khabitovich, pediatrisk urolog av den andre kvalifikasjonskategorien, Institutt for urologi, KF "University Medical Center" "National Scientific Center for Motherhood and Childhood";
5) Imanberdiev Zhandos Zholdasovich, pediatrisk urolog, Institutt for urologi, KF "University Medical Center" "National Research Center for Motherhood and Childhood";
6) Tuleutaeva Raikhan Esenzhanovna, kandidat for medisinsk vitenskap, State Medical University of Semey State Medical University, leder for avdelingen for farmakologi og bevisbasert medisin, medlem av Association of Therapeutic Professionals.

Ingen erklæring om interessekonflikt: Nei.

Liste over anmeldere:
Ainakulov Ardak Zhaksylykovich, kandidat for medisinsk vitenskap, pediatrisk urolog av høyeste kategori, leder for urologiavdelingen til KF "University Medical Center" "National Scientific Center of Motherhood and Childhood".

Angivelse av vilkårene for revisjon av protokollen: revisjon av protokollen 3 år etter publisering og fra datoen for dens ikrafttredelse eller i nærvær av nye metoder med bevisnivå.



Neste Artikkel
Nevrogen blære